“硬皮病”根據其字面意思即可理解為“皮膚硬化的一種疾病”,這種疾病主要是以皮膚硬化萎縮為主要臨床表現的。患者的皮膚改變某種程度上講就像是我們所說的“鐵皮人”。但如果僅僅認為硬皮病只會累積皮膚,這顯然是不全面的。
認識硬皮病
硬皮病包括侷限性和系統性兩類。
(1)侷限性硬皮病僅限於皮膚,不累及內臟。皮損形態可呈點滴型、斑狀、線狀和泛發性,臨床以斑狀、線狀多見,前者病變層次較淺,一般不影響肢體功能;而後者由於病變層次深達筋膜,皮損跨關節可能致使關節活動受限,發生在面額部,可形成砍刀狀硬皮病,累積頭皮則出現脫髮。一般實驗室檢查沒有抗核抗體的異常改變。
(2)系統性硬皮病不但累及皮膚,還累及多臟器系統。臨床常主要以肢端硬化型和瀰漫性兩種。其中,前者發病比例佔系統性硬皮病的95%,絕大多數患者以雷諾現象(具體表現為――遇冷後雙手出現陣發性蒼白、發冷、麻木,後變為青紫,再轉為潮紅)為首發症狀,進而出現面部皮膚損害,可形成“假面臉”,手部呈“臘腸狀”改變,骨質破壞,關節畸形,皮膚潰瘍,病程進展緩慢。而後者發病比例較低僅佔5%,發病開始就出現全身瀰漫硬化,一般無雷諾現象和肢端硬化,病情進展迅速,短期內就出現皮膚及內臟(心、肺、腎等)的廣泛硬化,預後較差。另外,還有一種硬皮病的特殊類型稱為CREST綜合徵,患者會出現皮膚鈣化、雷諾現象、食管功能異常、肢端硬化、毛細血管擴張等改變的一種綜合徵,預後較好。實驗室檢查方面,患者通常伴有血沉加快、貧血、γ球蛋白升高、類風溼因子陽性改變,同時可檢測出多種自身抗體異常。
積極治療
臨床上針對硬皮病的治療主要從抑制自身免疫反應,擴張外周血管改善症狀的角度出發。對於有關節受累的要注意關節活動配合理療防止關節攣縮,活動受限;對於系統性硬皮病合併其他臟器損害的要在控制基礎病的前提下對症治療。
對於疾病早期病情進展較快、皮膚腫脹明顯並伴有關節肌肉症狀時,需要運用糖皮質激素,及青黴胺、秋水仙鹼等藥物控制病情發展。
另外,多項臨床研究證明,中醫藥對於病情相對發展緩慢的侷限性硬皮病、系統性硬皮病的肢端硬化型患者,在改善臨床症狀、提高生活質量方面有優勢。
日常生活調護
如果您已確診為硬皮病,那麼您在日常生活中,要注意如下幾點:
首先,請您一定保持良好的心理及精神狀態,正視自己的硬皮病的病情,明確自己並不是患了“不治之症”,不要消極、悲觀。如果抱著悲觀的情緒,有益無害,反而會加重病情。之所以這樣說是有原因的,從病理生理學角度來講,人的神經體液系統在情緒激動時會分泌使血管收縮的物質,這樣可能會進一步加重真皮內小動脈的缺血狀態,從而導致病情加重;從中醫方面來講,“氣為血之帥”,情志抑鬱會導致您體內的氣機不暢,從而影響血的周流運轉,血瘀是貫穿硬皮病發病過程始終的重要病理機制。
面對病情,您也更不能不予重視,一定要到正規的醫療機構積極治療。要知道,儘早的明確診斷,對症治療,對於硬皮病的遠期預後,以及生活質量提高都大有裨益。
此外,在日常生活中,您還要:
(1)注意保暖,避免受寒,預防感冒。特別秋冬季節,氣溫變化劇烈,致使血管收縮,會誘發雷諾現象,加重病情,故此時患者應及時增添保暖設施,但同時要防止燙傷。
(2)嚴禁吸菸及吸入二手菸。硬皮病的一大病理改變是真皮內血管狹窄及閉塞。吸菸會致使血管收縮,進一步加重末梢缺血的狀態,加重病情。
(3)進食高蛋白、高纖維化飲食,忌刺激性強的食物。如果合併吞嚥困難症狀,對症治療的同時應進食流質飲食,且注意慢嚥。
(4)注意防止外傷,保護受損皮膚。即使較小的外傷,都要引起足夠的重視。由於末梢供血不良,及皮膚纖維化改變,皮膚癒合較正常人緩慢,且容易繼發感染和潰瘍,故防止外傷相當重要。
(5)儘量避免重體力勞動及活動,但同時要注意關節功能的鍛鍊,以防止關節攣縮,活動受限。