遺傳性球形紅細胞增多症是怎樣的？

　　患者：病情描述（發病時間、主要症狀、就診醫院等）：
　　患者男，19歲，2009年6月尿液呈橘黃色，且眼鞏膜發黃，總膽紅素90多，身體無其它感覺。2010年6月仍是上述症狀，煙臺醫院就診，住院一週，未治療膽紅素降為34，被診為溶血黃疸。9月，膽紅素又升為78。10月，在北京協和醫院檢查，肝大脾大，其它結果如下：
　　酸溶血+糖水 ：  結果為陰性
　　腎全+肝全：                     化驗結果      參考範圍
　　白蛋白
　　總膽紅素
　　直接膽紅素
　　其它均在正常範圍內
　　血常規+網織紅：                  化驗結果      參考範圍
　　淋巴細胞百分比
　　單個細胞血紅蛋白
　　其它均在正常範圍內
　　異常細胞：               化驗結果      參考範圍
　　佔中性粒細胞
　　佔紅細胞
　　佔紅細胞
　　佔中性粒細胞
　　血漿遊離血紅蛋白：                化驗結果      參考範圍
　　血漿遊離Hb                    20.5            ≤
　　尿常規+流式尿沉渣分析：           化驗結果      參考範圍
　　比重
　　尿膽原
　　其它正常
　　尿含鐵血黃素實驗：陰性
　　抗人球蛋白實驗+分型： 結果全為陰性
　　             化驗結果      參考範圍
　　血沉
　　結果全為陰性
　　抗核抗體譜3項： 結果全為陰性
　　白細胞形態學圖文報告：     化驗結果        正常值
　　中性桿狀
　　中性分葉
　　淋巴細胞
　　單核細胞
　　嗜酸細胞
　　嗜鹼細胞
　　紅細胞形態大致正常
　　白細胞形態大致正常
　　血小板數量及形態大致正常
　　有核紅細胞0個/100個白細胞
　　以上結果，被診為遺傳性球形紅細胞增多症。
　　自發病起並未有任何治療，醫生建議無須治療。
　　以上症狀會不會是“陣發性睡眠性血紅蛋白尿”？請解答，謝謝！
　　如是上述“遺傳性球形紅細胞增多症”該如何治療？不治療的話會否出現其他問題？生活與飲食方面是否需要注意哪些問題？
　　郝醫生：
　　不是陣發性血紅蛋白尿，如果確診為傳性球形紅細胞增多症，根據病情決定治療方案。HS是一個先天性的遺傳性溶血性貧血，一般情況下，如果貧血不是很重的話，可以不行特殊治療，如果，貧血較重，甚至影響日常生活時需要治療。考慮到患者的脾臟較大，大部分紅細胞會在脾臟內破壞，因此，建議行脾臟切除術，一部分病人症狀可獲明顯緩解。謝謝
　　患者：非常感謝您
　　患者：郝大夫您好：
　　非常感謝您的回覆！
　　目前我孩子症狀是肝大、脾大、膽紅素70左右，鞏膜發黃，晨尿橘黃色。如果現在不治療，會不會影響身體的健康？會不會發展到其他疾病？孩子現在身體沒有不適的感覺，也不貧血，為甚麼要等到貧血較重甚至影響正常生活時才需要治療？早切除脾臟是不是對身體早有益處？如果永久不貧血就不用治療了嗎？我孩子現在正在外地上大學，我對他的病情非常緊張，希望您能夠詳細解答一下。
　　再次表示感謝！
　　患者：郝大夫 ,我孩子暈車，每次坐車都要吃茶苯海明片，請問茶苯類對病情是否有影響？謝謝！
　   孩子還年輕，只有19歲。一般建議在20歲以下不要切除脾臟，因為有可能引起爆發性感染的可能，因此，如果沒有貧血，或貧血症狀不重的情況下建議暫時不要切除脾臟為好。具體可徵詢您主管醫師的意見。