胸腺瘤是成人縱隔常見腫瘤其發病率佔縱隔腫瘤的10-20%,多發於前縱隔,男女發病率基本相同,通常在40-50歲最常見。
一、病理:
胸腺瘤大多呈實質性結節狀,切面呈灰色或灰黃色。臨床上一般將其分成良性胸腺瘤(非浸潤型胸腺瘤)和惡性胸腺瘤(浸潤型胸腺瘤)二大類。胸腺瘤包膜完整與周圍組織邊界清楚稱為良性胸腺瘤;胸腺瘤包膜不完整或無包膜,呈浸潤性生長,侵犯包膜或包膜外周圍脂肪組織和器官組織稱為惡性胸腺瘤。
組織病理學依據腫瘤組織中細胞成分又將胸腺瘤分成4種類型:淋巴細胞為主型,上皮細胞為主型,淋巴上皮細胞混合型,梭形細胞型。其中惡性胸腺瘤大部分屬於上皮細胞型。胸腺瘤以局部浸潤和淋巴轉移為主要擴散方式,侵犯縱隔重要臟器是其死亡的主要原因。血行轉移少見。
二、診斷
胸腺瘤大多發生於成人,好發於40-50歲之間,早期一般無特殊症狀、隨著腫瘤增大壓迫支氣管,喉返神經,或腫瘤外浸可出現咳嗽,氣急、胸痛、聲嘶。晚期可出現頸淋巴結腫大,上腔靜脈壓迫綜合症及胸腔積液。約1/3患者可以併發重症肌無力,血紅細胞增殖不良等症狀。部分病人則是在常規體檢時胸部X線片發現診斷為胸腺瘤。
胸腺瘤診斷主要靠胸部X線片檢查,胸部X線片檢查可發現前縱隔區域某一側有腫塊影像,腫塊形態變化較大,但多數腫塊輕度分葉。當然CT(MRI)檢查診斷陽性率更高,且可以準確判斷腫瘤的位置,範圍及與周圍組織結構關係。對不能進行開胸探查術的患者,治療前行經皮針吸活檢是必要的,尤其是前縱隔病變廣泛的腫瘤,應與淋巴瘤或生殖細胞腫瘤鑑別。
三、臨床分期 ( 1985年Verley建議分期 )
期別 依 椐
Ⅰ期 包膜完整、無浸潤,完整切除。
Ⅰa 與周圍無粘連。
Ⅰb 與縱隔結構有纖維粘連。
Ⅱ期 局部浸潤即包膜周圍生長至縱隔脂肪組織或鄰近胸膜或心包
Ⅱa 完整切除
Ⅱb 不完整切除伴局部腫瘤殘存。
Ⅲ期 大量浸潤性腫瘤
Ⅲa 浸潤性生長至周圍組織或/和胸內種植(心包、胸膜)。
Ⅲb 淋巴或血行轉移。
四、治療原則
(1)外科手術是胸腺瘤治療的首選方法,儘可能完整切除或儘可能多的切除腫瘤。
(2)浸潤型胸腺瘤術後(即使已行完整根治性切除的I期病例)均需行根治性放療。
(3)對I期非浸潤型胸腺瘤完整切除術後不需常規術後放療,應定期複查,一旦發現復發,爭取二次手術後再行根治性放療。
(4)對晚期胸腺瘤(Ⅲ、Ⅳ期),只要患者情況允許,應積極給予放療或/和化療。
五、放射治療
1、放療適應症:
a、浸潤生長的胸腺瘤術後;
b、胸腺瘤未能完整切除的患者、僅行活檢切除的患者及晚期患者;
c、部分胸腺瘤的術前放療;
d、複發性胸腺瘤的治療。
2、放射源:一般可選用60Co-r射線或高能X射線作為放射源。
3、放療範圍:包括瘤床外緣1-2cm。若有心包積液應考慮全縱隔,全心包放療,在DT30-35Gy後及時縮野以防止放射性肺炎發生,局部瘤床加量。
4、放射劑量:淋巴細胞為主型給予腫瘤量50Gy/5周,其它類型給予60-70Gy/6-7周,對手術完整切除的浸潤型胸腺瘤,術後放療劑量為40-50Gy/4-5周。
5、放射野設計:應依據CT(MRI)和手術及病理確定射野範圍,劑量分佈的重點,重要臟器如脊髓的保護(控制在40Gy以下)等。一般常採用先前後野對穿治療,後改二前斜野加楔形板和一後正中野等中心照射,並注意各野劑量的匹配,一般不做雙鎖骨上區預防性放療。
六、胸腺瘤併發重症肌無力的處理:
重症肌無力主要是指延髓所支配的肌肉和呼吸肌無力加重,導致呼吸嚴重困難甚至呼吸肌麻痺 .胸腺瘤合併重症肌無力時無論手術還是放化療都應特別謹慎處理。治療前應先給抗膽鹼脂酶藥如呲啶斯的明60mg口服或新斯的明0.5mg肌注,3-4次/日控制肌無力症狀。用藥期間若出現出汗、流淚、腹痛、腹瀉等付交感神經興奮症狀可用適量阿托品(0.15-0.3mg/次)控制。治療中和治療後應密切觀查肌無力表現,即使症狀消失,也應逐漸減量,口服藥物維持一段時期。出現重症肌無力,開始放療起應從小劑量1Gy逐漸加量至1.5-2Gy/次。不宜用單次大劑量照射。
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