真性紅細胞增多症據其臨床表現，屬中醫“徵瘕”、“瘀證”範疇。病機主要與血熱，血瘀有關，臨床辨治多采用按病機辨證分型法，並結合西醫診斷分期及治療將其分為三型。血瘀證治以活血化瘀，方以桃紅四物湯加味；血熱出血證治以清熱涼血，方以犀角地黃湯合龍膽瀉肝湯加減。氣血（陰）兩虛證治以益氣養血，方以八珍湯加味。掌握各型特點，抓住主要病機，臨床方能取得明顯效果。北京中醫藥大學東直門醫院血液腫瘤科李冬雲
中醫辨證論治 １ 血瘀證 主證：①皮膚青紫；②唇舌、指端紫紺；③面色暗紅；④脅下積塊；⑤舌暗紅有瘀斑；⑥脈澀。 兼證：①氣滯者見情志抑鬱，頭暈脹痛，胸悶善太息，兩脅脹滿疼痛，婦女月經不調；②痰阻者見面色晦滯，脘悶嘔惡，肢體偏癱，頭目眩暈，甚或神識不清，舌苔白膩；③氣虛者見頭暈乏力，倦怠汗出，腹脹納呆，皮膚瘙癢，失眠神疲，舌體胖大，脈沉弱。
本證特點：①慢性發病，主見於真性紅細胞增多症的紅細胞及血紅蛋白增多期，骨髓纖維化期。病程較長，可持續多年；②肝脾腫大明顯，患者多伴有靜脈曲張，血栓形成及靜脈炎；合併高血壓者多見。 立法：活血化瘀。 處方：桃紅四物湯加味。例方：桃仁、紅花、當歸、川芎、赤芍、生地、丹參、蟄蟲、大黃。①氣滯者合用血府逐瘀湯，柴胡疏肝散。例方：桃仁、紅花、當歸、川芎、赤芍、生地、牛膝、柴胡、枳實、香附、三稜、莪術；②痰阻者合用溫膽湯、膈下逐瘀湯。例方：桃仁、紅花、當歸、赤芍、半夏、茯苓、竹茹、丹皮、五靈脂、枳殼、鬱金、陳皮；③氣虛者合用人參歸脾湯、四君子湯。例方：桃仁、紅花、黨參、黃芪、白朮、當歸、川芎、雞血藤、赤白芍、炙甘草、熟地、丹參。
注意事項：①本證型血瘀成積，血瘀為本，因瘀致積，故消瘀為第一法；②臨證多加用大黃蟄蟲丸以破血消積，為對症治標之法；③在治療過程中不宜過用寒涼、滋膩之品，以免加重血瘀。 2血熱出血證 主證：①眩暈耳鳴；②口苦咽乾；③鼻衄齒衄、皮膚瘀斑；④皮膚青紫；⑤溲赤便幹；⑥舌紅苔黃；⑦脈弦滑數。
兼證：①肝膽實熱者見目赤耳聾，心煩欲嘔，脅脹脘悶，失眠易怒，婦女月經不調；②陰虛火旺者見潮熱盜汗，肌膚甲錯，口燥咽乾，齒衄肌衄，五心煩熱，舌紅少苔，脈細數。
本證特點：①多見於真性紅細胞增多症晚期，有向急性白血病轉化趨勢；②患者多有周圍血象減低情況，出血、感染多見；③可伴有高血壓病，高血脂症，部分病人合併心腦血管疾病。 立法：清熱涼血。 處方：犀角地黃湯合龍膽瀉肝湯加減。例方：水牛角、生地、丹皮、川芎、赤芍、丹參、龍膽草、柴胡、黃芩。①肝膽實熱者合用當歸龍薈丸。例方：龍膽草、柴胡、黃芩、澤瀉、木通、當歸、赤芍、生地、半枝蓮、酒軍；②陰虛火旺者合用六味地黃丸。例方：生地、丹皮、赤白芍、山藥、山芋肉、女貞子、旱蓮草、茯苓、玄參、麥冬、澤瀉； 注意事項：①血熱、出血證以熱為主，血熱破血妄行。清熱為主，慎用辛溫升散藥；②清熱瀉火，必須兼顧涼血活血，化瘀消積；③火熱之邪炎上，易致心煩躁動，故可加鎮靜、安神之品。
3 氣血（陰）兩虛證 主證：①神疲懶言；②自汗或盜汗；③心悸失眠；④面色晦暗無華；⑤腹部積塊；⑥舌淡苔白；⑦脈澀。
兼證：兼腎陰虛者見午後潮熱，口乾不欲飲，腰膝痠軟，舌紅少苔，脈細數。 本證特點：①多見於真性紅細胞增多症第三期，即貧血期，骨髓衰竭期；②患者多為經過多次化療、放療等治療後，機體一般情況較差，化療、放療療效不明顯或不能耐受者；③合併腦出血、冠心病者多見。 立法：益氣養血。 處方：八珍湯加味。例方：黨參、黃芪、當歸、川芎、赤白芍、生熟地、丹參、白朮、茯苓、阿膠、炙甘草。氣脫者合用獨參湯、生脈散。例方：人參或太子參、黃芪、黃精、生熟地、麥冬、五味子、赤白芍、炒白朮、當歸、丹參。
注意事項：①本證以補虛為主，不宜使用攻伐藥物；②疾病晚期，出現脫證，應急以大劑回陽藥以固脫；③時時顧護正氣，扶正為本，扶正即祛邪。 由於中、西醫理論體系的不同，其對疾病的認識方法也有所不同。中醫治療疾病強調辨證論治，而西醫強調辨病，治療中若能在辨證論治基礎上，結合西醫對本病的認識，使其優勢互補，則療效將更顯著。 在疾病初期紅細胞增多不甚明顯，栓塞併發症發生可能性較小的情況下，可採用靜脈放血並加用中藥鞏固療效，此法無毒副作用且不會誘發白血病，患者易於接受。因正氣不虛，中藥治療當以祛邪為主，以活血化瘀為基本治法，臨證時配用疏肝行氣和益氣補氣之品以增強活血化瘀之力。但益氣補氣之物不可多用，否則犯實實之戒，致氣血有餘。 若臨床症狀突出，外周血紅細胞升高明顯，骨髓增生旺盛，因中藥起效較緩，宜先選用羥基脲、馬利蘭、三尖杉酯鹼或環磷酰胺等西藥直折病勢，儘快抑制紅系增生，減少併發症的出現。由於化療藥物有致癌性，有誘發白血病的可能，不宜長期應用，應配合中藥儘量減少細胞毒性藥物的使用劑量和縮短使用時間。待病情平穩後應以活血化瘀之中藥為主，在辯證基礎上可加用蟲類破血之品，如水蛭、硭蟲、土鱉蟲等，以化積消瘤，維持療效。同時應用清熱解毒和毒類中藥，如蒲公英、白花蛇舌草、半枝蓮、青黛、黃藥子等以增強療效。 對出血的治療，應分清疾病的階段，早期出血多為瘀血阻絡，血不歸經，或血熱灼傷脈絡，熱迫血行；後期多為氣不攝血，血溢脈外。病機不同，治則迥異，勿犯虛虛實實之戒。出現嚴重的高血壓時，西藥可選用降壓藥等緊急控制病情，中藥可加用滋陰潛陽之品。另外本病紅細胞負荷高，易併發膽結石，平素可加服清熱利膽之劑。 國外資料顯示本病死因主要為血栓形成、出血、轉為白血病及骨髓纖維化。中藥活血化瘀可改善血液循環，防止血管內皮損傷，因而可以減少血栓形成的發生率；現代藥理研究表明該類藥物還能抑制纖維組織增生，因此有可能延緩本病向骨髓纖維化的終末期發展。中藥不抑制骨髓，又不誘發白血病，在真紅平穩期的維持治療中有廣闊的前景。 本病進展緩慢，患者易產生麻痺思想，不堅持治療或延誤治療而出現併發症，要告戒患者引起重視。
