發布於 2023-08-26 11:22

  這一綜合徵的臨床特徵普遍被描述為:

  (a)缺乏對他人情感的理解力;

  (b)不適當的,單方面的社會交往,缺少建立友誼的能力從而導致社會隔離;

  (c)呆板,單調的語言;

  (d)非語言交流貧乏;

  (e)在某些侷限的方面,如天氣,電視節目表,火車時刻表及地圖等,表現出極強的接受能力,但只是機械地記憶,卻並不能理解,給人以古怪的印象;

  (f)笨拙,不協調的動作及奇怪的姿勢。

  儘管最初由阿思伯格報道這一疾病時全部病例是男孩,現在也發現有女孩病例的出現,但是,男孩明顯更易罹患此病,雖然大多數患兒具有正常的智商,但仍有少數出現輕度發育遲滯,該病明顯發作或至少被發現時往往比孤獨症晚;因此語言及認知能力得以保存,這種情況通常都很穩定,而且這種較高的智商提示較孤獨症好的長期預後。

  臨床表現

  1.在社會交往方面存在質的損害,AS患者通常是離群,孤立的,往往以一些異常的或奇怪的舉動去接觸別人,儘管患者知道別人的存在,但通常是自我中心的,例如,他們會喋喋不休地向聽眾(通常是成人)進行“演說”,內容一般是關於他的一樣嗜好或更常見的是一些與眾不同的範圍狹窄的話題,患者多數評價自己是“孤獨者”,他們也常表示出對交朋友和與別人見面的興趣,但是這些願望經常會因為他們笨拙的交往技巧和不能明白別人的感受,願望(例如厭倦,急於離開,需要,私隱)而不能實現,一次次的與人交往及交朋友的失敗,逐漸使這些孩子產生挫敗感,部分人甚至會出現抑鬱症狀而需要藥物的治療,在社會交流的情感方面,患者在情感交流過程中往往表現出不恰當的反應和不正確的解釋,對別人的情感表達反應遲鈍,理解拘泥甚至漠視,儘管如此,他們還是有能力以認知和呆板的方式正確描述其他人情感。

  患者行為反應強烈地依賴公式化和刻板的社會行為規範和社會規則,而不能以直覺和自發的形式理解別人的意圖,因此往往表現出反應脫節,這一表現導致了AS患者給人以社會行為幼稚可笑和行為刻板的強烈印象,AS患者的這些行為表現,至少部分地存在於孤獨症患者中,區別在於,孤獨症患者是退縮的,他們似乎對周圍的人不感興趣,或沒有意識到他人的存在,但AS患者經常是渴望甚至是盡力想與其他人建立聯繫,卻缺乏技能做到這一點。

  2.語言溝通方面存在的質的缺陷,儘管在AS的定義中並沒有此領域的顯著的功能障礙,但在AS的語言溝通技能上至少有三點是值得注意的。

  ①雖然患者的詞態變化和語調並不像孤獨症那樣單調和刻板,但言語的韻律性差,在事實的申述,幽默的評論中往往缺乏抑揚頓挫。

  ②言語經常是離題和帶偶然性的,給人一種鬆散和缺乏內在聯繫和連貫性的感覺,雖然在某些個例中這個症狀可能提示某種思維障礙,但更經常的是這種言語中缺乏連貫性和交互性是以自我為中心的交談模式的結果(例如,缺乏感情的有關於名字,數字的長篇的獨白),不能提供評論的背景資料,不能清楚界定話題的變化,不能制止說出內心的想法。

  ③患者交流方式的最典型特徵是冗長的表達方式,有部分作者認為這是這種疾病區別於其他的最明顯的特徵,患者會就他們感興趣的話題不停地講,完全不理會聽眾是否有興趣或是否在聽,是否想插話或是否想換一個話題,雖然說了許多,但通常得不出甚麼論點,對話的另一方可能嘗試就事件的內容或邏輯作探討,或是與相關的題目相聯繫,但通常是不會成功的。

  雖然這些所有的表現都可能可以用語言實用技能方面的重大缺陷或(和)缺乏對他人期望的洞察力或意識來解釋,但我們仍需以發展的眼光來理解這一現象,以利於患者的社會適應技能的訓練。

  3.侷限的,重複的,固定模式的行為,興趣和活動,在AS中最常觀察到的是對侷限興趣的全神投入,對一些不尋常而十分侷限的題目十分投入的這一表現,他們對所感興趣的題目積累了大量事實知識,而且經常在第一次與他人的社會交往中就顯示這些事實,雖然實際的題目可以發生變化(例如每隔一年或倆年),它可能主導著患者社會交往的內容和日常活動,經常把整個家庭長時間地沉浸於某一事物,雖然這一症狀表現在兒童時期並不容易被發現(因為許多兒童都會諸如恐龍,流行的卡通人物等產生強烈的興趣,但當題目漸變得不尋常和狹隘時就會使症狀突出,這種行為非常特別因為患者常會學習有關於一些侷限的題目(例如蛇,行星的名字,地圖,電視節目表或鐵路時間表)的超乎尋常多的事實資料。

  4.笨拙的運動,除了以上所提到的診斷依據外,還有一個症狀作為AS患者的相關表現而非診斷依據,即運動發育延遲和運動笨拙,AS患者可能會有運動技能發展落後的個人史,如比同齡人更晚學會騎自行車,接球,開罐頭等,通常他們是不靈活,步態僵化,姿勢古怪,操作技能差,在視覺—運動協調能力方面的顯著缺陷,雖然這一表現與孤獨症的運動發展模式相反(通常孤獨症中運動技能是相對較強的一項),但在某些方面它與在成年孤獨症患者身上所觀察到的有相似之處,然後,這種在年長期的共同之處可能是由不同原因所引起的,例如,AS患者可能是由心理-運動障礙引起,而在孤獨症則可能是由於較差的自我形象和感覺,這就要求我們一定要在發育發展的背景下描述這一症狀。

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