肺性骨關節病是甚麼？

肥厚性骨關節病是由Maric在1889年首次報道的。有兩種類型，原發性和繼發性。原發性肥大性骨關節病有家族史，病因不明，與遺傳有關，多合併有肺或胸膜、心、肝、血液、縱隔等病變，故又稱 "肺肥大性骨關節病"，是常見類型。肺肥大性骨關節病（PHO）是最常見的繼發性疾病類型，往往比肺部症狀早幾個月或幾年，容易被誤診為單純的骨關節病，忽視了肺癌的診斷。肺肥大性骨關節病並不罕見，多與肺癌、支氣管擴張、膿胸等合併。
1.發病機制
肥大性骨關節病的發病機制尚不十分清楚，但已確定肥大性骨關節病是對某些疾病狀態的一種特殊反應。有幾種假說：
（1）體液學說：在正常情況下，肺部可以清除或滅活病人器官或組織中的某種因子，但在肺部有病的健康搜索中，肺部不能清除或滅活這種因子，使其進入血液循環，引起特有的骨和軟組織增生，但這種因子的存在至今尚未得到證實。最近發現的多種腫瘤源性生長促進肽因子為這一學說的發展提供了一個支持點。
(2)神經學說：認為病變器官通過迷走神經傳遞衝動，通過反射機制引起手指末端的血管擴張和杵狀變化，當迷走神經被切斷後，疼痛和體徵可得到緩解，同時患處血流減少。
（3）受體理論：近年來發現肥大性骨關節病患者的糖皮質激素受體和表皮生長因子受體使尿液中的表皮生長因子含量增加。研究還發現，糖皮質激素受體和表皮生長因子受體的變化與該病的特徵性皮膚變化有關，而尿液中表皮生長因子水平的增加可能與骨膜下新骨形成等系統性變化有關。
2.臨床表現
杵狀指是最突出的臨床表現之一，觸診時指甲有 "晃動感"。皮膚增厚，指甲彎曲、發紺，產生鼓槌樣畸形。有些病人的下肢有非凹陷性水腫，類似於橡皮腿的變化。一般來說，原發性肥厚性骨關節病的皮膚改變更突出，更經常出現。繼發性肥大性骨關節病較少見，症狀和體徵也不太嚴重。大約一半的病人表現為關節疼痛腫脹和關節積液。膝關節和踝關節最常受累，但肘關節、腕關節、掌指關節和蹠趾關節也可能受累，疼痛通常是不對稱的，主要是在夜間，可輕可重。體徵包括局部發紅、發熱、壓痛、腫脹、關節積液和活動受限，或無痛性關節積液。除上述情況外，肥大性骨關節病患者還可能有乏力、婦科炎症女性化陰毛女性化分佈骨髓纖維化胃腸道增生性病變和染色體異常。
3.治療
對於肥大性骨關節病，沒有確切的健康搜索療法。對於疼痛症狀，可應用非甾體抗炎藥或止痛藥。對於多汗症可採用β-阻斷劑或交感神經切除術治療。當面部皮膚增生影響外觀和功能時，可行整形手術。所有的治療都不能改變疾病的進程。對於繼發性肥大性骨關節病，需要積極治療原發病因，如切除肺部腫瘤或糾正心血管畸形可能導致肥大性骨關節病的緩解。如果杵狀指存在超過幾個月，結締組織的變化可能無法恢復。
4.預防
（1）消除和減少或避免發病因素，改善生活環境空間，養成良好的生活習慣，預防感染，注意飲食衛生合理調配飲食。避免寒冷和潮溼。
(2)注意鍛鍊身體，提高機體抗病能力，不要過度疲勞，過度勞累，戒菸酒。保持心理平衡，克服焦慮和緊張情緒。
（3）早發現、早診斷、早治療，樹立戰勝疾病的信心，堅持治療。