絕大多數的苯丙酮尿症都是典型的苯丙酮尿症，治療以食物治療為主，採取低苯丙氨酸的飲食治療。由於苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸，完全缺乏時會導致神經系統損害，因此，低苯丙氨酸飲食就是控制苯丙氨酸的攝入量，這樣即能滿足寶寶生長髮育的需求，又能維持血中苯丙氨酸在安全的範圍之間。不同的年齡階段，低苯丙氨酸飲食治療的方案也不同。
0～3歲寶寶的飲食
母乳是苯丙酮尿症寶寶最好的營養品，也是寶寶嬰兒期苯丙氨酸最好的來源，母乳中苯丙氨酸的含量約為牛奶的1/4。當寶寶確診為苯丙酮尿症時，可先停喂幾天母乳，但千萬別斷奶，這幾天用低苯丙氨酸的特殊奶粉餵養，當查血苯丙氨酸達到正常時，可以給寶寶繼續餵母乳，一般夜裡吃母乳，白天吃特殊奶粉。
苯丙酮尿症寶寶輔食添加的時間與其他一樣，從4～6個月開始，每次先用一種，適應了再換另一種。
TIP
●目前市場上低苯丙氨酸的特殊奶粉品牌有很多，如美贊臣、惠氏、森永、華夏2號等。
●現在一般省份都有苯丙酮尿症特殊飲食的補助基金，家長可以申請救助。
●苯丙酮尿症寶寶的哺乳期可適當延長，直到媽媽沒有母乳為止。
3歲以後的飲食
應該以苯丙酮尿症專用的低苯丙氨酸食品如米粉、麵條等為主食(供應約80%的蛋白質)，因為普通的米、面類食物對苯丙酮尿症兒童來說，也屬於"高"苯丙氨酸食品。這些特殊的食品一般上述公司都有供應。對於其餘的20%的蛋白質，可以採用天然來源優質蛋白如：瘦肉、蛋、魚類，建議在醫生的指導下計算好每天都量，海鮮類、乳酪、動物內臟等含有較高的苯丙氨酸，建議儘量不食用。蔬菜除了豆類如菜豆、綠豆、蠶豆、扁豆等外，各種蔬菜均可飲食。
●每一個孩子的飲食必須個體化，根據年齡、體重和苯丙氨酸血濃度而定。
●所有孩子需定期做血液檢測苯丙氨酸含量，1歲以內的嬰兒可以1周1次，以後可以1個月1次。
●飲食控制至少持續到青春期以後。並且一般是終生食用低苯丙氨酸和飲食。成年以後，飲食可以適當放寬。
