甚麼是血小板增多症？

　　第一節   概述
　　原發性血小板增多症（Primary Thrombocytosis，PT）亦稱特發性血小板增多症（Essential Thrombocytosis，ET）或出血性血小板增多症（Hemorrhagic Thrombocytosis）。系克隆性多能幹細胞疾病，是骨髓增殖性疾病的一種。其特徵是骨髓巨核細胞過度增生，外周血中血小板數量明顯增多且伴有質量異常。臨床上主要表現為自發性出血傾向和/或血栓形成；約半數病人可有脾腫大。
　　原發性血小板增多症於1920年由Di Guglielmo首先報道。本病發病率低，過去認為本病為所有骨髓增殖性疾病中最少見的一種。但近年的研究發現本病並非少見，甚至高於真性紅細胞增多症。據Phekoo報道的一組826例慢性骨髓增殖性疾病病例本病約佔慢性骨髓增殖性疾病的36％。1999~2000年度歐洲標準人口統計（ESP）和世界標準人口統計（WSP）報告的PT在所有人群中的標準發病率分別為1.65/10萬和1.13/10萬。國內發病情況不詳，北京協和醫院1938~1995年共僅診治本病22例。
　　本病發病年齡範圍廣泛，從2歲到90歲患者均可發病，平均發病年齡60歲，好發於50~70歲之間。據英國東南部地區的一組資料顯示其發病年齡為21~99歲，平均年齡為73歲，小於65歲以下者佔31％。各年年齡組的發病情況分別為16~24歲組為0.07/10萬，25~34歲組為0.37/10萬，35~44歲組為1.26/10萬，45~54歲組為1.3/10萬，55~64歲組為2.52/10萬，65~74歲組為6.51/10萬，75~84歲組為12.82/10萬，85歲以上組為11.1/10萬。原發性血小板增多症顯示為女性發病為主的骨髓增殖性疾病，男：女約為0.76：1。
　　第二節    病因及發病機理
　　一、病因發病機理
　　1、對病因的研究：本病病因不明。
　　①、通過對G6PD同功酶的研究發現原發性血小板增多症患者的紅細胞、中性粒細胞和血小板僅有一種同功酶，而非造血細胞如纖維母細胞則具有A型和B型兩種G6PD同功酶，呈雜合型表現。因而認為本病是一種多能幹細胞的克隆性疾病。另外，本病與其他骨髓增殖性疾病有密切的關係，可共同存在和互相轉化，亦提示本病的病變發生在多能幹細胞水平。由於多能幹細胞的異常，導致骨髓中的巨核細胞持續增殖，血小板產率平均可為正常人的6倍，加上過多的血小板從脾和肝臟儲存部分釋放入周圍血液，且本病患者的血小板壽命大多在正常範圍，因此，導致血小板計數明顯增高。
　　②、對酪氨酸激酶的分子學研究：新近的研究表明，JAK2作為具有酪氨酸激酶活性的激酶系統，在骨髓增殖性疾病的發病中具有十分重要的作用。當發生JAK2V617F突變時，JAK2V617F作為一種組成性酪氨酸激酶，激活JAK-STAT信號傳導系統，導致骨髓細胞產生異常增殖，特別是當JAK2V617F與促紅細胞生成素受體（EPOR）、血小板生成素受體（MPL）或粒細胞集落刺激因子受體（G-CSFR）共表達時，這種激活作用更強。JAK2V617F突變在原發性血小板增多症患者中發生率為23％~72％，平均約為50％左右。通過使用不同的方法可檢測到這種突變基因的存在，如常規DNA測序法，焦磷酸測序法，解離曲線分析法，等位基因特異PCR方法以及BasXI限制性酶切分析法等均可得到不同程度的良好結果，其中以定量PCR方法為首選。
　　2、對出血機制的研究：本病的出血發生率約為3.6％~37％，多數出血事件較輕，其發生機制不明。可能原因有①血小板功能缺陷，血小板黏附及聚集功能減退，釋放功能異常，血小板腎上腺素受體及前列腺素D2丟失，Fc受體數目增加，血小板糖蛋白（CD36）總含量及表面表達增加，血栓烷A2生成增多，血小板第三因子有效性下降，5-羥色胺減少等。②凝血機制異常，在血小板計數>1，000~1，500X109/L以上時出血症狀相對多見，可能與von Willebrand因子的獲得性缺陷（AvWS）有關。在MPD患者中，AvWS表現為von Willebrand因子多聚體的缺失，導致蛋白功能缺陷，血小板計數持續升高。這種現象也存在於反應性血小板增多症患者，提示出血為血小板數值的絕對升高而非克隆性血小板功能異常所引起。一旦血小板計數降至正常，血漿中von Willebrand因子多聚體水平隨之恢復，出血傾向好轉。但高血小板計數和AvWS之間的關聯的確切機制目前仍不清楚。凝血因子的消耗也是引起出血的原因之一。③血管內血栓形成，造成血管末端梗塞，梗塞區破潰出血。④藥物因素，在進行抗血栓、抗凝或抗血小板治療的過程中，也可能觸發嚴重出血。
　　3、對血栓形成機制的研究：本病的血栓發生率約為11％~25％，機制不詳。血栓形成事件較出血事件為重。動脈血栓多於靜脈血栓，血栓可累及大動脈。可發生腹腔血栓事件、紅斑性肢痛和一過性神經事件等。可能的機制有①促凝性循環因子的作用，如活化的血小板產生不穩定的因子-血栓素，引起血小板強烈聚集及釋放反應，形成微血管栓塞，進一步發展為血栓形成。②血小板的作用：通過對紅斑性肢痛症的組織學研究發現該病存在富含vWF和少量纖維蛋白的血小板為主的動脈微血栓，以及本病對阿司匹林高度敏感表明血小板在血栓形成中具有重要作用，然而，僅僅控制血小板數量並不足以防止大多數血栓併發症。③血小板受體和血小板活化：血小板的止血反應與血小板表面受體的數量和質量相關，MPD時存在多種血小板膜蛋白和受體異常，如GPIIb/IIIa、GPIb、GPIV、GPVI、腎上腺素受體、TPO受體cMPL等。有研究表明血小板糖蛋白多態性與血栓形成相關；另外，本病患者血小板活性增加，如P-選擇素、血小板反應蛋白和活化的纖維蛋白原受體GPIIb/IIIa表達增加，並與血栓形成有不同程度的相關性；血小板活化特徵還包括與促凝活性相關的血小板微粒的形成；血小板活化的精確機制尚不清楚，可能由於患者存在脂氧合酶缺乏，增加內過氧化物TXA2產生效率，或是由於JAK2激活性突變、異常HCT的作用、湍流或TPO水平增加等。④血小板與白細胞和內皮細胞的相互作用：測定ET患者的中性粒細胞、內皮損傷（TM和vWF抗原）、凝血酶活化的標誌物水平（TAT複合物、F1+2和D-二聚體）結果表明，與對照組相比本病存在中性粒細胞活化、內皮損傷和高凝。ET患者VEGF水平增加，使內皮活化增加。活化的白細胞通過顆粒內容物釋放，與血小板聚集而促進血液凝固。有微血管血栓事件者其血小板-白細胞聚集百分率增加，這種聚集在觸發單核細胞TF表達以及超氧化陰離子和炎性細胞釋放引起的內皮活化和損傷中具有致病作用；同時這種聚集還與活化指標CD11b和CD62P的表達相關。另外，血小板上CD62P和中性粒細胞上的P-選擇素糖蛋白配體-1結合而形成一種粘附鏈，並隨著CD11b與血小板GPIb或結合於血小板GPIIb/IIIa上的纖維蛋白原的結合而形成更穩固的黏附。⑤紅細胞壓積的作用：HCT是體外全血粘度的主要指標，但在體內血流動力和動脈氧合也對流變學有影響。HCT可以影響血小板活化和血小板與白細胞和血管壁的作用機會，其增加將造成血漿/血小板區域縮小，進一步加劇促凝效應。
　　二、病理學改變
　　由於血小板極度增生而造成微血管血栓性損害。脾充血，可有廣泛性栓塞，少數病例有脾纖維化和脾萎縮。血栓可發生於下肢靜脈、脾靜脈、腸繫膜靜脈以及腎、肺、腦等不同部位。隨著血栓的形成，相應部位可產生壞死及（或）繼發性萎縮性病變等。本病可有骨髓外浸潤，巨核細胞系的增生不僅限於骨髓，亦可累及骨髓外組織，主要是肝、脾等組織內出現髓外以巨核細胞係為主的增生灶。由於本病惡性程度較低，增長速度較慢，肝、脾多呈輕、中度腫大。
　　第三節     臨床表現
　　原發性血小板增多症好發於50~70歲患者，平均發病年齡約為60歲，亦可發生於青少年和嬰幼兒。病程一般較緩慢，發病時往往無症狀，其主要臨床表現為出血和血栓形成。不少患者偶爾因發現血小板增多或脾臟腫大而被確診。大約80％的患者可有原因不明的出血或血栓形成，其中以出血較為常見，出血可為自發性或外傷、手術引起的異常出血。自發性出血以鼻、牙齦和消化道黏膜最為常見。皮膚出血多表現為瘀斑。泌尿道、呼吸道以及其他部位也可以發生出血，偶爾也可發生腦出血而引起死亡。血栓的發生率國外報告較常見，國內報告較少。國內統計約30％的患者可有靜脈或動脈血栓形成，脾靜脈、腸繫膜靜脈以及下肢深淺靜脈為血栓好發部位，可引起相應的臨床症狀和體徵。下肢血管栓塞後，可引起肢體麻木、疼痛、甚至壞疽，也可表現為間隙性跛行、紅斑性肢痛症（Erythromelalgia）等。腸繫膜血栓可引起急腹症等。肺、腎、腎上腺及腦發生血栓，可為致死原因。
　　大約30％的病人在就診時表現為功能性或血管舒縮性症狀，如血管性頭痛、頭昏、視力模糊、手掌及足底灼痛感、末梢麻木及紫紺等。也可表現為疲勞、乏力、失眠等非特異性症狀。約40％的患者可有肝大，80％的患者可有脾臟輕度或中度腫大。也有約20％的本病患者可出現無症狀的脾梗塞，由此而導致脾萎縮。
　　第四節   實驗室檢查
　　一、外周血象
　　1、血小板計數明顯升高，多數在1000~2000X109/L之間，偶爾可波動於800~1000X109/L之間，也有高達3000X109/L以上者，最高有14000X109/L的報告。血小板形態一般正常，但也可見巨大型、小型及畸變型血小板及顆粒增多的血小板，常聚集成堆，偶伴有巨核細胞碎片或裸核。
　　2、白細胞計數可正常或增高，95％在10X109/L以上，偶爾可達到40~50X109/L,一般不超過50X109/L。分類以中性分葉核細胞為主，偶可見到幼稚粒細胞，部分病人可有嗜酸、嗜鹼性粒細胞增加。中性粒細胞鹼性磷酸酶積分增高。
　　3、紅細胞計數一般正常，10％~30％的患者紅細胞輕度增多，呈多染性，大小不均。尤其在脾萎縮時紅細胞胞漿中可出現豪―膠氏小體及嗜鹼性點彩。若長期反覆出血，可出現小細胞低色素性貧血。
　　二、骨髓象
　　骨髓穿刺可因針管堵塞而出現“幹抽”現象。骨髓增生活躍或明顯活躍，有核細胞顯著增生，主要為巨核細胞增生。正常時巨核細胞佔有核細胞的0.0058％，本病時可達0.05％~5.0％。原始幼稚巨核細胞均可增多，顆粒及產板巨核細胞增加更為明顯，細胞胞漿豐富、核分葉增多。有大量血小板聚集成堆。嗜酸、嗜鹼性粒細胞也可增多，但無白血病性浸潤。骨髓活檢有時伴輕至中度纖維組織增多。骨髓檢查對於鑑別原發或繼發性血小板增多症無太大幫助，巨核細胞聚集可提示診斷但不特異，而發現網狀纖維化具有特異性但不敏感。
　　三、出凝血檢查
　　出血時間延長，毛細血管脆性試驗陽性，凝血酶原消耗時間縮短，血塊退縮不佳或過度收縮。血小板黏附性減低，約50％患者血小板聚集異常，對ADP和腎上腺素誘導的聚集功能均降低，但對膠原聚集反應一般正常。血小板第3因子有效性降低。凝血酶原時間正常或降低，白陶土部分凝血活酶時間延長。凝血活酶生成可有障礙。
　　四、血液生化檢查
　　血尿酸、乳酸脫氫酶、血清酸性磷酸酶均增加，部分病例因血小板破壞，大量的鉀離子釋放到血中，可引起假性高血鉀症。
　　五、其他檢查
　　由於僅有5％的異常克隆發生率，細胞遺傳學在診斷ET中的作用有限。染色體檢查發現部分病人有21號染色體長臂缺失（21q―），也有報告21號染色體長臂有長短不一的變異。骨髓祖細胞培養有自發的巨核細胞或紅細胞克隆形成。大約50％~70％的ET患者可檢查到JAK2V617F突變。
　　第五節   診斷及鑑別診斷
　　一、診斷
　　原因不明的血小板持續增多，骨髓中巨核細胞顯著增生，大量血小板聚集形成，脾大、出血或血栓形成等臨床表現，可考慮原發性血小板增多症的診斷。有關具體診斷標準及其新概念分述如下。
　　（一）、國內診斷標準
　　1、臨床表現
　　可有出血、脾臟腫大、血栓形成引起的症狀和體徵。
　　1、實驗室檢查
　　①、血小板計數>1000X109/L。
　　②、血片中血小板成堆，有巨大血小板。
　　③、骨髓增生活躍或以上，或巨核細胞增多、體大、胞漿豐富。
　　④、白細胞計數和中性粒細胞增加。
　　⑤、血小板腎上腺素和膠原的聚集反應可減低。
　　凡臨床符合，血小板>1000X109/L，可除外其他骨髓增生性疾病和繼發性血小板增多症者，即可診斷為原發性血小板增多症。
　　（二）、國外診斷標準
　　1、國外教科書所述診斷條件：
　　①、臨床有出血或/和血栓病史。
　　②、脾腫大。
　　③、血小板計數>1000X109/L，白細胞計數<30x109/L，血紅蛋白正常或減低，但紅細胞數不增高。
　　④、骨髓增生，巨核細胞系增生明顯。
　　⑤、白細胞及血小板鹼性磷酸酶增高。
　　⑥、能除外繼發性血小板增多症及其他骨髓增生性疾病。
　　2、      真性紅細胞增多症研究小組（PVSG）對原發性血小板增多症的修訂診斷條件：
　　①、血小板計數>600X109/L。
　　②、紅細胞壓積<0.40，或紅細胞容積正常（男性<36ml/kg，女性<32ml/kg）。
　　③、骨髓鐵染色陽性，或血清鐵蛋白或紅細胞MCV正常。
　　④、無Ph1染色體或bcr/abl基因重排。
　　⑤、骨髓膠原纖維化：A、無。
　　B、佔活檢標本面積的1/3以下，並無明顯脾腫大及外周血出現幼稚粒、紅細胞。
　　⑥、無骨髓增生異常綜合徵的形態學及細胞遺傳學證據。
　　⑦、無引起反應性血小板增多症的原因。
　　3、美國血液學會（ASH）推薦最新診斷標準
　　根據BCR/ABL陰性MPD分子致病機制的最新研究進展，美國血液學會推薦了最新的ET診斷標準，其條件包括：
　　A1、血小板計數>600X109/L，持續至少兩個月。
　　A2、獲得性的JAK2V617F點突變。
　　B1、排除反應性血小板增多症：例如正常的炎症指標等。
　　B2、無鐵缺乏的證據：骨髓中可染鐵或紅細胞容積（MCV）正常。
　　B3、無PV的證據：鐵儲備正常的情況下，紅細胞容積正常，紅細胞壓積（HCT）正常。
　　B4、無慢性白血病的證據：無Ph染色體或BCR/ABL融合基因。
　　B5、無骨髓纖維化的證據：無膠原纖維化或≤2級的網狀纖維化（應用0~4級分級）。
　　B6、無MDS的證據：無明顯增生不良的現象，無MDS相關的細胞遺傳學異常。
　　符合A1、A2和B3~B6為V617F陽性的ET；符合A1和B1~B6為V617F陰性的ET。
　　二、鑑別診斷
　　原發性血小板增多症主要應與反應性或繼發性血小板增多症和其他骨髓增殖性疾病伴發的血小板增多相鑑別。
　　1、反應性或繼發性血小板增多症  由於各種原因而導致的反應性或繼發性血小板增多症與ET有明顯的不同，引起反應性或繼發性血小板增多症的常見原因有：①生理性：劇烈運動、分娩、注射腎上腺素後；②無脾狀態：脾切除後、脾萎縮、脾靜脈血栓形成；③炎症性疾病：急性感染恢復期、骨髓炎、結核、風溼熱、潰瘍性結腸炎、結節病、類風溼性關節炎、肝硬化等；④腫瘤：各種癌症、何傑金氏淋巴瘤等；⑤急性失血後、外傷手術後等；⑥溶血性貧血、缺鐵性貧血、鐵粒幼細胞性貧血等；⑦其他：骨質疏鬆、慢性腎病、糖原貯積病等。有關原發與繼發性血小板增多症的鑑別要點如下。
　　表1、原發性與繼發性血小板增多症的鑑別要點
　　原發性                      繼發性
　　病因                        不明                       繼發於某種病因、生理因素
　　病期                        持續性                     多為暫時性
　　血小板計數                  常>1000X109/L，持續        一般<1000x109/L，短暫
　　血小板生存時間              正常或輕度縮短             一般正常
　　血小板形態和功能            多不正常                   一般正常
　　骨髓巨核細胞                顯著增多，並可見幼巨       輕度增多
　　核細胞
　　脾腫大                      常見                        一般不大
　　白細胞計數                  常增多                      一般正常
　　為血管栓塞和出血            常見                        少見
　　2、其他骨髓增殖性疾病  真性紅細胞增多症、慢性粒細胞性白血病和骨髓纖維化等骨髓增殖性疾病，均可伴有血小板增多。但各種疾病有其自身的特點：真紅是以紅細胞增多為突出表現；慢粒白血病是以幼稚粒細胞增生為主，且多可檢測有Ph1染色體和/或BCR/ABL融合基因；骨髓纖維化患者臨床多有巨脾，外周血可見幼稚粒、紅細胞，尤其是淚滴樣紅細胞，骨髓活檢有纖維化的證據等。
　　第六節    治療
　　原發性血小板增多症的治療目的是在於把增高的血小板減少到正常或接近正常，以防止血栓和出血的發生。儘管血小板增高的程度和功能的異常與發生血栓和出血的危險性關係尚無明確定論，但通常認為降低血小板水平有助於減少併發症發生的危險，因此，對於下述血小板計數>600X109/L的患者應予以積極的治療：①年齡大於60歲；②或既往有血栓/出血性疾病史；③或存在心血管疾病易患因素。
　　一、危險度分層治療
　　原發性血小板增多症的合理治療目前尚有爭論，也缺乏特效的臨床治療措施，通過進行危險度的分層而選擇適當的治療方案，應當是ET治療的趨勢，目前本方案也在逐步的完善之中。
　　表2、原發性血小板增多症的危險度分層治療
　　患者                                治療
　　所有患者                            均需控制血管事件危險因子（吸菸、高血壓、高血脂、肥胖等）
　　高危患者（既往有血栓形成史或        小劑量阿司匹林+羥基脲
　　年齡>60歲或血小板>1500X109/L）      （阿那格雷或干擾素可作為二線治療）
　　中危患者                            參加隨機試驗（如PT-1的中危組）
　　（40~60歲，無高危因素）            或小劑量阿司匹林
　　（如果有其他心血管危險因子存在，可考慮使用細胞抑制劑）
　　低危患者                            小劑量阿司匹林
　　（年齡<40歲，無高危特徵）< p="">
　　二、控制血小板數量的措施
　　迅速有效地使血小板數量下降並使其得到良好的控制是本病的基本治療手段，也是防止血栓形成和出血發生等併發症的基本措施，是本病治療的首選方法。
　　1、骨髓抑制性藥物
　　①、羥基脲  是目前國內外治療本病的首選藥物之一。每日劑量為1.0g~6.0g，分次口服。目的是將血小板減少到400X109/L以下，有效率約為80％左右。可根據血小板數檢測結果維持治療。副作用為可逆性白細胞降低。長期應用由於其對DNA的抑制作用，可出現紅細胞巨幼變的現象。約1/3的患者可有皮膚黏膜損害包括色素增加、斑丘疹樣皮疹、指甲萎縮、紫色丘疹、口腔潰瘍以及胃腸道不適等。目前未發現有致白血病作用。
　　②、白消安  為常用而有效的藥物。宜用小劑量，開始可為4mg~8mg/d，分次或一次口服。待血小板數減少到初治時的50％時，劑量也相應減少一半。血小板減少至接近正常時可停藥或改為維持劑量。長期服用有致白血病的作用，現已少用。
　　③、氮芥  與血小板單採術聯合用於合併血栓形成的重症患者，可靜脈注射0.2~0.4mg/kg，接著應用血小板單採術。臨床好轉後，再選用其他骨髓抑制性藥物維持。
　　④、其他、苯丁酸氮芥0.1~0.15mg/kg?d，環磷酰胺50~100mg/d，左旋苯丙氨酸氮芥0.05mg/d等。可按病期或個體敏感性分別選用。主要副作用同白消安。
　　2、  放射性核素32P
　　可口服或靜脈注射，首次劑量2.3mCi/m2，如有必要3個月後再給藥1次。對45歲以下的患者一般不主張應用，因32P可能存在有潛在的誘發白血病的作用。
　　3、血小板單採術（Plateletpheresis）
　　即血小板分離術。使用血細胞分離機對血小板進行分離，以達到迅速減少血小板的數量，改善臨床症狀的目的。常用於急性胃腸道大量出血的老年患者、妊娠及分娩前、選擇性手術前以及當骨髓抑制性藥物不能奏效時。患者對本法多能較好耐受。單採術後血小板數量減少，可再用藥物維持，使血小板保持在較正常的水平。
　　4、干擾素（Interferon，IFN）
　　研究表明，IFN-α在體內外具有顯著地抑制BFU-MK及CFU-MK增殖活性的作用，其治療ET的總有效率約為70％~80％，並能有效地降低血栓及出血併發症的發生率。作用機制於其具有降低血小板水平並增強血小板的功能的雙重效應有關。初始劑量為300萬U，每週3次，皮下注射，此後根據患者耐受情況及治療效果調整用藥劑量，需長期進行維持治療，維持治療劑量個體差異較大。副作用通常較輕，長期療效須進一步的觀察。
　　5、阿那格雷（Anagrelide）
　　阿那格雷為一種金雞納衍生物，能抑制週期性核糖磷酸二酯酶及磷酸酯酶A2。早期主要作為一種血小板聚集抑制劑用於臨床，後來發現其降低血小板作用更為突出。其作用機制為選擇性作用於巨核細胞，通過阻止巨核細胞成熟而降低血小板，對合並血小板增高的各種MPDs均有明顯療效，治療ET的有效率高達94％左右，而且療效不受既往治療的影響。用法：開始劑量為每日1~2.0mg，血小板降低一半的時間平均為17天，降至<400x109/L平均時間為21天。維持劑量為每日1.5~4.0mg。本藥無致白血病及致癌作用，副作用少。
　　三、抗血小板聚集的措施
　　血小板聚集作用與血栓形成密切相關，使用抗血小板聚集藥物有助於改善患者的症狀。有報道阿司匹林0.3g，4次/日和潘生丁50mg，4次/日，同時口服，使6例患者中的4例血小板聚集作用恢復正常。另一組報道稱口服阿司匹林0.5g，隔日1次，使22例患者中的20例血小板聚集作用恢復正常，手指及腳趾疼痛改善。阿司匹林具有干擾血小板前列腺素環氧化酶的作用，可以減輕血小板增多症的紅斑性肢痛病。紅斑性肢痛系由於血小板在血管內聚集，致使小動脈內皮腫脹，血栓堵塞或纖維化引起。上述變化可因使用阿司匹林而逆轉。故推薦本病患者應使用阿司匹林。其他相關藥物還有雙嘧達莫、吲哚美辛等。有血栓形成者可以用肝素或雙香豆素類抗凝藥。Harrison等比較羥基脲加小劑量阿司匹林與阿那格雷加小劑量阿司匹林對有靜脈血栓事件的高危ET患者的治療效果，共觀察809例ET患者並隨訪39個月，發現前者在動脈性血栓形成、心肌梗死、短暫性腦缺血、嚴重出血以及向骨髓纖維化的轉化等方面的發生率明顯低於後者，但在靜脈性血栓形成方面卻明顯高於後者。
　　四、關於切脾的問題
　　由於大量血小板阻留於脾內，手術切除後將使血小板明顯增多，增加出血和血栓形成的危險，因此，一般認為切脾為本病禁忌。
　　五、關於年輕人及妊娠病人的處理
　　有文獻報道，年輕患者有較好的預後。一組隨訪5年56例年輕患者，平均年齡29歲，範圍為12~40歲，70％是偶然發現血小板增多而確診。在5年的隨訪期間，重要血栓併發症僅佔10％。也有報告年輕患者併發嚴重出血、血栓形成的併發症佔23％。有人認為年輕無症狀者無需特殊治療，治療僅適合於有心腦血管危險因素的患者。妊娠者在開始3個月中流產率佔47％，但與血小板計數無關，也與有無特殊治療無關。除早期流產增多外，其他併發症罕見。因此，對於妊娠或育齡期婦女，無症狀者也無需治療。但鑑於妊娠婦女可能存在不同程度的高凝狀態，抗血小板聚集藥物的適量應用也可能是必要的，尤其是在妊娠中後期。
　　第七節   病程及預後
　　與其他骨髓增殖性疾病不同，原發性血小板增多症患者轉化為急性白血病的幾率很小（<5％），因此，與正常人相比，患者的生存期僅略有縮短。主要不良預後與血栓和出血性等嚴重併發症有關。根據血小板增多的程度，病程有所不同。大多數病例進展緩慢，多年保持一個良性過程，尤其是年輕無出血及血栓形成傾向者，骨髓抑制性藥物也不一定需要。約半數患者存活期超過5年。有反覆出血及血栓形成的老年患者預後較差。危及生命的嚴重的血栓栓塞和出血等併發症是本病死亡的主要原因。