1. 苯丙酮尿症兒童的飲食對蛋白質有著特殊要求
--由於苯丙氨酸多存在於蛋白質中,因此苯丙酮尿症兒童對蛋白質有著十分特殊的要求。對其他營養素:糖、脂肪、維生素、礦物質(含微量元素)的需求與普通兒童一樣;
2. 宜採用低苯丙氨酸飲食
--完全吃普通食物就不行了,必須要吃一些特製的無(或低)苯丙氨酸蛋白質,這種蛋白質是人工做成的,屬於專門研製的一類特殊營養食品;其次苯丙酮尿症患兒也要攝入足夠的蛋白質,否則會影響生長、發育。
3.特殊營養食品
--為了生長、發育,在毎天其所必需的蛋白質中,80%要靠人工製作的特殊營養食品供給,這類食品有:
1)無(或低)苯丙氨酸營養粉-----俗稱奶粉;
2)無(或低)苯丙氨酸蛋白粉;
3)苯丙酮尿症專用的低苯丙氨酸主食類食品--例如:主食粉、麵條粉、餃子粉、自發粉、澱粉米等等。因為米、面類食物對苯丙酮尿症兒童來說,也屬於"高"苯丙氨酸食品;
4. 對於其餘的20%的蛋白質,可以採用天然來源的蛋白質
--要選用優質蛋白如:肉、蛋、魚類,它們的蛋白質中,必需氨基酸的含量更適合於人類利用;
5. 採用以上這些專用食品,低苯丙氨酸飲食就方便易行了。