中樞神經系統淋巴瘤的診斷和治療

中樞神經系統淋巴瘤有原發性和繼發性之分。原發性是指完全發生在中樞神經系統的淋巴瘤，約佔原發性顱內腫瘤的0.2-2%，偶爾有顱外轉移；而繼發性是指轉移到中樞神經系統的全身性淋巴瘤，約有1-7%的全身性淋巴瘤在治療後期發生顱內轉移。在臨床實踐中，原發性中樞神經系統淋巴瘤的發病率要比繼發性的高得多。
從歐洲和美國的報道數據來看，原發性中樞神經系統淋巴瘤（以下簡稱淋巴瘤）的發病率在過去20年中呈逐漸上升趨勢，在一些國家已接近腦膜瘤和低級別星形細胞瘤的發病率，其原因可能與艾滋病和器官移植人數逐年增加有關。患者的男女比例大致為1.5：1，發病年齡在50歲左右，而發生在年輕人身上的多與存在免疫抑制性疾病有關。
淋巴瘤通常主要發生在大腦額葉、基底節和腦室周圍，但有時也發生在小腦。臨床症狀和表現與其他腦內腫瘤沒有很大區別，沒有特異性。在病理學上，淋巴瘤又分為B細胞型和T細胞型，其中B細胞型更為常見。
淋巴瘤的影像診斷主要依靠頭顱CT和MRI。在增強掃描中，90%以上的淋巴瘤在大腦中表現為增強的腫塊狀病變，70%以上的增強是均勻的，有人稱之為 "絮狀棉球"（flully cotton balls）樣。這被描述為 "絮狀棉球 "樣的表現。如果病變與腦室管或軟腦膜相鄰，也可能同時出現腦室管或軟腦膜的強化，這很容易與腦膜瘤混淆，關鍵的區別是沒有鈣化，而淋巴瘤有多灶性的傾向。淋巴瘤在使用類固醇激素後往往明顯縮小甚至消失，因此國外有人稱其為 "幽靈細胞瘤"。
淋巴瘤的治療主要包括手術、化療和放療，現在也有基因靶向治療。手術的目的主要是獲取病變組織進行病理組織學檢查以明確診斷。對於深部腦瘤，立體定向活檢手術是最合適的。對於發生嚴重的顱內高壓和腦疝危象，也應考慮腫瘤切除和減壓。靜脈應用大劑量甲氨蝶呤（MTX）化療是治療淋巴瘤的主要選擇，在特殊情況下，也可以考慮經顱MTX化療；這些化療需要由專業醫生進行。在化療無效的情況下，可以考慮全腦放療，但劑量往往比其他腦瘤低，40-50Gy為宜，分割劑量為1.8-3.0Gy。近年來，出現了更多的淋巴瘤基因靶向治療藥物，現在唯一上市的是美羅華，即利妥昔單抗注射液，用於治療復發或化療耐藥的惰性B細胞非霍奇金氏淋巴瘤。至於美羅華治療中樞神經系統淋巴瘤的療效，都在繼續觀察。
淋巴瘤的預後變化很大，如果不接受治療，診斷後的生存期往往在1.8-3.3個月之間。單純接受放療者的平均生存期為10個月，47%的人生存期超過一年，16%的人超過兩年，8%的人超過三年，3-4%的人超過五年。對於那些接受MTX化療的患者，腫瘤往往在平均41個月時復發，然而，現在已經發現一些生存期很長的病例。
綜上所述，淋巴瘤的治療應根據病人和腫瘤的情況，採用適當的方案進行。從我們的臨床觀察來看，目前淋巴瘤的治療效果已得到明顯改善，患者的生存期也明顯延長。