患者：病情描述（發病時間、主要症狀、就診醫院等）：
患者男，19歲，2009年6月尿液呈橘黃色，且眼鞏膜發黃，總膽紅素90多，身體無其它感覺。2010年6月仍是上述症狀，煙臺醫院就診，住院一週，未治療膽紅素降為34，被診為溶血黃疸。9月，膽紅素又升為78。10月，在北京協和醫院檢查，肝大脾大，其它結果如下：
酸溶血+糖水 ： 結果為陰性
腎全+肝全： 化驗結果 參考範圍
白蛋白
總膽紅素
直接膽紅素
其它均在正常範圍內
血常規+網織紅： 化驗結果 參考範圍
淋巴細胞百分比
單個細胞血紅蛋白
其它均在正常範圍內
異常細胞： 化驗結果 參考範圍
佔中性粒細胞
佔紅細胞
佔紅細胞
佔中性粒細胞
血漿遊離血紅蛋白： 化驗結果 參考範圍
血漿遊離Hb 20.5 ≤
尿常規+流式尿沉渣分析： 化驗結果 參考範圍
比重
尿膽原
其它正常
尿含鐵血黃素實驗：陰性
抗人球蛋白實驗+分型： 結果全為陰性
化驗結果 參考範圍
血沉
結果全為陰性
抗核抗體譜3項： 結果全為陰性
白細胞形態學圖文報告： 化驗結果 正常值
中性桿狀
中性分葉
淋巴細胞
單核細胞
嗜酸細胞
嗜鹼細胞
紅細胞形態大致正常
白細胞形態大致正常
血小板數量及形態大致正常
有核紅細胞0個/100個白細胞
以上結果，被診為遺傳性球形紅細胞增多症。
自發病起並未有任何治療，醫生建議無須治療。
以上症狀會不會是“陣發性睡眠性血紅蛋白尿”？請解答，謝謝！
如是上述“遺傳性球形紅細胞增多症”該如何治療？不治療的話會否出現其他問題？生活與飲食方面是否需要注意哪些問題？
郝醫生：
不是陣發性血紅蛋白尿，如果確診為傳性球形紅細胞增多症，根據病情決定治療方案。HS是一個先天性的遺傳性溶血性貧血，一般情況下，如果貧血不是很重的話，可以不行特殊治療，如果，貧血較重，甚至影響日常生活時需要治療。考慮到患者的脾臟較大，大部分紅細胞會在脾臟內破壞，因此，建議行脾臟切除術，一部分病人症狀可獲明顯緩解。謝謝
患者：非常感謝您
患者：郝大夫您好：
非常感謝您的回覆！
目前我孩子症狀是肝大、脾大、膽紅素70左右，鞏膜發黃，晨尿橘黃色。如果現在不治療，會不會影響身體的健康？會不會發展到其他疾病？孩子現在身體沒有不適的感覺，也不貧血，為甚麼要等到貧血較重甚至影響正常生活時才需要治療？早切除脾臟是不是對身體早有益處？如果永久不貧血就不用治療了嗎？我孩子現在正在外地上大學，我對他的病情非常緊張，希望您能夠詳細解答一下。
再次表示感謝！
患者：郝大夫 ,我孩子暈車，每次坐車都要吃茶苯海明片，請問茶苯類對病情是否有影響？謝謝！
孩子還年輕，只有19歲。一般建議在20歲以下不要切除脾臟，因為有可能引起爆發性感染的可能，因此，如果沒有貧血，或貧血症狀不重的情況下建議暫時不要切除脾臟為好。具體可徵詢您主管醫師的意見。
遺傳性球形紅細胞增多症是怎樣的？
發布於 2023-02-28 18:21
遺傳性球形紅細胞增多症是怎樣的？相關文章
遺傳性球形紅細胞增多症是由紅細胞膜先天性代謝缺陷所引起的溶血性貧血。是兒童常見的幾個先天性溶血性貧血病中的一個本病大多數是常染色體顯性遺傳，少數是常染色體隱性遺傳。正常紅細胞呈雙凹圓盤狀，很像我們平時所吃的圓大餅的形狀。但在紅細胞膜出現代謝異常，這些細胞就會呈球形，而這些球形紅細胞就會在脾臟，肝臟被破壞，其中脾臟是球形紅細胞被破壞的主要場所。臨床表現有此病的患兒，一般都有三個症狀。貧血這些不正常
發布於 2023-02-10 04:47
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概述
遺傳性球形紅細胞增多症是一種先天性的溶血性貧血現象，一般患者多為染色體顯性遺傳造成，沒有明顯種族差異，男女患病比例差不多。具體形成原因比較複雜，很可能是因為孕期營養不良，情志因素、勞逸失調等原因引起的脾的功能虛衰病症，一旦小兒發病精神狀態不是很好，睡眠也差，家長朋友要注意觀察，採取合理方法治療才能將其治癒。
步驟/方法：
1、
遺傳性球形紅細胞增多症往往是因為紅細胞本身基礎不足，一旦發
發布於 2024-03-02 13:01
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紅細胞增多症是咋回事紅細胞增多是指血常規檢查時紅細胞計數超過正常範圍的上限和/或血紅蛋白濃度超過正常範圍的上限，患者常有多血質外貌，就像飲酒之後的面紅耳赤，嚴重者面色象紫茄子的顏色。發現紅細胞增多最主要的要考慮鑑別是繼發性紅細胞增多徵，還是原發性紅細胞增多徵。1、要看採血時患者有無明顯脫水的情況，如果有明顯的脫水，血液濃縮，紅細胞計數會相對增多。2、要看有無繼發性紅細胞增多，一般來說常見於慢性嚴
發布於 2022-12-15 01:10
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年12月5日～8日，第51屆美國血液學年會在美國新奧爾良市舉行。會議期間來自Anderson癌症中心的Verstovsek教授就骨髓增殖性疾病的進展進行了總結，作者認為在骨髓增殖性腫瘤、真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症以及原發性骨髓纖維化患者中發現了一種活化的酪氨酸激酶突變――JAK2V617F，最近針對JAK2V617F靶向治療的藥物已經在國外進行臨床試驗，其中包括INCB018424、T
發布於 2022-09-30 10:04
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先天因素(25%)：
同族免疫性溶血如Rh血型不合、ABO血型不合、其他血型不合。紅細胞酶缺陷如葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺陷等。紅細胞形態異常如遺傳性球形紅細胞增多症、遺傳性橢圓形紅細胞增多症、遺傳性口形紅細胞增多症、嬰兒固縮紅細胞增多症。
疾病因素(20%)：
血紅蛋白病如地中海貧血等。紅細胞增多症如母兒-胎盤、雙胎之間輸血、宮內發育遲緩、糖尿病母親的嬰兒等，可致紅細胞增多，破壞
發布於 2023-05-12 17:06
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真性紅細胞增多症據其臨床表現，屬中醫“徵瘕”、“瘀證”範疇。病機主要與血熱，血瘀有關，臨床辨治多采用按病機辨證分型法，並結合西醫診斷分期及治療將其分為三型。血瘀證治以活血化瘀，方以桃紅四物湯加味；血熱出血證治以清熱涼血，方以犀角地黃湯合龍膽瀉肝湯加減。氣血（陰）兩虛證治以益氣養血，方以八珍湯加味。掌握各型特點，抓住主要病機，臨床方能取得明顯效果。北京中醫藥大學東直門醫院血液腫瘤科李冬雲中醫辨證論
發布於 2022-11-27 13:36
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概述
當出現視力疲勞，閃光幻覺，或者是夜市裡障礙的時候，我們就應該考慮我們的視力是否正常，尤其是同時伴有眼前出現黑點和暗點的時候，就該到醫院檢查我們的眼睛是不是出現了視網膜病變？這些症狀都是紅細胞增多症，視網膜病變的早期症狀，如果嚴重會導致患者出現頭痛，耳鳴得症狀，那麼出現紅細胞增多症，視網膜病變吃甚麼藥，能夠治療呢？
步驟/方法：
1、
治療視網膜病變，首先要對症治療，要根據病情的輕重來了
發布於 2024-08-26 19:29
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(一)支持治療:應避免勞累、感染，避免使用可誘發溶血的藥物。急性溶血或慢性溶血發生溶血危象時，應注意補液，鹼化尿液，積極控制感染，糾正酸中毒和電解質紊亂。
(二)糾正貧血:急性溶血時血紅蛋白下降至原來一半或慢性溶血引起重度貧血時，可輸注懸浮紅細胞。免疫性溶貧時，應輸注洗滌紅細胞，每次輸入量以100ml為宜，輸血速度宜慢。
(三)病因治療:遺傳性球形紅細胞增多症可行脾切除術;遺傳性紅細胞酶異常時可
發布於 2024-01-30 23:49
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腎移植術後繼發性紅細胞增多症（PTE）是常見的併發症之一。其發病率約為10％～15％，且常發生於移植後2年內。男性患者及移植腎功能良好的患者中更為多見。30％～40％的PTE患者可自行緩解。目前，對PTE發病原因還不十分清楚，可能與患者內源性促紅細胞生成素代謝異常、術後應用環孢素A等免疫抑制劑等多種因素有關。但未發現術後繼發性紅細胞增多症與術前應用外源性促紅素（EPO）之間的必然聯繫。經典治療目
發布於 2023-03-08 12:31
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第一類紅細胞內在缺陷所致溶血性貧血：意思是說紅細胞被破壞的機制是正常的，但由於紅細胞本身存在著缺陷，以致容易遭破壞。可以分為先天性和獲得性兩種。其中以先天性或遺傳性為多見。
先天性紅細胞內在缺陷主要與紅細胞膜缺陷、與紅細胞能量代謝有關酶缺乏和血紅蛋白分子異常、卟啉代謝異常四種因素相關。這些溶血性貧血都是遺傳性的，臨床上較少見。
(1)由於紅細胞膜先天性異常引起的溶血性貧血，包括：遺傳性球形紅細胞
發布於 2024-04-03 23:57
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命不在長，能活就行，錢不在多，夠花就行
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