發布於 2024-05-24 22:24

  1. 苯丙酮尿症兒童的飲食對蛋白質有著特殊要求

  --由於苯丙氨酸多存在於蛋白質中,因此苯丙酮尿症兒童對蛋白質有著十分特殊的要求。對其他營養素:糖、脂肪、維生素、礦物質(含微量元素)的需求與普通兒童一樣;

  2. 宜採用低苯丙氨酸飲食

  --完全吃普通食物就不行了,必須要吃一些特製的無(或低)苯丙氨酸蛋白質,這種蛋白質是人工做成的,屬於專門研製的一類特殊營養食品;其次苯丙酮尿症患兒也要攝入足夠的蛋白質,否則會影響生長、發育。

  3.特殊營養食品

  --為了生長、發育,在毎天其所必需的蛋白質中,80%要靠人工製作的特殊營養食品供給,這類食品有:

  1)無(或低)苯丙氨酸營養粉-----俗稱奶粉;

  2)無(或低)苯丙氨酸蛋白粉;

  3)苯丙酮尿症專用的低苯丙氨酸主食類食品--例如:主食粉、麵條粉、餃子粉、自發粉、澱粉米等等。因為米、面類食物對苯丙酮尿症兒童來說,也屬於"高"苯丙氨酸食品;

  4. 對於其餘的20%的蛋白質,可以採用天然來源的蛋白質

  --要選用優質蛋白如:肉、蛋、魚類,它們的蛋白質中,必需氨基酸的含量更適合於人類利用;

  5. 採用以上這些專用食品,低苯丙氨酸飲食就方便易行了。

苯丙酮尿症患者應如何飲食相關文章
如果腎臟發生腎損害,則預示著腎臟的功能開始下降,分泌、排洩的能力也有所減退,這將嚴重威脅到人體的健康狀況。由於缺乏苯丙氨酸羥化酶不能生成酪氨酸,大量苯丙氨酸脫氨後生成苯丙酮酸,隨尿排出而患病,兒童患者可出現先天性痴呆。與尿毒症是有區別的!尿毒症是腎臟病理性問題指導意見:苯丙酮尿症是可以預防的。苯丙酮尿症的預防包括2個方面:一是預防苯丙酮尿症的發病,二是預防苯丙酮尿症患兒的出生。希望對你有幫助!
發布於 2024-12-19 14:55
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苯丙酮尿症食療保健 飲食原則是:既要限制飲食中苯丙氨酸攝入量,又要給予足量的生長髮育所需要的營養物質。飲食治療如果在出生後5個月才開始,則大部分患兒有智力低下,4~5歲時才開始飲食治療,則只能使抽搐發作和行為異常得到減輕。新生兒隨著年齡的增大,苯丙氨酸用於蛋白質合成的量將逐漸減少,需要代謝清除的量則逐漸增多,如果有PAH活性缺乏,苯丙酮酸也日益增多,因此飲食中的苯丙氨酸的量應隨年齡增長而逐漸減少
發布於 2024-07-11 21:05
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人的大腦發育在出生後頭1年(特別是頭半年)是最重要的時期,故飲食治療應從新生兒開始。 1.苯丙酮尿症的飲食治療原則: 既要限制飲食中苯丙氨酸攝入量,又要給予足量的生長髮育所需要的營養物質。飲食治療如果在出生後5個月才開始,則大部分患兒有智力低下;4~5歲時才開始飲食治療,則只能使抽搐發作和行為異常得到減輕。 新生兒隨著年齡的增大,苯丙氨酸用於蛋白質合成的量將逐漸減少,需要代謝清除的量則逐漸增多,
發布於 2024-09-26 23:09
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絕大多數的苯丙酮尿症都是典型的苯丙酮尿症,治療以食物治療為主,採取低苯丙氨酸的飲食治療。由於苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸,完全缺乏時會導致神經系統損害,因此,低苯丙氨酸飲食就是控制苯丙氨酸的攝入量,這樣即能滿足寶寶生長髮育的需求,又能維持血中苯丙氨酸在安全的範圍之間。不同的年齡階段,低苯丙氨酸飲食治療的方案也不同。 0~3歲寶寶的飲食 母乳是苯丙酮尿症寶寶最好的營養品,也是寶寶嬰兒期苯丙氨
發布於 2024-12-02 03:24
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初診的患兒由醫生,營養師為其制定食譜,有一定文化程度的家長應自己學會制定食譜. 因為家長和孩子生活在一起,比醫生,營養師更瞭解孩子的飲食習慣和各方面的情況. 對學齡兒童應教會自己計算食譜,養成積極主動控制飲食的良好習慣. 指導意見: .根據年齡,體重參照建議攝入量計算出每天應攝入的蛋白質,苯丙氨酸及熱能的需要量.總蛋白質攝入量中,其絕大部分應來源於特殊營養食品----無苯丙氨酸奶粉(能全特TMX
發布於 2024-12-19 14:42
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1.低苯丙氨酸飲食 主要適用於典型PKU以及血苯丙氨酸持續高於1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由於苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸,完全缺乏時亦可導致神經系統損害,因此對嬰兒可餵給特製的低苯丙氨酸奶粉,到幼兒期添加輔食時應以澱粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。苯丙氨酸需要量,2個月以內約需50~70mg/(kg•d),3~6個月約40mg/(kg•d),2歲約為25~30mg/(k
發布於 2024-05-24 22:30
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1.生長髮育遲緩 除軀體生長髮育遲緩外,主要表現在智力發育遲緩,表現在智商低於同齡正常嬰兒,生後4~9個月即可出現,重型者智商低於50,約14%以上兒童達白痴水平,語言發育障礙尤為明顯,這些表現提示大腦發育障礙,限制新生兒攝入苯丙氨酸可防止智力發育障礙,重型PKU患兒智力發育障礙比輕型者血中苯丙氨酸濃度高,據此可以認為智力發育障礙與苯丙氨酸毒性有關,但更為詳細的病理生理機制仍不清楚。 2.神經精
發布於 2024-05-24 22:10
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1.基因方面 本病是控制苯丙氨酸羥化酶的相關基因發生突變所致的常染色體隱性遺傳病,男女發病率接近1:1,患者雙親均為表型正常的雜合子。根據孟德爾遺傳定律,所生子女中正常兒和純合子患兒各佔25%,雜合子佔50%。苯丙氨酸羥化酶相關基因位於第12號染色體長臂(12q22-24),由13個外顯子組成,全長約90Kb,同時其基因突變類型與種族、民族、臨床特點均由一定的關係。 2.代謝原因 因為苯丙氨酸是
發布於 2024-05-24 22:03
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苯丙酮尿症是一種常見的氨基酸代謝病,是由於苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能轉變成為酪氨酸,導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積並從尿中大量排出。臨床主要表現為智能低下,驚厥發作和色素減少。本病屬常染色體隱形遺傳。其發病率隨種族而異,美國約為1/14000,日本1/60000,我國1/16500。 苯丙酮尿症是先天代謝性疾病的一種,由於染色體基因突變導致肝臟中苯丙氨酸羥化酶(PAH)缺陷從而引起苯
發布於 2024-07-11 20:45
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免近親結婚。開展新生兒篩查,以早期發現,儘早治療。對有本病族史孕婦必須採用DNA分析或檢測羊水中蝶呤等方法對其胎兒進行產前診斷。目前,我國PKU患兒中約80%基因突變已明確,還有約20%的基因突變機制未明。每個PKU家庭存在兩個突變基因,因此基因診斷可有三種結果: 1.兩個突變基因均能診斷清楚2.一個突變基因診斷清楚、另一個突變基因診斷不清 2.兩個突變基因均不能診斷清楚前兩種結果可提供產前診斷
發布於 2024-09-26 23:22
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