脫髓鞘疾病是一組腦和脊髓以髓鞘破壞或脫髓鞘病變為主要特徵的疾病,脫髓鞘是其病理過程中具有特徵性的突出表現。
多青壯年發病,病前兩週內有上感呼吸感染症狀,或疫苗接種史。有受涼、過勞、外傷等發病誘因。首發症狀為雙下肢麻木、無力,病變相應部位背痛和束帶感,尿瀦留和大便失禁。
⒈神經纖維髓鞘破壞
⒉病損主要分佈於中樞神經系統白質區靜脈周圍,或呈多發、散在小病灶,或融合成多個病灶,或形成多箇中心;
⒊神經細胞、軸突和神經組織保持相對完整;
⒋炎性細胞浸潤血管周圍;
⒌無華勒變性或繼發纖維束變性