發布於 2023-08-22 05:47

  地中海貧血,是一種比較常見的不完全顯性的慢性溶血性貧血病,同時也是一種"易防難治"的遺傳性疾病。地中海貧血的臨床症狀不一,大多數表現為慢性進行性溶血性貧血。該病主要的臨床症狀有三種類型,分為輕型、中間型和重型。那麼對於地中海貧血的治療又應該怎樣做呢?

  1、輕型的地中海貧血不需要特殊的治療,但是在生活中需要注意飲食以及休息的健康。

  2、紅細胞輸注

  中間型和重型的的患者目前使用較多的方法還是輸血和去鐵治療。少量輸注紅細胞法僅適用於中間型α和β地貧,不建議用於重型β地貧。對於重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長髮育接近正常和防止骨骼病變。具體的方法為:先反覆輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~150g/L;然後每隔2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉著症,故應同時給予鐵鰲合劑治療。

  3、脾切除

  脾切除對血紅蛋白H病和中間型β地貧的療效相對較好,對重型β地貧效果則有點差。脾切除可致免疫功能減弱,應在5~6歲以後施行並嚴格掌握適應證。

  4、造血幹細胞移植

  造血幹細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血幹細胞供者,應作為治療重型β地貧的首選方法。

  5、鐵螯合劑

  常用去鐵胺,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。去鐵胺,每晚1次連續皮下注射12小時,或加入等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時;每週5~7天,長期應用。也可以加入紅細胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺副作用不大,但是偶爾還是會發生輕微過敏反應,長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素C與螯合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用。

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發布於 2023-02-25 06:56
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發布於 2023-03-09 17:23
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發布於 2023-04-14 08:25
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發布於 2022-11-09 10:36
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發布於 2023-04-20 03:21
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地中海貧血我們都知道是非常嚴重的,那麼很多人就會擔心傳染或者是被傳染,地中海貧血這種病是不會傳染的,因為這是一種遺傳病,地中海貧血是因為患者的基因缺陷導致的,遺傳是這個病的唯一發病原因,因此這個病只會遺傳,不會傳染。也沒有傳染性。 首先我們要了解的是,我們正常人的細胞內部都擁有兩組正常的血紅蛋白基因,其中一組那麼就是來自自己的母親,另外的一組就是來自我們的父親。但是地中海貧血的患者的父母當中有一
發布於 2023-01-08 10:39
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一、重型地中海貧血 該類型主要包括具有嚴重貧血及相關症狀的一些地中海就貧血。該病患者的血紅蛋白水平通常低於60g/L,在遇到感染等應急狀態下,血紅蛋白可降低至30g/L一下。如不及時治療,病人則在出生時、HBBarts胎兒水腫症狀出現之前或20歲以前即死亡。 二、中間型地中海貧血 中間型地中海貧血主要包括一些具有輕度或中毒貧血,血紅蛋白水平為70g/L或更高並處於穩定狀態的疾病。一般情況下,病人
發布於 2022-12-23 22:01
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現在的孕婦在做第一次產前檢查時,醫師都會要求檢查血色素、血容比以及紅細胞平均體積(mcv),以篩檢出孕婦是否有地中海型貧血。假如紅細胞平均體積低於80,則夫妻雙方必須同時接受檢查。如果不幸夫妻同時帶有同型地中海型貧血的基因,則孕婦須接受絨毛採檢或羊膜穿刺或抽胎兒臍帶血等檢驗,來分析胎兒的基因。 孕婦重度地中海型貧血嚴重性孕婦經檢查證實胎兒有重度地中海型貧血,最好施行人工流產,終止懷孕。因為這種孩
發布於 2023-05-04 18:05
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發布於 2022-10-09 22:49
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發布於 2023-04-30 17:12
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