痙攣性癱瘓(spastic paralysis)又稱為上運動神經元癱、中樞性癱瘓。 上運動神經元癱瘓特點:由於皮質運動區及下行的錐體束較集中地支配肌群,故病損常導致整個肢體癱瘓(單癱,monoplegia)、一側肢體癱瘓 (偏癱, hemiplegia)雙側病變可引起雙下肢癱瘓(截癱, paraplegia)或四肢癱。患肢肌張力增高,腱反射亢進、淺反射減弱或消失,出現病理反射,無肌萎縮和肌束震顫,但長期癱瘓後可見廢用性肌萎縮。肌電圖顯示神經傳導速度正常,無失神經電位。
遺傳性痙攣性截癱(hereditary spastic paraplegia,HSP)是一種神經系統退行性變性疾病,病理改變主要在脊髓中雙側皮質脊髓束的軸索變性和(或)脫髓鞘,以胸段最重。臨床表現為雙下肢肌張力增高,腱反射活躍亢進,病理反射陽性,呈剪刀步態。許多學者認為HSP也屬於遺傳性共濟失調疾病(IAs)的範疇。由 Seeligmuller(1876)首報, strumpell(1880)和Lorrain(1898)將之定為獨立疾病單元,故也稱Striampell-Lorrain病。流行病學調查,發病率為2~10/10萬人口,約佔遺傳性共濟失調的25%,是遺傳性共濟失調中較多見的。