1、脫髓鞘疾病的診斷
多發性硬化(MS)和視神經脊髓炎(NMO)是中樞神經系統最常見的兩種脫髓鞘疾病,兩者的診斷主要靠臨床表現,現有的實驗室輔助檢查,如頭部和脊髓的核磁共振成像、腦脊液中的寡克隆區帶、血清中的水通道蛋白-4抗體等,均無特異性。所以,要想明確診斷,醫生的臨床經驗非常重要,僅靠網絡上傳的資料,不能確診疾病,更不能治療疾病。醫生必須親自看看病人,檢查一下病人的體徵,再綜合分析是否為脫髓鞘疾病?是何種脫髓鞘疾病?最後才能決定使用甚麼藥物治療。
2、脫髓鞘疾病的治療目的
脫髓鞘疾病治療的目標是:儘可能使病情得到完全緩解,即臨床表現恢復到復發前水平。實現完全緩解的時間最好在復發後半年內,超過一年,完全緩解的可能性降低。當所有的治療措施均不能實現病情緩解時,部分緩解是一個可以接受的治療目標。這就意味著患者的復發可能會遺留部分神經功能不全。
3、脫髓鞘疾病急性復發期的治療措施
復發是指病情緩解超過1個月,原來的症狀再現、加重,或出現新的症狀,超過24小時,排除發燒、感染等其他原因。
無論是MS,還是NMO,在急性發作期(復發期)大多采用大劑量甲基強的松龍的衝擊療法。如果有激素抵抗(激素治療無效)、過敏、禁忌症者,可採取血漿交換療法或免疫球蛋白治療,以及免疫抑制劑治療。
4、脫髓鞘疾病的緩解期治療
急性復發期的加強治療,使患者的病情得以緩解,但對於絕大數患者來說,緩解不是治癒,只是體內自身免疫性過程暫時受到抑制。隨著時間推移,藥物免疫抑制作用減弱,自身免疫現象就可能“死灰復燃”,症狀再發。所以,既便是緩解期,免疫抑制治療也不該完全停止。爭取使用最小劑量藥物,控制病情不復發,使患者最大程度受益,是醫生和患者的共同心願。
5、激素治療的利與弊
因為激素存在諸多不良反應,在國內外脫髓鞘疾病的治療指南中,均把激素的使用時間限制在“短程”三週,但臨床實踐證明並非最佳選擇。因為患者病情反覆發作,大大增加致殘(失明、癱瘓、尿便障礙)的幾率。與其嚴重殘疾,導致生活質量下降相比,藥物不良反應不應成為不適用激素的理由。並且,如果針對激素的不良反應,適當給予預防措施,可以將其避免,或將其減小至最低程度。
6、免疫抑制劑的使用
因為長期使用激素,患者對激素的敏感性降低,療效下降,並且,長期使用發生不良反應的危險性增加,所以,最好的辦法是小劑量激素聯合免疫抑制劑。增加何種免疫抑制劑,則也要根據醫生的臨床經驗、患者的經濟條件和身體條件選擇。因為免疫抑制劑也有很多毒副作用,如損壞肝腎功能,抑制骨髓造血等。故,免疫抑制劑應在醫生的指導下使用,患者應定期檢測血象和肝腎功能。
7、維持治療的時間
如果採用小劑量激素聯合免疫抑制劑維持治療,經驗提示時間最少5年。如果停藥導致病情復發,或許需要終生維持(我們有患者已經維持治療近30年)。
8、序貫治療模式
迄今,有關脫髓鞘疾病無規範化的治療方案,每個醫生根據自己的臨床經驗進行。我們受腫瘤學、風溼病學、器官移植等學科臨床治療模式啟發,經過近30年的探索,總結出脫髓鞘病的序貫治療模式,值得臨床進一步驗證,完善。
所謂序貫治療屬聯合治療方式之一,指的是:幾種作用機制不同的治療藥物先後合併使用,以期減少各種藥物的劑量,發揮各種藥物的治療作用,減少各種藥物的不良反應。如在脫髓鞘疾病復發早期實行誘導治療(歷時1月),中期實施鞏固治療(歷時半年),緩解期實施維持治療(歷時至少5年)。
9、輔助治療
成年患者合併高血壓者,選擇血管轉換酶抑制劑(ACEI)或血管緊張素II受體阻滯劑(ARB)。血清膽固醇和低密度脂蛋白高者,選擇他汀類藥物。糖尿病患者在使用激素衝擊治療時,注意調節降糖藥物包括胰島素的劑量。預防骨質訴訟,使用活性維生素D和碳酸鈣。如果患者存在劇烈疼痛,可以服用卡馬西平、加巴噴丁等藥物。
10、妊娠期和哺乳期女性患者的注意事項
準備妊娠的患者,應停止使用免疫製劑半年,或選擇硫唑嘌呤使用。已經妊娠的患者停止使用免疫抑制劑直至分娩。妊娠期復發者,選擇免疫球蛋白或激素治療。分娩後早期容易復發,應避免感染、情緒波動、疲勞等。一般患者不該停止哺乳,即便使用激素,也可以哺乳,但要改變哺乳方式。比如,激素多在早飯後一次服藥,可以在用藥前,吸出並存儲奶汁,以備服藥後時間段餵養。
11、老年人和兒童患者的治療
因為老年患者多合併其他疾病,且多數器官功能不全,要注意調節藥物的用量。兒童患者的診斷處理與成人類似。