發布於 2024-06-25 00:55

  痙攣性癱瘓(spastic paralysis)又稱為上運動神經元癱、中樞性癱瘓。 上運動神經元癱瘓特點:由於皮質運動區及下行的錐體束較集中地支配肌群,故病損常導致整個肢體癱瘓(單癱,monoplegia)、一側肢體癱瘓 (偏癱, hemiplegia)雙側病變可引起雙下肢癱瘓(截癱, paraplegia)或四肢癱。患肢肌張力增高,腱反射亢進、淺反射減弱或消失,出現病理反射,無肌萎縮和肌束震顫,但長期癱瘓後可見廢用性肌萎縮。肌電圖顯示神經傳導速度正常,無失神經電位。

  遺傳性痙攣性截癱(hereditary spastic paraplegia,HSP)是一種神經系統退行性變性疾病,病理改變主要在脊髓中雙側皮質脊髓束的軸索變性和(或)脫髓鞘,以胸段最重。臨床表現為雙下肢肌張力增高,腱反射活躍亢進,病理反射陽性,呈剪刀步態。許多學者認為HSP也屬於遺傳性共濟失調疾病(IAs)的範疇。由 Seeligmuller(1876)首報, strumpell(1880)和Lorrain(1898)將之定為獨立疾病單元,故也稱Striampell-Lorrain病。流行病學調查,發病率為2~10/10萬人口,約佔遺傳性共濟失調的25%,是遺傳性共濟失調中較多見的。

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痙攣性截癱的發病年齡多見於熟人兒童期或青春期,但也可見於其他經常年齡段男性略多於女性常有陽性遺傳家族史。針對臨床表現為緩慢進展的雙下肢痙攣性肌無力肌張力增高腱反射活躍亢進膝踝陣攣病理徵陽性呈剪刀樣步態等。可伴有視神經萎縮視網膜色素變性錐體外系想買症狀小腦性共濟失調準備,感覺障礙痴呆精神發育遲滯耳聾肌萎縮自主神經功能障礙等還可有弓形足畸形。
發布於 2024-06-25 00:49
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遺傳性痙攣性截癱是一種遺傳性疾病,通常表現為下肢肌張力增高,即下肢僵硬笨拙,痙攣性步態,易於跘倒,神經檢查發現下肢腱反射亢進,病理徵陽性。一般無感覺障礙。可伴有尿急。假如在我院已經確診為痙攣性截癱,那麼建議您查閱一下有關遺傳性痙攣性截癱的資料。該病目前無特效藥物,治療主要是對症治療,緩解一些臨床症狀,如通過肌肉鬆弛劑或使用肉毒素降低肌張力,沒有根治性藥物。建議:可適當調整巴氯芬劑量,或使用妙納,
發布於 2024-06-25 01:02
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病例:男性,35歲,“進行性行走困難30年伴發作性肢體抽搐10餘年”,5歲起逐漸出現走路困難,姿勢異常,左足內翻,吐詞欠清晰,並進行性加重。學習成績進行性下降,小學後期不能繼續學業。16歲後不能行走並出現發音困難。25歲出現癲癇發作,28歲不能言語,無法交流。體查:(12歲時資料)雙上肢輪替略差,雙下肢張力增高,腱反射亢進,踝陣攣+,雙側巴氏徵+,剪刀步態。(35歲時)神清,言語不能,四肢肌肉重
發布於 2023-02-08 15:47
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患者:痙攣性截癱20年2008年在貴院檢查確診,建議服用臺灣產的“巴氯芬片”,但服用一年有餘,未見療效。問是否繼續服用“巴氯芬片”或服用其他藥物?北京天壇醫院神經內科:遺傳性痙攣性截癱是一種遺傳性疾病,通常表現為下肢肌張力增高,即下肢僵硬笨拙,痙攣性步態,易於A倒,神經檢查發現下肢腱反射亢進,病理徵陽性。一般無感覺障礙。可伴有尿急。假如在我院已經確診為痙攣性截癱,那麼建議您查閱一下有關遺傳性痙攣
發布於 2022-10-19 15:24
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飲食清淡富於營養,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反覆的情況,比如說,海鮮、雞肉、狗肉等。與此同時,也不要禁食刺激性的食物。多吃新鮮的蔬菜和水果。新鮮的蔬菜和水果含有大量人體所需的營養成分。多吃提高免疫力的食物:術後患者體質較差、免疫較低,所以,應多食用可提高免疫力的食物,如山藥、烏龜、香菇、獼猴桃、無花果、蘋果、沙丁魚、蜂蜜、牛奶、豬肝等等,以提高機體抗病能力。
發布於 2024-06-25 00:42
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1.單純型:主要表現為隱匿起病、緩慢進展的雙下肢痙攣截癱。起病初期常表現為雙下肢僵硬、無力,行走易跌倒,上下樓梯尤其困難,逐漸發展成雙下肢痙攣截癱,不能行走,需要藉助柺杖、輪椅。隨病情進展可發展到雙上肢。體檢時可發現四肢尤其是雙下肢肌張力增高、腔反射亢進、病理徵陽性,表現為輕度的肌力下降,行走呈剪刀步態,多數患者有弓形足或空凹足。 2.複雜型:除了痙攣截癱的主要表現外,還有各種脊髓外損害的表現,
發布於 2024-06-25 00:35
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遺傳性痙攣性截癱是一組以對稱性雙下肢進行性肌無力和肌張力增高為主要表現的神經系統遺傳變性病。國外的估計發病率為9.6/10萬,國內尚無該疾病的流行病學調查結果。嬰兒期至成年期皆可起病,病程可長可短。根據臨床表現,該疾病可分為單純型和複雜型。單純型指雙下肢進行性痙攣性肌無力,可伴有膀胱功能障礙和深感覺異常,而複雜型是在同時存在單純型的臨床表現基礎上,伴有其他神經症狀(如白內障、視網膜色素變性、智力
發布於 2023-02-08 16:12
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面肌痙攣發生時,表現在一側的眼輪匝肌出現陣發性不自主的抽搐,兩側都發病的很少。而且會隨著病情的加重,逐漸緩慢的擴展到一側面部的其他面部。少部分的面肌痙攣患出現有抽搐的時候常常會伴有面部的輕度的疼痛,極少數患者可以伴有同側的疼痛或是耳鳴。口角肌肉的抽搐會更加的引人注意,病情嚴重面部痙攣的患者甚至會累及底嘔埃同側的頸闊肌。 臉部肌肉跳動,往往就是我們所說的眼肌痙攣,一些面肌痙攣患者往往是從眼跳開始的
發布於 2024-09-05 08:06
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魚鱗病可併發痙攣性癱瘓智能障礙 魚鱗病併發痙攣性癱瘓智能障礙是由先天性魚鱗病、痙攣性肢體癱瘓和智能障礙三聯症構成的綜合徵,臨床上較少見,幾乎所有患者出生時就有廣泛的魚鱗病損害,約一半有不同程度的紅皮病。紅皮病可隨年齡增長逐步緩解,直至成年後消失。 終生存在的魚鱗病有3種類型:皺褶部位常為半透明黑色或黑黃色的角化過度損害,皮紋明顯加深;肢體和下腹等處的板層狀魚鱗病損害;其他損害較輕處表現為大量細薄
發布於 2023-02-10 23:45
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家庭常見療法 1蘿蔔蜂蜜飲(治療咳嗽) 用料:白蘿蔔5片、生薑3片、大棗3枚、蜂蜜30克。 製法服法:將蘿蔔、生薑、大棗加水適量煮沸約30分鐘,去渣,加蜂蜜,再煮沸即可。 溫熱服下。每日1~2次。 功效主治:蘿蔔味辛、甘,性涼,有清熱生津,涼血止血,化痰止咳等作用。其醇提取物對革蘭氏陽性細菌有較強的抗菌作用。生薑是散風寒、止嘔下氣的常用藥,大棗多作和胃養血及調和藥物使用。蜂蜜潤燥止咳,本飲可起到
發布於 2023-12-29 19:33
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