第51屆美國血液學年會於2011年12月5日至8日在美國新奧爾良市舉行。會議期間，來自安德森癌症中心的Verstovsek教授對骨髓增生性疾病的進展進行了總結，作者認為，在骨髓增生性腫瘤患者中發現了一種激活的酪氨酸激酶突變。真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症和原發性骨髓纖維化--JAK2V617F，而針對JAK2V617F的藥物最近在國外進行了臨床試驗，包括INCB018424、TG101348、XL019和CEP701。I期臨床試驗發現，患者應用INCB018424，每天兩次，每次25毫克，可以有效控制脾臟腫大等症狀，在II期臨床試驗中，發現INCB018424具有持久性（超過1年）和明顯的效果。進一步研究發現，INCB018424使過度激活的STAT信號通路正常化，並顯著抑制了白細胞介素-1、腫瘤壞死因子-α、白細胞介素-6、血管內皮生長因子和成纖維細胞生長因子的分泌。目前正在進行III期臨床試驗，如果成功，那麼就像伊馬替尼（格列衛）治療慢性粒細胞白血病一樣，INCB018424等靶向治療藥物將在不久的將來為骨髓增生性腫瘤、真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症和原發性骨髓纖維化患者帶來好處。骨髓纖維化患者。
真性紅細胞增多症，原發性血小板增多症
發布於 2022-09-30 10:04
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真性紅細胞增多症據其臨床表現，屬中醫“徵瘕”、“瘀證”範疇。病機主要與血熱，血瘀有關，臨床辨治多采用按病機辨證分型法，並結合西醫診斷分期及治療將其分為三型。血瘀證治以活血化瘀，方以桃紅四物湯加味；血熱出血證治以清熱涼血，方以犀角地黃湯合龍膽瀉肝湯加減。氣血（陰）兩虛證治以益氣養血，方以八珍湯加味。掌握各型特點，抓住主要病機，臨床方能取得明顯效果。北京中醫藥大學東直門醫院血液腫瘤科李冬雲中醫辨證論
發布於 2022-11-27 13:36
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對無症狀的原發性血小板增多症是否採用降低血小板計數的治療仍有爭論.一般而言,很少有證據表明長期降血小板治療能改善無症狀患者的預後.與預防性降血小板治療無症狀患者以防止止血併發症發生存在爭論的情況相反,對有出血或血栓形成的患者降低血小板可以改善症狀已有共識.患者有指,趾微血管缺血或腦血管缺血癥狀時,應積極進行降血小板治療.目標為降低巨核細胞增殖和血小板的生成.對無症狀的原發性血小板增多症是否採用降
發布於 2023-09-23 13:32
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01原發性血小板增多症好發於50-70歲患者，平均發病年齡約為60歲，亦可發生於青少年和嬰幼兒。病程一般較緩慢，發病時往往無症狀，其主要臨床表現為出血和血栓形成。不少患者偶爾因發現血小板增多或脾臟腫大而被確診
02原發性血小板增多症發病較隱匿，進展緩慢，患者早期可能無任何臨床症狀，僅在做血細胞計數時偶然發現。其主要症狀為血栓與出血。血栓可發生在任何部位，以脾靜脈、門靜脈或下肢血管血栓多見。血栓的
發布於 2023-09-23 13:25
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第一節 概述原發性血小板增多症（PrimaryThrombocytosis，PT）亦稱特發性血小板增多症（EssentialThrombocytosis，ET）或出血性血小板增多症（HemorrhagicThrombocytosis）。系克隆性多能幹細胞疾病，是骨髓增殖性疾病的一種。其特徵是骨髓巨核細胞過度增生，外周血中血小板數量明顯增多且伴有質量異常。臨床上主要表現為自發性出血傾向和/或血栓
發布於 2022-10-03 06:33
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對無症狀的原發性血小板增多症是否採用降低血小板計數的治療仍有爭論。一般而言，很少有證據表明長期降血小板治療能改善無症狀患者的預後。與預防性降血小板治療無症狀患者以防止止血併發症發生存在爭論的情況相反，對有出血或血栓形成的患者降低血小板可以改善症狀已有共識。患者有指、趾微血管缺血或腦血管缺血癥狀時，應積極進行降血小板治療。目標為降低巨核細胞增殖和血小板的生成。
1.急性有危險的出血或血栓患者可用血
發布於 2023-09-23 13:05
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原發性血小板增多症的患者都會有很多的知識需要我們及時的去了解，這是因為對於這種疾病的處理和護理來說，考慮到患者的痛苦也是很有必要性的，有時候我們對於認識這種疾病不夠全面，也會導致原發性血小板增多症患者更多的痛苦出現。
原發性血小板增多症病程緩慢，許多患者長期無症狀，自動血細胞檢查儀器的使用使診斷無症狀病例的機會增多。本病的主要臨床表現為出血和血栓形成。與其他骨髓增殖性疾病不同，發熱、多汗、體重減
發布於 2023-09-23 13:12
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1、木耳粥
銀耳(或黑木耳)5g，糯米50g，大棗3~5枚，冰糖適量。先把銀耳(或黑木耳)浸泡半天備用。糯米、大棗同煮，待煮沸後，加入木耳、冰糖，同煮為粥食用。有滋補肺胃，益氣止血的功效。適用於氣血虧虛之血小板增多症者。
2、蜜餞山楂
生山楂500g，蜂蜜250g。將生山楂洗乾淨後，去掉果柄和果核，放在鍋內，加水適量，煎煮至七成熟爛，水將耗干時加入蜂蜜，再以小火煎煮熟透，收汁即可。等到放涼後，放
發布於 2023-09-23 13:18
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遺傳性球形紅細胞增多症是由紅細胞膜先天性代謝缺陷所引起的溶血性貧血。是兒童常見的幾個先天性溶血性貧血病中的一個本病大多數是常染色體顯性遺傳，少數是常染色體隱性遺傳。正常紅細胞呈雙凹圓盤狀，很像我們平時所吃的圓大餅的形狀。但在紅細胞膜出現代謝異常，這些細胞就會呈球形，而這些球形紅細胞就會在脾臟，肝臟被破壞，其中脾臟是球形紅細胞被破壞的主要場所。臨床表現有此病的患兒，一般都有三個症狀。貧血這些不正常
發布於 2023-02-10 04:47
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我們檢測JAK2基因不需做骨穿，只用外周血即可。JAK2基因位於染色體9p24，編碼一種含有自我抑制結構域的酪氨酸激酶，在JAK-STAT信號通路中發揮作用。JAK2突變幾乎只見於血液系統腫瘤，雖然部分JAK2V617F突變的患者以布-加綜合徵等深靜脈血栓症狀發病，但這些患者本質上仍屬血液系統疾病。JAK2V617F突變見於95％的真性紅細胞增多症(PV)、約半數的血小板增多症(ET)和原發性骨
發布於 2023-01-05 04:56
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真性紅細胞增多症屬骨髓增殖性疾病，以紅系增生為主，除紅細胞、血紅蛋白、白細胞和血小板增多外;紅細胞容量和血液粘滯度亦增高。皮膚紅紫、肝脾腫大以及血管性與神經性症狀是臨床主要特點。個別病例後期可演變為急性白血病，併發症可見出血、血栓形成和栓塞，常是主要死因。臨床表現：1、一般症狀1.1發病：起病多隱匿，常由頭痛、頭暈、乏力、耳鳴等起病，部分病人因無特異症狀，在體檢時方偶被發現。1.2一般表現：有皮
發布於 2022-11-27 13:41
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你是夏日的陽光，紮根在我溫暖心房
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