01原發性血小板增多症好發於50-70歲患者，平均發病年齡約為60歲，亦可發生於青少年和嬰幼兒。病程一般較緩慢，發病時往往無症狀，其主要臨床表現為出血和血栓形成。不少患者偶爾因發現血小板增多或脾臟腫大而被確診
02原發性血小板增多症發病較隱匿，進展緩慢，患者早期可能無任何臨床症狀，僅在做血細胞計數時偶然發現。其主要症狀為血栓與出血。血栓可發生在任何部位，以脾靜脈、門靜脈或下肢血管血栓多見。血栓的發生與血小板增多的程度不一定呈比例，而與患者年齡(>60歲)以及是否合併其他易栓因素有關。 出血則相對較少見，多發生於血小板數超過1500×109/L時。引起出血的機理尚不清楚，目前認為主要與血管性血友病因子(vWF)相對缺乏或大分子vWF多聚體減少有關。
03原發性血小板增多症是一種慢性疾病，往往無明顯症狀，部分患者可長期生存。此病的死因主要為血栓-出血併發症與轉化為白血病引起的，所以其治療的目的應是減少併發症與防止轉化為白血病。 另外，患有原發性血小板的患者無須擔心，本病沒有顯性遺傳傾向。
