(1)前部型圓錐角膜:臨床上較常見,按臨床過程分為4期:
①潛伏期:此期可無任何症狀,臨床上很難診斷。若一眼已確診為本病,另眼用視網膜檢影鏡檢查出檢影異常(出現剪動性紅光反射),以及在確診病例親屬中發現視網膜檢影異常者,都應考慮到本病的可能。
②初期:本期的臨床表現主要為屈光不正。裸眼視力下降,但可用眼鏡或角膜接觸鏡矯正視力。初起時可能只出現單純近視,以後逐漸向規則或不規則散光發展,故總是表現出近視散光。角膜逐漸向前凸起,其形態可用多種方法檢查出來。如用Placido盤作定性分析,此期的Placido盤角膜映像會出現同心環和軸的歪曲,即在角膜上方或鼻側的環較寬,而在顳下部分的環變窄。近角膜中央的環呈不規則映像和水平軸的變形,即映像呈梨形。檢查時注意此盤應對準角膜中央且不要傾斜,否則結果會有偏差。另用角膜曲率計檢查時可發現有規則散光,角膜屈光力增加,曲率半徑變小,此儀器不適於對不規則散光的檢測。角膜照相術(photokeratoscope)是記錄角膜形態的一種方法,角膜較凸出傾斜的部分在照片中表現出緊密相近的同心圓,本法可提高初期診斷率。採用角膜地形圖電子計算機分析系統(Computer-assisted corneal topographic analysis system)既可定性又可定量檢查出角膜形態變化。圓錐角膜早期矯正視力可以正常,裂隙燈及Placido盤檢查無異常發現,但用角膜地形圖儀檢查可發現早期病變。有人總結出早期圓錐角膜用角膜地形圖檢查時的3個特徵是:
A.顳下方角膜變陡,屈光力增加,曲率半徑變小。
B.角膜中央區屈光力呈不均勻對稱分佈。
C. 角膜中央與周邊的屈光力差異顯著增大,由正常的2~3D增加到10D以上。通常是角膜顳下象限最先變陡,隨著病情進展,角膜變陡擴展到鼻下象限,然後是顳上象限,但很少累及鼻上象限。此期作視網膜檢影時,瞳孔光帶呈“張口狀”開合,即剪動影。作裂隙燈檢查時可見角膜上皮和前彈力膜的反射增加,基質層的反射較弱。目前還可採用先進的Orbscan角膜地形圖(Orbscan corneal topography system)對圓錐角膜進行早期診斷。
③ 完成期:出現典型的圓錐角膜症狀,即視力顯著下降。除戴接觸鏡外,一般眼鏡不能矯正視力。隨著病情的發展,由初期的角膜中央感覺變敏感,致此期變得遲鈍,稱為Axenfeld徵。有些慢性角膜病,甚至長期戴接觸鏡者亦可出現此徵。檢查時可見角膜中央顯著變薄呈圓錐形(圖1),當向下注視時,圓錐頂壓向下瞼緣,使下瞼緣出現一個彎曲,稱為Munson徵。
在裂隙燈下可見光學切面呈特殊的圓形或橢圓形圓錐,錐頂往往位於角膜中央偏顳下側,愈向錐頂角膜愈薄,有時僅為正常角膜厚度的1/5~1/2。在病變發展過程中於基質層會出現許多約2mm長呈垂直分佈、相互平行的細線,此細線漸變長變粗似柵欄狀,粗看是直的,細看是迂曲狀稱為圓錐角膜線(keratoconus line),又稱Vogt條紋。其實際上是由於基質板層內皺褶增多引起的垂直壓力線,對眼球施加壓力時,可使其消失。有時在圓錐基底部附近的上皮下出現約 0.5mm寬的黃褐色環,其直徑為5~6mm,可以是完整的環形,也可是不完整的環或半環形,擴瞳後在鈷藍光線下顯得十分醒目。它是因含鐵血黃素沉著於上皮或前彈力膜所致。該鐵質被認為來自淚液,其典型的分佈形態為淚液浸漬圓錐底所致。此環被稱為Fleischer環,出現率約50%。在某些年輕患者,角膜基質內的神經纖維明顯可見,有時呈一條條灰色線條,有時呈網格狀,在圓錐頂附近可出現點狀上皮剝脫,上皮下可有點狀混濁。角膜緣附近有新血管長入。
用直接眼底鏡距患眼10~30cm,通過+5D透鏡,可看到1個圓形淡褐色陰影。不過在晶狀體屈光指數改變或核性白內障的早期亦可見此徵,應詳細檢查角膜和晶狀體加以區別。由於角膜明顯變形,眼底像顯得不甚清晰。
④ 變性期:在病變角膜的上皮下出現玻璃樣變性。圓錐處可有瘢痕形成及新生血管長入角膜淺層。此期患者的視力顯著減退,均不能用眼鏡或接觸鏡矯正。有時可發生急性後彈力膜破裂,稱為“急性階段的圓錐角膜”或“急性圓錐角膜水腫”。此時患者主訴疼痛、畏光、流淚等嚴重刺激症狀及視力銳降。檢查時發現球結膜充血,角膜基質和上皮層急性水腫、混濁。水腫混濁的範圍常提示後彈力膜破裂的大小,裂口愈大,水腫混濁的範圍愈廣。裂口的形狀常呈鐮刀狀或新月形。數週後,裂口附近的內皮細胞逐漸變大、移行並覆蓋在再生的後彈力膜上。角膜水腫逐漸消退,形成薄霧狀瘢痕,使病變角膜呈半透明外觀。瘢痕若累及視區,則視力顯著受損。若不在視區內,則基質層瘢痕會使角膜變扁平,近視及散光度反而減輕,視力有所提高,還適合配戴接觸鏡矯正視力。後彈力膜急性破裂一般見於病變的後期,偶爾見於早期。前彈力膜亦可發生破裂,但其多見於早期,破裂處由結締組織修復,留下線狀瘢痕。
臨床分級(Robertson,1989):
0級:無圓錐。
Ⅰ級:裂隙燈下未見明顯圓錐,但可用視網膜檢影及角膜曲率計檢查發現。
Ⅱ級:角膜內面凹度增加,角膜基質出現Vogt條紋線,但未出現瘢痕。
Ⅲ級:角膜基質有Vogt條紋線,角膜中央有瘢痕,圓錐頂端明顯變薄。
Ⅳ級:已施行穿透性角膜移植手術。
(2) 後部型圓錐角膜:臨床上較少見,多數人認為屬先天性異常。女性多見,常單眼發病。主要表現為角膜後表面錐狀突起。因為前表面的彎曲度正常,視力比前部型圓錐角膜損害小。其視力降低程度取決於出現後部圓錐的部位和大小。後部圓錐突起處可見到後彈力層及內皮缺損,並伴有基質層變薄及瘢痕性混濁。根據角膜後表面圓錐的範圍又分為2型:
第1型為完全型:亦稱為靜止型。表現出整個角膜後表面有不同程度的彎曲度增加,甚至中央部呈半球狀凹陷,凹陷區內基質層明顯變薄。但角膜前表面彎曲度始終保持正常。其病因可能系先天性發育異常,常伴有眼部其他先天異常,例如前錐形晶狀體、先天性無虹膜或虹膜萎縮、瞳孔異位和先天性房角異常等。
第2型為侷限型:在角膜後表面表現出侷限性變薄和凹陷,前表面完全正常。此型比完全型常見。多數人認為可能是侷限性後彈力層和內皮受損所致。該型僅女性發病,常單眼受累。檢查時見角膜後表面侷限性彎曲度增大甚至呈圓錐狀,其頂端常偏離中心。而前表面的彎曲度始終正常。在病變發展過程中常發生後彈力膜破裂,並出現急性角膜水腫。其通常不出現Fleischer環。視網膜檢影時常出現剪刀狀影動。
後部型圓錐角膜的早期診斷常需要作Orbean檢查,本設備是一種可以同時檢測角膜前、後彎曲度、角膜厚度及前房深度的新型光干涉測量儀器。