苯丙酮尿症的特殊飲食治療

　　初診的患兒由醫生,營養師為其制定食譜,有一定文化程度的家長應自己學會制定食譜.

　　因為家長和孩子生活在一起,比醫生,營養師更瞭解孩子的飲食習慣和各方面的情況.

　　對學齡兒童應教會自己計算食譜,養成積極主動控制飲食的良好習慣.

　　指導意見：

　　. 根據年齡,體重參照建議攝入量計算出每天應攝入的蛋白質,苯丙氨酸及熱能的需要量.總蛋白質攝入量中,其絕大部分應來源於特殊營養食品----無苯丙氨酸奶粉(能全特TMXP-1, 能全特TMXP-2),小部分來源於天然蛋白質. 2. 患兒同樣提倡母乳餵養.母乳是營養最全面的食品,且苯丙氨酸含量最較低(每100ml母乳約含苯丙氨酸36mg),因此要採用母乳與特殊奶粉(能全特TM)混合餵養.母乳是嬰兒苯丙氨酸的主要來源,無母乳的嬰兒應給予經計算量的嬰兒配方奶粉,以保證生理需要量苯丙氨酸的來源.

　　生活護理：

　　飲食治療期間一定要認真監測血苯丙氨酸濃度,新制定和新調整的食譜,應在食用後5天,7天,l0天測定血苯丙氨酸濃度,以便確定食譜是否適用.血苯丙氨酸濃度要控制在理想範圍,但是不能低於2mg/dl(120mmol/L).因為低於2mg/dl(120mmol/L)時,說明體內缺乏苯丙氨酸,苯丙氨酸缺乏時,體內不能正常合成新的蛋白質,會造成營養不良,貧血.在飲食治療期間,即使血苯丙氨酸濃度已達到正常範圍,也至少要每個月檢測一次.

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