胸腺是人體重要的免疫器官,是淋巴系統的一部分,其功能是將部分淋巴細胞分化成T淋巴細胞。胸腺和人體其他器官一樣,可發生良性或惡性腫瘤,最常見的是胸腺瘤,其他腫瘤或類腫瘤疾病還有:胸腺增生、胸腺脂肪瘤、胸腺囊腫、胸腺癌等。胸腺內各細胞分佈胸腺位於前縱隔,一般分為不對稱的兩葉,中間以峽部相連,呈“H”形狀。借甲狀腺胸腺韌帶與甲狀腺左、右兩葉相連。下極平第4~6肋間水平,覆蓋在心包和心底部大血管之上。
胸腺由纖維包膜覆蓋,包膜延伸至胸腺內部,形成纖維組織間隔,把胸腺分成0.5~2 mm大小的小葉,每個小葉由皮質及髓質構成,小葉周圍部分是皮質,淋巴細胞密集;髓質位於小葉中央,色蒼白,淋巴細胞少,髓質區與相鄰小葉的髓質相連。
儘管胸腺是重要的免疫器官,但在成人前已基本退化,胸腺切除術後,在成人及兒童並未觀察到免疫功能改變。雖然淋巴細胞計數及免疫力的實驗可能有減少,但並無因此而導致的特殊臨床疾病。臨床表現多發人群胸腺瘤主要發生在成人,兒童極少見。平均診斷年齡在45~52歲(5~80歲),女性稍多見,且多伴重症肌無力。
胸腺瘤的疾病症狀
1、50%~60%無症狀,在查體時偶然發現。
2、25%以上患者有瘤體侵犯或壓迫鄰近縱隔結構所引起的胸部局部症狀,包括:咳嗽、吞嚥困難、反覆發作的呼吸道感染、胸痛、呼吸困難等。聲嘶、膈麻痺並不常見,但多提示惡性擴散可能。
3、惡性胸腺瘤轉移多侷限在胸腔內,可伴胸水,引起胸部不適、胸痛、呼吸困難等症狀。惡性胸腺瘤僅約3%最終發生胸外遠處轉移,轉移部位以骨骼系統最為常見,引起相關的轉移症狀。
4、全身症狀:18%的胸腺瘤患者有一般性全身症狀,如減重、疲勞、盜汗、發熱等非特異性症狀。胸腺疾病伴隨症狀是一組複雜的全身病症,可能與胸腺瘤併發的疾病多達30多種疾病,最常見的四種是:重症肌無力、單純紅細胞再生障礙性貧血、低丙種球蛋白血癥、胸腺外惡性腫瘤。這些疾病可能在胸腺瘤同時、切除以後或之前很多年發生。
胸腺瘤的併發症
1、重症肌無力:是胸腺瘤最常見的併發症,約佔1/3的胸腺瘤併發重症肌無力,相反,重症肌無力患者的10%~15%伴胸腺瘤。有人認為,無MG的胸腺瘤,比伴MG胸腺瘤更趨向惡性,預後也較後者差,這可能與伴有MG的胸腺瘤常被早期發現有關。
2、單純紅細胞再生障礙性貧血:胸腺瘤和單純紅細胞再生障礙性貧血的確切關係尚不十分清楚,但大約有30%病人在胸腺瘤摘除後,經過較長時間貧血能夠得到完全緩解。胸腺瘤病人還可伴有其他血液系統疾病包括:白細胞和血小板減少、T淋巴細胞增多症、淋巴細胞性白血病、多發性骨髓瘤等。
3、低Υ球蛋白血癥:4%~12%胸腺瘤病人合併低Υ球蛋白血癥,通常有反覆發作的細菌感染、病毒感染、黴菌感染。胸腺瘤切除後並不能有效地提高免疫球蛋白的水平
胸腺瘤的診斷鑑別
1、放射學檢查:胸平片、胸部CT是發現、判定胸腺腫瘤最常用檢查手段(見圖4圖4胸平片、胸部CT(2張))。80%的胸腺瘤位於前縱隔心蒂部,80%其瘤體一部分可覆蓋肺門。絕大多數位於前上或上縱隔,其餘位於頸部、肺門、肺內、後縱隔等處。
2、活檢:一般認為,前縱隔腫瘤不宜有創活檢,因為:影像學結合腫瘤標記物的檢查可以基本確診前縱隔腫瘤;活檢後破壞了非侵襲性胸腺瘤的包膜,使其變成為侵襲性胸腺瘤;針吸活檢往往不能採集到足夠的標本,不能進行免疫組化檢查。但也有人認為,當不能與其他惡性腫瘤鑑別或有症狀時,可考慮針吸或VATS活檢。
3、其他檢查:懷疑為胸腺瘤的患者,均應檢查乙酰膽鹼抗體、血常規、AFP、β-hCG及LDH等,以除外貧血、重症肌無力及胚細胞腫瘤。其他需鑑別的疾病還有:淋巴瘤、主動脈瘤、畸胎瘤等。
疾病分期多數胸腺瘤是生長緩慢、包膜完整的腫瘤,切除可治癒。文獻報告的侵襲型(惡性)胸腺瘤所佔的比例差異很大,為5%~50%,惡性胸腺瘤一般從診斷到治療後復發的平均時間為6年,故認為胸腺瘤應長期隨訪。
胸腺瘤的治療方式選擇
1、IV期胸腺瘤:首選化療,IVA期胸腺瘤如果初期的化療有效,可考慮手術。也可以考慮試用胸部放療作為聯合治療,復發的、耐受化療的胸腺瘤可適當採用姑息性放療。
2、局部復發與遠處轉移:I、II期胸腺瘤也可局部復發,達12%的非侵襲性胸腺瘤復發,但也有報0%~5%。II期為13%,其中29%術後無輔助治療。也有報II期複發率為28%~33%。如果可能,均應二次切除,多數病人二次手術效果滿意,仍可長期存活,術後需加放療。而遠處轉移者採用化療較好。