1、甚麼叫肺間質?肺間質受損可以導致甚麼樣的病理損害?
肺臟分為肺實質和肺間質，肺實質主要指的是支氣管和肺泡組織，而肺間質是指連接和支撐肺內支氣管和肺泡的組織，主要指肺泡間隔.可以把肺設想為一個充滿上萬個細小氣球的桶，氣球就是肺泡或氣囊，氣球，肺泡相互接觸的地方就是肺泡間隔，肺泡間隔代表“間質”。肺間質纖維化主要由肺間質疾病(ILD)引起。
既往認為肺間質疾病(ILD)是指肺泡上皮基底膜與毛細血管內皮基底膜間隙發生的病變，認為病變的靶位及起始部位位於肺間質，最初為了與肺泡腔內實質性病變，如細菌等病原體引起的肺炎相區別，提出了間質性肺疾病的命名。但現在認為，ILD病變起始部位與肺泡上皮細胞和肺泡炎有關，其病變不僅累及位於肺泡毛細血管基膜之間的肺間質，同時也累及細支氣管、肺泡實質、血管淋巴管和胸膜等。因此，先後有學者建議，用“瀰漫性肺炎症疾病”，“瀰漫性浸潤型肺疾病”和“瀰漫性實質性肺疾病”等多個術語來替代ILD。目前瀰漫性實質性肺疾病(DPLD)逐漸地成為描述肺間質疾病的更流行的醫學術語。
2、甚麼是間質性肺病、間質性肺炎和肺纖維化?
間質性肺疾病(ILD)是一類以肺臟間質(肺泡間隔)受累為主的一類疾病的總稱，又稱作瀰漫性實質性肺疾病(DPLD)。目前發現它包括300多種的不同的疾病。
間質性肺炎是間質性肺疾病的一個部分，主要是指肺泡間發生了炎症或纖維化，因此，也常稱作肺纖維化或肺間質纖維化。間質性肺炎主要分為特發性(不明原因)、繼發性肺間質肺炎(其他疾病導致的)。
肺纖維化大多由間質性肺炎發展而來。通俗地講，肺纖維化就是正常肺泡逐漸被纖維性物質取代，導致肺組織變硬變厚，肺臟交換氧氣進入血液的能力逐步喪失，導致患者不同程度缺氧而出現呼吸困難，最後因呼吸衰竭而死亡。
請注意，並非所有的瀰漫性肺間質疾病都導致肺間質纖維化，大部分瀰漫性肺間質疾病如果早期發現，早期干預、治療可以阻斷和延緩肺間質疾病纖維化病程的進展。
3、肺間質疾病的早期臨床表現是甚麼?如何早期診斷?
肺間質疾病多是慢性病程，隱匿起病，早期常無症狀，甚至疾病有當進展時仍無明顯症狀，而在體檢或因其他疾病拍X線胸片或胸部CT時發現間質性肺疾病的主要症狀是呼吸困難或氣促，患者常描述為“上氣不接下氣”的感受。許多患者會忽視偶爾或活動時的氣短，認為這僅是因為上年紀或體形發胖的緣故，但當病情發展、肺破壞嚴重時輕微活動(如洗澡、穿衣、打電話等)後也會發生氣短其他症狀包括頻發乾咳、體重減輕、肌肉關節疼痛。有些人有流感症狀，如疲乏。疾病變化因人而異，過程較難預測。有些人疾病進展緩慢，持續數月或數年;而有些人則進展迅速;有些人則較長時期保持穩定不發展。
如何早期診斷：
(1)注意和重視氣短和咳嗽等不適感覺。
(2)及時到醫院就診，讓呼吸專科醫生詳細瞭解發病情況和相關病史並進行體格檢查和相關血液化驗心電圖等檢查，瞭解肺臟疾病與全身疾病的關係。
(3)x線胸片：作為常規篩查，可以發現大多數間質性肺疾病。但是，也有5～15％有顯著纖維化的患者會有正常胸片表現。
(4)胸部高分辨率CT：較常規X線胸片和普通CT能提供更準確的圖像，是診斷間質性肺病的重要影像診斷。
(5)肺功能檢查：用於評價肺臟的通氣和氣體交換功能是否受損。肺臟纖維化使得患者的肺臟體積縮小，肺活量肺總量降低，表現為限制性通氣功能障礙，肺泡間隔增厚導致肺臟彌散功能下降。運動肺功能檢查可以幫助發現早期症狀不明顯的間質性肺疾病。
4.甚麼是特發性間質性肺炎(IIP)? 主要分為幾大類?
“特發”的意思是“病因不明”，因此特發性間質性肺炎是指―組原因不明的間質性肺炎，包括特發性肺纖維化(IPF)、非特異性間質性肺炎(NSIP)、脫屑性間質性肺炎(DIP)、呼吸性細支氣管炎性間質性肺疾病(RBILD)、隱源性機化性肺炎(COP)、急性間質性肺炎(AIP)、罕見的淋巴細胞性間質性肺炎(LIP)和胸膜肺彈力纖維增生症以及不能分類的間質性肺炎。其中最常見的是特發性肺纖維化。
5.甚麼是特發性肺纖維化(IPF)?
特發性肺纖維化(IPF)即病因不明的肺纖維維化，是不明原因肺間質纖維化最常見的一種疾病。
6.IPF的主要特點是甚麼?
特發性肺纖維化發病多發生於中老年人群，50歲以上者多見，吸菸者多見，中年人及老年人更容易患此病。
主要臨床特點是頑固的乾咳，活動後的呼吸困難，很多病人會出現杵狀指。
7.IPF(特發性肺間質纖維化)可能的病因及發病機制是甚麼?
IPF病因不明，發病機制亦未完全闡明，但已有足夠證據表明與免疫炎症損傷有關。各種不同的環境刺激如吸菸，胃食管返流的慢性誤吸，金屬粉塵、木材粉塵吸入，病原體慢性感染如皰疹病毒、EB病毒、腺病毒等均可能為IPF的致病因子。致病因子與肺內固有免疫細胞相互作用，引起炎症及免疫反應，直接損失肺泡上皮細胞，釋放多種細胞因子，導致成纖維細胞的增殖失調，細胞外基質聚集，形成肺纖維化。
8.IPF的臨床表現有哪些?
特發性肺纖維化的主要症狀是咳嗽和活動後氣短。大多數患者呈緩慢起病，最初可能都意識不到。一些老年患者常以為是自己歲數大了，活動能力有所下降。隨著時間的推移，可能在數月裡症狀逐漸出現，而後更加明顯。
特發性肺纖維化的咳嗽常為乾咳，少痰或無痰，刺激或活動後乾咳更加明顯。患者更加突出的症狀是氣短，尤其在活動後如上樓、跑步、長時間行走後更加明顯，患者常形容“氣不夠用”。因此，特發性肺纖維化患者常因咳嗽和活動後氣短就診。
此外，患者常伴有乏力厭食消瘦，合併感染時可出現發熱。
9.IPF的體徵有哪些?
常見體徵：①紫紺;口唇和指甲發紫，②兩肺中下部Velcro羅音，具有一定特徵性;④杵狀指趾;⑤終末期呼吸衰竭和右心衰竭相應徵象。 約15％的IPF病例呈急性經過，常因上呼吸道感染就診而發現，進行性呼吸困難加重，多於6個月內死於呼吸循環衰竭。
絕大數IPF為慢性型，平均生存時間也只有3.2年。
10.IPF的診斷需要做甚麼檢查?
(1)需要進行的相關檢查
1)影像學檢查：高分辨CT(HRCT)對於IPF的早期發現極有幫助
2)肺功能檢查：對病情估價很有幫助，可作動態觀察，用於考核療效。
3)支氣管鏡檢查及肺泡灌洗檢測：對本病的鑑別診斷有幫助，目前仍主要用於研究。
4)肺活檢：對於本病確診和活動性的評價有意義。
(2)診斷的建立
據典型臨床表現和上述檢查，IPF診斷能夠成立。
11.特發性肺纖維化如何治療?
目前特發性肺纖維化的病因仍不清楚，故缺乏確確切有效的治療藥物。過去常認為糖皮質激素對其有效，但經過大量的臨床試驗研究發現其療效不盡如人意，其他如環磷酰胺、硫唑嘌呤等也不作為常規推薦的藥物。新的研究顯示，N-乙酰半胱氨酸和吡非尼酮可以延緩肺纖維化肺功能的下降，減少突發病情加重的次數。對於合併肺動脈高壓、胃食管反流者需要相應針對性的治療。其他的非藥物治療包括氧療、肺康復治療。終末期肺纖維化可考慮肺移植，改善生活質量。另外，如有機會參加新的研究，嘗試新藥不失為一種更好的選擇。
12.特發性肺纖維化激素應用指徵是甚麼?
2011年IPF指南，對IPF急性加重應用激素的治療方法為弱推薦。目前研究表明應用激素不能延長患者生存期。本病尚無特異性治療藥物，糖皮質激素和免疫抑制劑治療效果十分有限，因此應當權衡多種因素，特別是影響預後的危險因素。目前缺少預測藥物治療效果和預後的絕對指標。在臨床診斷的本病中可能存在為數不少、難以嚴格區分的對激素有良好治療反應的其他類型特發性間質性肺炎。故臨床診斷本病，患者只要沒有禁忌症，且肺部尚未形成蜂窩狀病變，在取得患者知情同意後可以試用糖皮質激素或免疫抑制劑2-3個月，如有效則繼續治療無效停藥。
糖皮質激素40多年一直作為主要治療手段，但僅有10％-30％患者病情改善或穩定，無公認的推薦治療方案。臨床一般常用治療方案為潑尼松40-60mg/d，連續三個月，經肺功能、影像學評價後緩慢減量，第四個月減至30mg/d，第六個月15-20mg/d，此後可適當減量或改為隔日一次，總療程至少1-2年。無效病例應減量並在幾周內停用，有效病例減量致病情加重或復發，應增加或加用免疫抑制劑。
13.如何評估特發性肺纖維化患者的生存預後?
總體來說，特發性肺纖維化是慢性疾病，呈現兩種過程：一種是緩慢的發展，另外一種是在感染或其他原因的促使下病情急劇惡化!近年的研究已明確了一些與特發性肺纖維化預後有關的預測指標，如呼吸困難的程度、肺功能彌散指標的下降、六分鐘步行試驗、血氧飽和度胸部高分辨率CT中病變的範圍和嚴重程度、是否合併肺動脈高壓和肺氣腫等。對於特發性肺纖維化患者，建議積極配合醫生完成病情的評估從而得到合適的治療方案，並在治療的過程中做好自我管理和監測，最大限度地延緩病情的進展。
14、甚麼叫繼發性肺纖維化?繼發性肺纖維化的常見原因是甚麼?
肺間質纖維化根據病因可分為特發性和繼發性兩類，繼發性肺纖維化遠比特發性肺間質纖維化多見，常見的疾病或病因有：
(1)結締組織疾病：如類風溼性關節炎、硬皮病、乾燥綜合徵、系統性硬化症等。各類結締組織疾病均可有明顯的肺外臟器損害。
(2)藥物所致肺間質纖維化：①抗生素：兩性黴素B、呋喃妥因等;②抗炎藥：如阿司匹林、青黴胺;③治療心血管疾病藥物：如如胺碘酮、他汀類藥等;④細胞毒類藥物：如甲氨蝶呤、博來黴素等;⑤生物製劑：如美羅華、益賽普、吉非替尼等;⑥其他：治療甲亢的藥物丙硫氧嘧啶。
(3)石棉、礦物、粉塵等職業病。
(4)接觸鴿糞、動物皮毛等，接觸蘑菇、發黴枯草等，或接觸染髮劑，或經常使用加溼器，通過氣道吸入途徑導致肺臟的過敏變態反應性疾病，如外源性過敏性肺泡炎或嗜酸細胞性肺炎等，這些疾病可導致肺纖維化。
(5)結節病等肺肉芽組織增生性疾病。
(6)肺部病毒感染等導致的肺間質纖維化。
(7)其他：肺泡細胞癌、肺泡蛋白沉積症等。
15.哪些藥物可導致肺纖維化?
(1)抗生素類藥物：如兩性黴素B呋喃妥因等;
(2)抗炎類藥物：如阿司匹林、青黴胺等;
(3)治療心血管疾病的藥物：如胺碘酮、他汀類藥等;
(4)細胞毒類藥物免疫抑制劑、化療藥物：如甲氨蝶呤、博來黴素等;
(5)生物製劑：如美羅華、益賽普吉非替尼等;
(6)其他：如丙硫氧嘧啶、滑石粉等。
16.甚麼是閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎、機化性肺炎、隱源性機化性肺炎?
閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎(BOOP)是一種遠端氣腔內異常肉芽組織機化組織填塞造成的疾病。通俗地說，即正常乾淨通暢的氣腔裡“長肉肉”了，且這些“肉肉”主要生長並存在於外周細小的肺泡腔，呈“肉芽狀”突入細支氣管，造成小氣道管腔不同程度的狹窄甚至完全閉塞。由於機化性肺炎為主要病變，閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎常被簡稱為“機化性肺炎”。這種簡稱D方面更方便交流，另一方面也簡單明瞭地傳達了此“肺炎”非彼“肺炎”，區別於大家都熟悉的由淋雨、勞累、受涼等原因引起的“感染性肺炎”。臨床上找不到致病原因的，稱之為隱源性機化性肺炎(COP)。
17.哪些因素可以引起機化性肺炎?
引起機化性肺炎的原因很多，常見原因包括：各種感染(如細菌病毒娘體等的感染)某些藥物及免疫抑制劑的使用(如甲氨蝶呤、胺碘酮、博來黴素等)，胸部放療，結締組織疾病，某些慢性病，以及惡性腫瘤、器官移植等這些因素均可引起機化性肺炎或類似機化性肺炎的肺部損害。
18.機化性肺炎有哪些臨床表現?
機化性肺炎可發生於成年後的任何年齡，以50-60歲較多見，男女無明顯差異，與吸菸的關係不大。大多數機化性肺炎呈亞急性，起病前通常有發熱、乏力等流感樣症狀，常見表現包括髮熱乾咳、呼吸困難等，伴有周身不適、厭食和體重下降，偶有咳痰、咯血、胸痛、關節痛等。肺部聽診常可聽到類似尼龍絲綢撕裂樣的“爆裂音”，杵狀指比較少見。血常規檢查見白細胞可正常亦可輕度增加，血沉增快和C反應蛋白增加相對較常見機化性肺炎的常見影像學改變按分佈情況通常可分為瀰漫和侷限兩種類型其中侷限的腫塊型病變常因為影像表現難與肺癌鑑別而在明確診斷前就已行外科手術切除。機化性肺炎的肺功能檢查可正常或提示輕至中度的限制型通氣功能障礙。幾乎全部病例均伴有彌散功能障礙，靜態低氧血癥較為常見，有時低氧血癥程度與臨床表現不符。
19.機化性肺炎如何診斷?
因部分機化性肺炎的臨床及影像表現類似常見的“感染性肺炎”，故通常大部分的患者在確診前均經過了廣譜的抗感染，甚至抗真菌、抗結核治療，但臨床無明顯好轉或影像學提示肺內內病變無明顯吸收，甚至繼續進展。當除外感染相關性疾病後，後，根據病史特點、臨床症狀化驗檢查、肺功能檢查及CT影像學等可作出初步診斷，但確定診斷仍需活檢病理!如經支氣管肺活檢、經皮肺穿刺以及外科肺活檢等。
20.機化性肺炎如何治療?
除少部分機化性肺炎有自愈傾向外，大部分機化性肺炎均需治療治療藥物首選糖皮質激素簡稱激素為激素治療的療程通常需要6-12個月。激素減量過快，在減量的過程中疾病容易復發。因此激素治療及劑量的調整需要在醫生指導下進行。
21.機化性肺炎的預後如何如何評估?
機化性肺炎預後通常良好。90％以上患者經糖皮質激素治療，效果顯著，臨床症狀、肺功能以及影像學表現等均可明顯改善。即使激素減量過程中出現疾病的復發，仍不影響預後。由疾病進行性進展引起死亡者較少見。預後不良通常見於起病即引起迅速進展的呼吸衰竭、間質廣泛纖維化蜂窩肺以及合併其他疾病等。
22.甚麼是呼吸性細支氣管炎伴間質性肺疾病?
呼吸性細支氣管炎在吸菸者中普遍存在。顯微鏡下能夠觀察到吸菸者肺內大量吞噬煙塵顆粒的巨噬細胞聚集在呼吸性細支氣管腔內。部分吸菸者的臨床症狀較重，胸部高分辨率CT提示細支氣管炎和肺間質改變稱為|呼吸性細支氣管炎伴間質性肺疾病。1987年首次報道了6例呼吸性細支氣管炎伴間質性肺疾病病例，2002年其被列為特發性間質性肺炎的一種類型.呼吸性細支氣管炎伴間質性肺疾病患者的肺臟既有細支氣管炎，也有間質性肺炎。顯微鏡下可見肺組織的病灶呈片狀分佈，呼吸性細支氣管及其周圍氣腔內含有大量吞噬煙塵顆粒的巨噬細胞,有明顯的呼吸性細支氣管炎和肺泡間隔增寬，通常沒有纖維化和蜂窩肺。
23.呼吸性細支氣管炎伴間質性肺疾病如何診斷?
吸菸是患病的罪魁禍首特別是大量吸菸危害尤其顯著。絕大多數呼吸性細支氣管炎伴間質性肺疾病患者都有吸菸史，吸菸量多在30包年以上(每日吸菸包數×吸菸年數)。患者臨床表現為乾咳、呼吸困難，活動時加重。支氣管鏡檢查，顯微鏡下可以發現支氣管肺泡灌洗液中巨噬細胞吞噬了大量的煙塵顆粒。胸部高分辨率CT對診斷具有重要的診斷價值，表現為瀰漫分佈的支氣管管壁增厚、小葉中心性結節影或瀰漫性磨玻璃影。在排除其他可能疾病，如塵肺、過敏性肺炎、藥物性肺損傷肺泡出血等後，可考慮診斷本病為了進一步確診，有些患者還需要進行外科肺活檢，作出組織病理學診斷。
24.呼吸性細支氣管炎伴間質性肺疾病如何治療，其預後如何?
戒菸是首要的治療措施。戒菸後多數患者的病情可得到不同程度的改善胸部高分辨率CT的磨玻璃影和小葉中心性結節減輕或消失。肺功能明顯受損和病情進展的患者，需要接受糖皮質激素治療，病情大多能夠控制，胸部影像和肺功能指標改善。療程視療效而定病情改善或穩定後可以減量、維持用藥或停藥多數患者預後良好。少數患者在戒菸和應用糖皮質激素後，症狀和肺功能仍然可能加重。
25.甚麼是脫屑性間質性肺炎DIP?
是吸菸相關性間質性肺炎的一種慢性肺疾病。發病與吸菸密切相關。其組織病理表現為肺巨噬細胞瀰漫均勻分佈在肺泡腔。肺泡腔內聚集的巨噬細胞曾經被誤認為是脫落的上皮細胞，故得名。
26.是脫屑性間質性肺炎如何治療，其預後如何?
戒菸有助於病情緩解，大多數患者需要接受糖皮質激素治療，特別是症狀顯著、肺功能障礙者。本病5年和10年生存率分別為95％和70％。病情會緩慢進展，少數患者預後較差。病情惡化、預後較差的患者多發生於繼續吸菸或被動吸菸者因此，脫屑性間質性肺炎的患者應避免菸草暴露(包括吸菸或被動吸菸)。
27.甚麼是放射性肺炎?
放射性肺炎是由於肺癌、乳腺癌、食管癌、惡性淋巴瘤或胸部其他惡性腫瘤接受放射治療(簡稱放療)過程中，正常肺組織受到到射線照射，出現的炎症反應。放射性肺炎是非感染性肺炎的D種類型，與平時常說說的感染造成的感染性疾病不是一回事。
28.甚麼是慢性嗜酸粒細胞肺炎?
慢性嗜酸粒細胞肺炎是嗜酸粒細胞肺炎的一種，病因不明，緩慢起病在患者的肺組織中可發現嗜酸粒細胞增多，同時伴有血液的嗜酸粒細胞升高。患者可出現咳嗽、喘息、呼吸困難的症狀。
29.甚麼是過敏性肺炎?
過敏性肺炎又稱為外源性過敏性肺泡炎，是因吸入各種物質，通常是有機物或低分子化學物質後，機體對這些外來物質產生免疫性反應導致肺部損傷，這種損傷累及肺間質後就會出現間質性肺炎的改變。
30.哪些人容易發生過敏性肺炎?
此病與外來有機物吸入(醫學稱為暴露因素)有關，這種有機物可能是鳥類、貓狗等寵物皮毛蛋白，也可能是發黴的物質如干草甘蔗、蘑菇、受汙染的空調加溼器內隱藏的真菌，接觸暴露因素多的人容易發病。因此此病曾被稱為“寵物鳥肺”、“飼鴿者肺”、“農民肺”、“蘑菇工人肺”、“空調肺”等。
31.過敏性肺炎有哪些臨床表現?
過敏性肺炎可以分為急性、亞急性或慢性。典型的急性過敏性肺炎表現為接觸暴露因素後2-9小時出現短暫的發熱、低氧、肌痛、關節疼痛、呼吸困難、咳嗽等症狀，不經治療可在12～72小時內緩解，特別是在接觸暴露程度較強、持續時間較長，患者還可出現呼吸急促、肺基底部噦音。偶有發紺反覆接觸暴露因素可表現為亞急性或疾病間歇出現，表現為咳嗽、呼吸困難、疲乏、體重下降等症狀。慢性過敏性肺炎起病更加隱匿，患者可能並沒有急性過程，但有逐漸出現的咳嗽呼吸困難、疲乏、體重減輕，肺部影像通常伴有不同程度的肺間質纖維化表現。
32.過敏性肺炎可以治癒嗎?
急性或亞急性過敏性肺炎患者如果在出現影像學和生理學永久性改變之前脫離暴露原，幾乎不會遺留長期不良影響。伴肺纖維化的慢性患者脫離暴露因素後僅有部分可逆改變，會留有不可逆肺功能損害。
33.過敏性肺炎如何預防治療?
脫離暴露因素是最重要的預防和治療方法脫離暴露原後，就足以去除症狀及生理功能的異常。使用防護設備減少少微生物汙染家庭或工作環境，清除多餘的水分降低空氣溼度，修復水損壞的材料;定期清理加溼器、通風和空調設備。這些措施都有助於減少黴菌和其他微生物的定植，這些定植可能易致過敏。糖皮質激素適用於症狀較重的病例。
34.甚麼是結節病?
結節病是一種原因不明的、以肉芽腫為基本病理特徵的良性系統性疾病.自1877年由英國醫生首次報道以來，世界各地均有發現本病常侵犯肺雙側肺門及縱隔淋巴結，臨床上90％以上的患者有肺部改變其次為皮膚和眼的病變，淺表淋巴結、肝脾腎、骨髓、神經系統、心臟等幾乎全身每個器官都可累及及發病。
35.結節病有哪些臨床表現?
結節病多見於青、中年人，以20-45歲佔多數，兒童及老年人也有發病一般來說，男女差別不大，但也有報道稱女性稍多。結節病的臨床表現多種多樣，可以無明顯臨床症狀，也可以有發熱胸痛咳嗽咳痰和(或)其他器官受累及出現相應的臨床症狀。部分結節病患者活動期可出現外周血淋巴細胞減少，或全血細胞減少，血沉多增快，2～10％合併有高鈣血癥和高尿鈣。75％～90％結節病患者的x線胸片顯示合併胸部淋巴結腫大，可伴有肺內網狀、結節狀或片狀陰影。病理檢查則提示為肉芽腫改變，但無干酪樣壞死。
36.結節病如何診斷和治療?
結節病的診斷需結合臨床表現、影影像學、血清生化及免疫學指標、支氣管肺泡灌洗液以及病理等綜合分析。結節病有自愈傾向，早期或輕癥結節病無需特殊治療。進展期結節病或合併全身其他臟器病變時需干預治療治療藥物首選糖皮質激素。激素的用法用量及服藥時間應根據患者具體情況具體分析即所謂的“個體化治療”。對於部分難治性結節病或不能耐受糖皮質激素治療副作用的患者可考慮加用免疫抑制劑，如環磷酰胺硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等藥物。
37.結節病的預後如何?
結節病是一種自限性疾病，有自然緩解的趨勢，大多預後良好。進展期結節病經激素或免疫抑制劑治療後多數預後亦較好。僅少數例病例呈進行性進展，晚期可呈現多器官受累和功能衰竭或合併心律失常等併發症，預後不佳。
38.重度肺纖維化患者為甚麼要高度重視心臟問題?
肺部組織遭受損害，後期肺循環阻力增加，導致肺動脈壓力增高，嚴重者最終可導致右心功能不全，進展後可出現全心功能不全。此外，機體的長期低氧狀態導致心臟缺氧，出現心功能異常，進而誘發心律失常等心臟疾患。出現此類症狀時預後不佳，嚴重者可危及生命。
39.間質性肺病能治癒嗎?
間質性肺疾病種類繁多，大多數疾病如果早期被發現並正確診斷，給予合理有效的治療可以減輕症狀，阻止或減慢肺纖維化形成，緩解並控制病情發展。甚至很多疾病如果早期或減慢肺纖維化形成，緩解並控制可以治癒的。期被正確診斷並給以合理有效的治療是各種間質性肺疾病如如果沒有在早期被發現，而發展到晚期期形成兩肺廣泛的纖維化(蜂窩肺)目前為止除了肺移植外，還沒有更好的方法可以治癒。但是，合理的治療措施可以幫助緩解症狀，防止併發症，改善生活質量。
40.間質性肺病的治療如何選擇?
不同的肺間質疾病預後截然不同，如特發性肺纖維化(IPF)進展快、死亡率高，預後不良，早期病例即使對激素治療有反應，中位生存期一般也僅有2-3年。而繼發性肺纖維化病情發展慢，療效較好，生存期長。繼發性肺纖維化治療的重點針對原發病，經治療很多肺間質病變可隨之好轉。而一些環境因素或吸菸因素引起的肺纖維化，在脫離相應的環境、戒菸後，病情可以較長時間處於相對穩定狀態。另外還有一些類型的肺間質病，例如結節病等，經糖皮質激素和免疫抑制劑治療後可明顯好轉，甚至痊癒。
所以，在您被確診為瀰漫性肺間質疾病時，一定要首先鑑別您的肺間質纖維化的病因，在明確診斷的基礎上，遴選最適合患者的個體化的治療方案。
41.間質性肺病如何合理應用氧療方法?
肺間質病患者出現缺氧就需要接受氧療，具體包括：①血氧分壓(PaO2)≤55毫米汞柱或氧飽和度(SaO2)≤88％;②PaO255-60毫米汞柱或SaO2≤89％。吸氧濃度的調節以脈氧飽和度達到93％以上並減輕呼吸困難症狀為目標，故應監測脈氧飽和度並據此選擇合適的氧療裝置及調節吸氧濃度。
此外，如果存在肺動脈高壓、肺心病以及夜間缺氧即使日間休息時血氧正常，也應進行氧療。每日吸氧至少15小時。
常用的家庭氧療裝置主要是製氧機和壓縮氧氣瓶，兩者各有利弊。製氧機適合長期應用，其缺點是提供的氧氣流量有限，一般為3-5升/分;氧氣瓶提供氧氣流量範圍較大(0.5-10升/分)可滿足吸氧需求，缺點易需要廠家灌裝和更換。
家庭吸氧器具主要是鼻導管，較少使用面罩。鼻導管的特點是廉價、舒適，吸氧同時可以吃飯、談話和咳嗽，但其氧濃度受患者呼吸深度和頻率的影響，提供氧濃度有限並且在患者呼氣時氧氣被浪費。
氧療的主要注意事項有：
① 觀察氧療效果，如呼吸困難等症狀減輕或緩解，心跳正常或接近正常，表明氧療有效。表明氧療有效。否則應尋找原因，及時進行處理。
② 注意氧中毒：高濃度供氧時間不宜過長，吸氧濃度>60％，持續24小時以上，可能發生氧中毒。
③ 加溫和溼化，呼吸道內保持37℃溫度和95％～100％溼度是氣道粘液纖毛系統正常清除功能的必要條件。吸氧應通過溼化瓶和必要的加溫裝置，以防止吸入乾冷的氧氣刺激損傷氣道粘膜，致痰乾結和影響纖毛的“清道夫”功能
④ 防止汙染和導管堵塞，對鼻塞、輸氧導管、溼化加溫裝置，呼吸機管道系統等應經常定時更換和清洗消毒，以防止交叉感染。吸氧導管、鼻塞應隨時注意檢查有無分泌物堵塞，並及時更換。以保證有效和安全的氧療。
42.目前的西醫藥物治療有哪些?
(1)糖皮質激素(如潑尼松、甲潑尼龍等)
(2)免疫抑制劑或細胞毒藥物(如環磷酰胺、硫唑嘌呤等)
(3)抗氧化劑(如乙酸半胱氨酸、阿奇黴素、氨溴索、牛磺酸等)
(4)抗纖維化藥物(如吡非尼酮、IT_受體拮抗劑、單克隆抗體等)
(5)受體抑制劑(如白三烯受體拮抗劑、腫瘤壞死因子-α抑制劑等)
(6)免疫調節劑(如卡介菌多糖核酸、左旋咪唑等)
(7)基因治療方法
應注意的是，間質性肺疾病是一個複雜的疾病群體，有經驗的醫生制訂的具體治療措施建立在病因、疾病類型型、嚴重程度，還有患者的年齡、健康及醫療史、其他合併存在的健康問題等多因素考慮的基礎上，而且這種治療措施還會因治療反應、藥物的耐受性和病情變變化而調整。因此，針對每個患者的治療措施是不同的!
43.肺間質纖維化的激素使用指徵是甚麼?
糖皮質激素是傳統的治療肺纖維化的主要藥物之一，臨床應用較多的是潑尼松。糖皮質激素可以抑制炎症反應和免疫過程，減輕肺泡炎症，從而延緩肺纖維化的進程。對於處於肺泡炎階段的患者療效顯著。療效明顯的肺纖維化，主要是膠原血管疾病的肺部表現和以肺血管炎為主要表現的血管炎，且效果明顯的患者多為50歲以下的女性。對於已經處於肺纖維化階段的患者，應用糖皮質激素效果不明顯。是否需要應用激素治療，還需要根據患者的個體情況綜合分析。
44.糖皮質激素副作用常見哪些?
(1)類腎上腺皮質功能亢進綜合徵：水、鹽、糖、蛋白質及脂肪代謝紊亂出現如浮腫、低血鉀、高血壓、糖尿病、皮膚變薄、滿月臉、水牛背、向心性肥胖、多毛、痤瘡、肌無力和肌萎縮等症狀等。
(2)誘發或加重感染：尤其應注意結核感染、真菌感染等。
(3)類固醇性糖尿病或原有糖尿病加重。
(4)誘發或加重消化性潰瘍：由於糖皮質激素刺激胃壁細胞增加胃酸及胃蛋白酶的分泌，減少胃粘液的產生，阻礙組織修復，故可誘發或加重胃、十二指腸潰瘍，甚至出血或穿孔。
(5)神經症狀：興奮、焦慮、抑鬱或自殺傾向。
(6)肌肉骨骼併發症：骨質疏鬆、骨壞死、骨軟化;肌肉萎縮、肌痛、肌病等。
(7)停藥綜合徵：長期用藥因減量太快或突然停藥所致原病復發或加重，這是激素的嚴重的反跳現象，其原因可能是病人對激素產生了依賴性或病情未充分控制所致。
45.糖皮質激素使用的禁忌症有哪些?
絕對禁忌症：嚴重精神病和癲癇，活動性消化性潰瘍病，嚴重未控制的糖尿病，抗生素未能控制的感染，嚴重腎上腺皮質功能亢進，單純皰疹性角膜炎。
相對禁忌症：一般精神障礙，新近胃腸吻合手術，骨折，創傷修復期，角膜潰瘍，孕婦，未經控制的結核。
46.如何評價激素對肺間質纖維化的敏感性?
肺間質纖維化對激素的敏感度不同，並不是所有的患者都適合使用激素治療。2011年IPF指南，對IPF急性加重應用激素為弱推薦。激素主要用於肺間質纖維化早期的肺泡炎階段，當不能明確是否應該使用激素時，應根據病情需要，試用激素治療，再根據療效決定是否繼續使用激素。原則上，激素治療3個月或以上時進行療效評價，療效判定標準為：
(1)治療良好或改善：指經3～6個月後出現下列兩項或以上者：①症狀減少，運動能力增強，咳嗽程度和嚴重性下降;②HRCT上異常影像減少;③肺功能改善。
(2)治療穩定(良好)
(3)治療失敗：指經3～6個月後出現下列兩項或以上者：①症狀加重，特別是呼吸困難和咳嗽;②胸片或HRCT異常影像增多，特別是出現了蜂窩肺或肺動脈高壓的跡象;③肺功能惡化。
47.中醫對間質性肺病是如何認識的?
中醫認為本病屬於“肺痿、”“肺痺”等範疇，“痿”，萎也，是萎弱，萎廢的意思。肺痿，首見於張仲景《金匱要略・肺痿肺癰咳嗽上氣病脈證治》“熱在上焦者，因咳為肺痿，肺痿之病，從何得之?師曰：或從汗出，或從嘔吐，或從消渴，小便利數，或從便難，又被快藥下利，重亡津液，故得之。”“痺”有痺阻之義，肺痺一病，其病名始見於《黃帝內經》，《素問・痺論》：“皮痺不已，復感於邪，內舍於肺。”“肺痺者，煩滿，喘而嘔。”“淫氣喘息，痺聚在肺”。中醫認為在本病的病機為肺虛氣閉、Y瘕瘀血。臨床上氣短、呼吸困難，乾咳，是肺之氣陰兩虛的表現，而肺為華蓋，是水之上源，功能上主氣，其基礎為陰，加之乾咳不止，故其虛多以肺之陰虛為主，補肺注意補肺陰;氣閉，一是肺虛無力宣通，二是Y瘕瘀血阻滯，氣閉於裡，開合不利，宣降失司，則應宣肺開閉;Y瘕積聚，宜消宜散，瘀阻於裡，宜通宜活，故應消Y散結，活血化瘀，但肺纖維化患者多是病程日久，且病本為虛，攻散時且忌過猛，綜合分析其治療方法應為“補肺通氣、活血散結”。
肺纖維化的病變過程中由於肺功能的降低及應用免疫抑制劑治療，使抵抗力降低，常常合併感染，其感染常歸屬於中醫的復感的範圍，一般分為外感風寒和外感風熱等。外感風寒常表現為在疾病過程中突然加重，咳逆喘滿，不能平臥，背寒怕冷，身緊無汗，咳吐稀白痰涎，舌淡苔薄白，脈緊遲或疾數無力。治療上應注意宣散風寒，可選藥物有：紫蘇子、麻黃、細辛、紫菀、黃芩、半夏等。其中麻黃、細、紫菀宣肺散寒以通痺，半夏、紫蘇子化痰降氣以肅肺，反佐黃芩以制燥熱之弊。咳甚者還可加用前胡、杏仁，喘甚或還可加用杏仁、厚朴，痰涎湧者可加用乾薑、茯苓，嘔惡甚者可加用生薑、代赭石。另外也可選用中成藥同時服用，可選用小青龍沖劑、麻黃止嗽丸、寒喘丸、痰喘半夏丸等。外感風熱，或感風寒化熱者，可出現咳嗽氣急，胸滿喘促，咳痰黃粘腥臭，煩燥出汗，口苦咽乾，舌紅降，苔黃厚，脈滑疾數等。些時應特別注意清熱化痰，宣痺肅肺，可選用桑白皮、地骨皮、黃芩、黃連、生石膏、蘆根、葶藶子等。其中桑白皮、黃芩、黃連、生石膏清肺熱化痰肅肺，蘆根、葶藶子肅肺降氣，咳甚者加用前胡，喘促甚者，加麻黃、白果，痰稠不利者加膽星、瓜蔞，發熱者加銀花、柴胡等。另外也可選用中成藥同時服用，可選用清氣化痰丸、羚羊清肺丸、瀉白丸、竹瀝化痰丸、竹瀝膏、祛痰靈等。
肺纖維化日久，或本病失治誤治，病情發展，形成肺虛病久入腎，腎不納氣之態，臨床上見喘促氣不接續，呼多吸少，動則喘甚，汗出肢冷，小便失禁，舌質淡，脈沉細弱等，此為病變後期邪少虛多，治宜急顧正氣，只須補肺益腎，嚴重者肺腎欲竭，陽氣將散，還當急救回陽，以復生機。治法為補腎納氣，益肺宣痺。可參以參蛤散合七味都氣丸加減治療，選用藥物為人參、蛤蚧、熟地黃、山萸肉、生山藥、澤瀉、五味子、牡丹皮、茯苓等。方用人參大補元氣，蛤蚧補肺納氣平喘，熟地黃、山萸肉、生山藥、五味子補腎納氣，茯苓、澤瀉健脾瀉水益腎，丹皮清肝活血通絡。全方共奏補腎納氣、益肺宣痺之功效。若喘促甚，吸氣不下者，加紫石英、胡桃肉以加重納氣之力;若喘促不繼，大汗不止，肢冷脈微者，為肺腎欲竭，應送服黑錫丹以急救之。可選用的中藥有蛤蚧定喘丸、補腎防喘片、固腎定喘丸、參蛤補肺膠囊、黑錫丹等。
48.中醫治療間質性肺病的特點是甚麼?
中醫古代文獻中無此病的記載，有關本病症狀的描述可參可參見於“肺痿”、 ‘肺痺”，病理機制是“虛、痰、瘀、毒”。間質性肺病的治療目前無良好方法，而中醫藥卻有著很豐富的理論和實踐經驗，從整體觀念入手，調節和體免疫系統，減輕單用激素的不良反應，促進痰液排出，改善肺部的通氣與換氣功能，改善肺組織的血液循環，輔助炎症的吸收及延延緩肺組織纖維化進展，可提高間質性肺病的治療效果。
49.補益肺腎在治療中的應用和意義是甚麼?
本病屬於中醫“肺痿”範疇，肺腎兩虛，反覆外感，邪氣稽留，宣降失司，痰濁瘀滯而發為肺痿。其病位在肺，與脾腎密切相關，病性以虛證為主，本虛而標實，虛在肺脾腎，實在痰熱瘀濁。現代藥理研究證實：太子參、仙靈脾、吳茱萸、生地、麥冬、五味子等藥物有增強垂體一腎上腺功能的作用，提高T淋巴細胞在體液中的含量，促進淋巴細胞的轉化，參與細胞免疫，具有“類激素”樣作用。太子參還可降低中性粒細胞活性，抑制其釋放毒素，以減少對肺間質細胞內膠原和基底膜的破壞。具體方藥的應用，還應遵循中醫辨證體系，結合病人自身情況，量身定製治療方案。
中醫肺與腎的關係：
1)肺為水之上源，腎為主水之髒：肺主一身之氣，水液只有經過肺氣的宣發和肅降，才能達到全身各個組織器官並下輸膀胱，故稱“肺為水之上源”。而腎陽為人體諸陽之本，其氣化作用有升降水液的功能，肺腎相互合作，共同完成正常的水液代謝。肺腎兩髒在調節水液代謝中，腎主水液的功能居於重要地位，所以有“其本在腎，其標在肺”之說。
2)肺為氣之主，腎為氣之根：肺司呼吸，腎主納氣，呼吸雖為肺主，但需要腎主納氣作用來協助。只有腎的精氣充沛，吸入之氣，經過肺的肅降，才能使之下歸於腎，肺腎互相配合共同完成呼吸的生理活動。
50.益氣活血化瘀法在治療間質性肺病中是如何應用的?
肺間質纖維化臨床以氣陰兩虛、肺腎虧虛之證多見，因難治不愈久病入絡，又可見氣滯血瘀之實證。瘀血不僅是肺纖維化的病理產物，反過來又將進一步加重肺纖維化，因此活血化瘀藥的使用是非常重要的。現代研究表明活血化瘀藥可以改善微循環，破壞致敏細胞的酶激化系統，抑制過敏介質的釋放，從而緩解支氣管痙攣，促進炎症吸收，減少巨噬細胞釋放纖維連接蛋白，保證肺細胞與組織間血液的氣體交換，改善臨床缺氧狀態，緩解呼吸困難症狀，延緩或阻斷肺纖維化進程。
當歸、川芎、丹參等活血化瘀藥有調控免疫、提高機體抗氧化系統的抗氧化功能，清除氧自由基、抗炎的作用;活血化瘀藥還能改善肺部微循環，改善血流變，抑制血小板聚集，其中丹參、當歸、川芎具有抗纖維化形成作用。在臨床應用活血法時，應重視與以下治法相結合:
(1)化痰活血與宣降肺氣相結合：肺系久病，導致肺臟氣機失調，肺氣不宣，肺氣不降，並出現相關症狀，或以咳嗽為主症，或以氣喘為主症，故應結合宣降肺氣;
(2)活血與扶正補虛相結合：肺系病久，多為虛實夾雜為患，正虛是其病變的主要方面。肺之虛證或氣虛，或陰虛，或氣陰兩虛，故應結合益氣、養陰之法治療。臨證應詳辨虛實之主次，補通並行，或補而兼通，或通而兼補，合理調整補虛與活血的關係;
(3)活血與整體調治相結合：肺系疑難病常與其他臟腑病變聯繫，如心、脾、腎、大腸等，應注意從整體觀念出發，處理好局部與整體的辨證關係，綜合舌象、脈象及具體狀態，在運用活血法的同時，注意整體調理。
(4)晚期重度者，臨床上以“肺腎氣虛，痰瘀互阻”、“陰陽俱虛、血脈瘀阻”為主。“陽虛水泛血瘀”者多見合併右心衰者，根據虛實症候之異而辨證用藥。
51.間質性肺病緩解期中醫治療的意義有哪些?
目前尚缺乏現代醫學安全、有效的治療方法，主要採用糖皮質激素和免疫抑制劑治療，但臨床副作用也較大。中西醫結合治療，可以減少激素的副作用，可增加西醫療效。
中醫治療分緩解期和急性期，發病期以清熱解表、化痰潤肺為主要治療原則。緩解期則主要以滋補肺腎、祛瘀化痰為基本治法。由於肺纖維化的病機複雜、變化多端，中醫中藥在緩解期能綜合辨證，針對症狀及病人體質不同辯證施治，能有效控制病情，提高病人生活質量，延長生命。
52.中西醫結合治療瀰漫性肺間質疾病有哪些臨床效果?
實踐證明，中西醫結合診治瀰漫性肺間質疾病具有一定的優勢。主要表現在中醫藥可改善咳嗽，尤其是乾咳的症狀，其次中醫藥可以起到提高患者免疫狀態，防止本病反覆加重，延緩肺間質纖維化的進展。
中西醫結合治療肺間質纖維化療效最好，不僅能夠緩解患者咳嗽、呼吸困難的症狀，還能延長改善患者運動耐力，延長患者急性加重的時間間隔，減少激素用量和相關的毒副作用。
53.間質性肺病患者如何進行自我調理?
(1)注意休息，注意保暖，預防感染，避免外感後加重病情。
(2)居室安靜，空氣清新、溼潤、流通，避免煙霧、香水、空氣清新劑等帶有濃烈氣味的刺激因素，也要避免吸入過冷、過幹、過溼的空氣。房間裡不宜鋪設地毯，不放置花草。居室要經常打掃，但要避免幹掃，以免塵土飛揚。被褥、枕頭不宜用羽毛或陳舊棉絮等易引起過敏的物品填充，而且要經常曬、勤換洗。
(3)遠離外源性過敏原，如鳥類、寵物、加溼器、染髮劑，桑拿浴以及殺蟲劑等。
(4)適當鍛鍊，提高抗病能力，如做深呼吸、散步、練太極拳等。
(5)飲食上要清淡、易消化，多吃瓜果蔬菜，多飲水，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、魚、蝦等易誘發哮喘的食物。
54.間質性肺病患者如何進行食療?
中醫認為，肺為嬌髒，不耐寒熱，更怕燥邪，因此，平時應注意養肺陰，護肺氣。
(1)冰糖燉百合：百合、冰糖各60g，款冬花15g。功效：潤燥清火，清心養肺，對於肺纖維化病人有乾咳、心煩口渴等症狀的適合。
(2)百合煎劑：百合30g，麥冬9g，桑葉12g，杏9g，蜜炙批杷葉10g，加水同煮。功效：養陰解表、潤肺止咳，能用來治療肺纖維化患者因感冒而引起的咳嗽頻作、乾咳無痰、口乾咽燥者。
(3)百合燉雪梨：雪梨1個，百合100g，冰糖150g。製法：雪梨去核，連皮切片;冰糖加水4杯慢火煲滾;百合用清水浸三十分鐘，入滾水中煮三分鐘，取出瀝乾水;把雪梨、百合、冰糖放入燉盅內，燉1小時。功效：滋陰止咳治，燥熱咳嗽。
(4)百合粥：百合30g、粳米60g，銀耳20g，先將百合與米、銀耳分別淘洗乾淨，放入鍋內，加水，用小火煨煮。功效：滋陰潤肺，對老年人及久病後身體虛弱而有心煩失眠、低熱易怒者萬為適宜。
(5)珠玉二寶粥：生山藥60克生,生薏米60克,柿霜餅24克。將山藥、薏米搗成粗粒，放入鍋內，加水適量，置灶上，用火煮至爛熟，再將柿霜餅切碎，調入煮好的粥內，攪勻溶化即成。功效：滋養脾肺，止咳祛痰。適用於脾肺陰虧、飲食懶進、虛勞咳嗽， 並治一切陰虛之症。
(6)川貝釀梨：川貝母12克、雪梨6個、糯米100克、冬瓜條100克、冰糖180克。將糯米淘洗乾淨，蒸成米飯;冬瓜切成黃豆大顆粒;川貝母打碎; 白礬溶化成水。功效：潤肺消痰，降火除熱。適用於肺癆咳嗽、乾咳、咯血等症。
(7)鮮蓮銀耳湯：幹銀耳10克、鮮蓮子30克、雞清湯1500克、料酒、食鹽、白糖、味精各適量。將發好的銀耳放一大盆內，加清湯150克蒸1小時左右，至銀耳完全蒸透後取出，裝入碗內。功效：滋陰潤肺，健脾，安神。適用於心煩失眠、乾咳痰少、口乾咽乾、食少、乏力。健康人食用能消除疲勞、增進食慾、增強體質。
(8)其他：蔬菜及肉類：如白菜、茼蒿菜、青菜、油麥菜、絲瓜、蘿蔔、雞蛋、豬肉(瘦肉)、牛肉、淡水魚(如鯉魚、鯽魚等)。作用：補脾緩急，潤肺止咳，潤腸通便。宜於脾胃虛弱胃痛，津虧腸燥便秘，近代用於消化性潰瘍。溼證、溼熱證、胃脹腹脹、嘔吐、便稀者忌食;不宜與蔥、萵苣同食。
55.間質性肺病的家庭護理
間質性肺病病情比較容易反覆，遷延不愈，痛苦不堪。臨床治療有一定的難度。患者生活質量下降。故該病的家庭護理，預防保健尤為重要。
(1) 飲食護理：肺纖維化患者多數伴有氣道高反應狀態，少吃辛辣、煎炸等刺激性油膩食品，對某些已知會引起過敏、誘發哮喘的食物，應避免食用，忌菸酒、忌過鹹食物：煙、酒和過鹹食物的刺激，加重咳嗽、氣喘等症狀。
(2) 生活護理：保持室內空氣新鮮，注意保暖，避免受寒，預防感染，特別是冬春季節，氣溫變化劇烈及時增減衣物，需佩戴口罩，避免冷空氣直接刺激呼吸道，而引起刺激性咳嗽。避免外源性過敏原刺激，
56.肺纖維化日常護理8字方針包括哪些?
八個字：衣、食、住、行、氧、心、戒菸。
(1)衣：注意保暖，避免受寒，避免感染。感染後會加重特發性肺纖維化症狀和您的病情，每年注射流感疫苗，能降低因流感引發的併發症的發生率及住院次數。另外，肺炎疫苗也可以用於預防特定細菌引起的肺炎。
(2)食：保持良好的營養和適當的體重。良好的營養對保持理想體重很有幫助。
(3)住：房間要安靜，空氣要清新、溼潤、流通，避免煙霧、香水、空氣清新劑等帶有濃烈氣味的刺激因素，也要避免吸入過冷、過幹、過溼的空氣。遠離外源性過敏原，諸如：鳥類、動物(寵物或實驗飼養者)、木材(紅杉塵、軟木加工)、蔗糖加工、蘑菇養殖、奶酪、釀酒加工、發黴稻草暴露、水源(熱水管道、空調，溼化器，桑那浴)以及農業殺蟲劑或除莠劑等。
(4)行：規律運動，保持體型。肺疾病和氣短使患者活動力下降，易疲勞，缺氧使特發性肺纖維化患者產生了恐懼和心理壓力，因此有時為了避免氣短而限制活動，然而，缺乏運動會你的肌肉不能像以前那樣有力和有效率，甚至發展到即使輕微的日常活動也變得困難;相反通過規律運動如簡單的散步等，你的肌肉會變得更有力，更能對抗疲勞。總之，通過規律訓練你能學會使用更有效的方法去完成工作，結果完成同樣的工作需氧就會減少，氣短也減輕了。如做深呼吸、散步、練太極拳、練氣功等。
(5)氧：氧療。許多人擔心氧療後會離不開氧，而自行停止，這是完全錯誤的。如果氧不充足，肺臟血管會收縮變窄，導致肺動脈高壓和肺心病。補充氧能減少血管和右心的張力，減輕氣短感受，改善睡眠，等。
(6)心。學習和練習放鬆。焦慮和悲觀情緒常見於慢性肺疾病患者，氣短、活動力下降及悲觀情緒可能會使患者脫離家人和朋友。學會放鬆有助於控制因氣短而產生的恐懼;身體和精神放鬆可以避免因肌肉緊張而消耗過多的氧氣。
(7)戒菸;戒菸困難者應該向醫生尋求幫助。
此外，應注意定期隨診：可以使醫生了解治療效果，及時發現病情變化和藥物的不良反應，調整治療方案。您最好準備一個病情記錄本，把身體的不適和服藥情況記錄下來;別忘了門診攜帶您所有的醫療記錄和醫療資料，包括化驗、影像資料等。
57.生活中如何注意預防肺纖維化?
肺纖維化被醫學界稱為“不是癌症的癌症”。肺纖維化目前還是一個世界性的難題，因為它的發病原因非常複雜。科學家王選,美國著名作家、小說《大白鯊》的作者本奇利，香港著名演員董驃，還有《西遊記》沙僧扮演者閆懷禮，全都是被肺纖維化奪去生命的。目前國內外都在探討該病的發病機理和治療方案，但都未能確定具體的發病因素和有針對性的治療藥物，只能以控制病情為主。
環境汙染是病人激增的重要原因。
(1)房室裝修：新裝修好的房子，尤其是氣味刺眼的新房，需通風閒置2至3個月以上才能入住。
(2)飲用水：常用的桶裝水，在裝水過程中容易帶進空氣中的雜菌，在溫度、溼度都比較適宜的季節，如春夏，極易造成孢子、真菌等快速繁殖，而且目前許多飲水機的過濾裝置不夠先進，細菌可能通過飲用水入侵人體。因此，桶裝水最好開封后3至5天就喝完，並且飲用前被煮沸過。
(3)繼發性因素：目前臨床上發現的肺纖維化主要有兩類，一類叫做繼發性肺纖維化，一般多為其他疾病引發的，如風溼免疫系統疾病;另一類為特發性肺纖維化，發病原因目前尚不明確。故應注意原發疾病相關診治及早就醫。
(4)戒菸：肺纖維化是很多疾病導致的表現，很多肺疾病患者晚期都有肺纖維化。雖還無明確證據表明吸菸和肺纖維化之間有直接關係，但長期吸菸導致肺功能的下降，誘發多種肺部疾病的發生，可能造成肺纖維化。
(5)不要忽視喘咳和感冒：氣喘是肺纖維化患者最主要的症狀之一，這主要由缺氧引起。患者容易咳嗽，一般為乾咳，早期無痰。這樣的情況易被人認為是運動後的體力不支而被忽視。如果出現進行性的呼吸困難，喘憋加重，則應及時就診。定期檢查幫助病情及早發現。
(6)家族史：因為肺纖維化有一定家族遺傳史，因此家族中有肺檢測陽性的人，較可能對該病存在應激反應。
(7)環境暴露的高危人群：交通警察、環衛工人、農民等常在灰塵密佈場合工作的屬於該病的高危人群。出現容易勞累、喘氣、不明乾咳時，需引起警惕，及早診治。
58、中西醫結合治療瀰漫性肺間質疾病有哪些臨床效果?
實踐證明，中西醫結合診治瀰漫性肺間質疾病具有一定的優勢。主要表現在中醫藥可改善咳嗽，尤其是乾咳的症狀，其次中醫藥可以起到提高患者免疫狀態，防止本病反覆加重，延緩肺間質纖維化的進展。
中西醫結合治療肺間質纖維化療效最好，不僅能夠緩解患者咳嗽、呼吸困難的症狀，還能延長改善患者運動耐力，延長患者急性加重的時間間隔，減少激素用量和相關的毒副作用。
