鉅細胞動脈炎:好發於分層良好且具有外膜固有動脈的中等及大動脈,如顳淺動脈、枕動脈、眼動脈、椎動脈、鎖骨下動脈遠端、腋動脈、以及胸主動脈等。
風溼性多肌痛:以肌痛,僵硬感為主,分佈於頸、肩、上臂、盆帶等部位;
兩者可相互伴隨(可隱性伴隨)或先後出現,也可於治療後激素減量後出現;
多發於50歲以上老年人,70-80歲為患病高峰,女性佔60-75%;
1、化驗
血沉增快(s/s:84%/30%),CRP增高(s/s:86%/30%),兩項均呈陰性者僅4%,血小板計數增高,可有貧血;
抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA):用於排除其它風溼類疾患;
血清蛋白電泳:排除單克隆γ病;
血培養:排除其它致熱感染原;
2、影像學
MRA/CTA:主動脈弓及主要分支炎症改變,管壁增厚、增強,狹窄,擴張,夾層,動脈瘤等改變;
彩色Doppler超聲:血管壁水腫呈“暈輪徵(halo sign)”(s/s:75%/83%);
軟組織超聲:風溼性多肌痛可見肩峰下、三角肌下、肱骨轉子、肱骨頸等部位滑囊炎,肱二頭肌長頭腱鞘炎;關節周圍滑膜炎提示類風溼等炎性骨關節病;
3、病理學
顳淺動脈活檢是診斷的重要標準,通常取1.5-2.0cm長動脈;高度疑及本病而活檢陰性者,可以考慮於第二部位取材。激素治療約數週後,活檢陽性率即下降。
【診斷】
鉅細胞動脈炎及風溼性多肌痛症分類及診斷標準
一、ACR鉅細胞動脈炎分類標準(1990)
至少滿足下列3項標準
發病年齡≥50歲;
新發頭痛,新發生的或新形式的侷限性頭痛;
顳淺動脈異常,觸痛或搏動減弱;
血沉增快,>50mm/h(Westergren法);
活檢證實單核細胞為主的炎性浸潤或肉芽腫性炎症,通常伴有多核鉅細胞;
二、ACR-EULAR暫定風溼性多肌痛症分類標準(2012)
必備標準
年齡≥50歲;
雙肩痛;
CRP、ESR中一項或兩項異常;
附加標準
晨僵持續40分鐘以上(2分);
髖部痛或活動範圍減小(1分);
類風溼因子及抗環瓜氨酸肽抗體陰性(2分);
無關節周圍滑膜炎(1分);
超聲檢查所見
至少一側肩部三角肌下滑囊炎,肱二頭肌肌腱腱鞘炎,盂肱滑膜炎,或至少一側髖部滑膜炎或轉子滑囊炎(1分);
雙側三角肌下滑囊炎,肱二頭肌肌腱腱鞘炎,或盂肱滑膜炎(1分);
【治療】
一、鉅細胞動脈炎
誘導治療:強的松1mg/kg/d,口服2-4周,出現臨床視神經缺血徵象者予甲基強的松龍1g/d,靜脈滴注3天;
減量:臨床症狀消失,ESR及CRP正常,每2周減日用量10%-20%;至<10mg/d後,每月減1mg/d;
再燃:表現為反覆的風溼性多肌痛症,激素日用量增加10%-20%,症狀嚴重者重新誘導治療;
二、風溼性多肌痛症
誘導治療:強的松15-20mg/d,口服,持續1-2月;
減量:臨床及化驗改善,每2週日用量減少10%-20%;至<10mg/日後,每月減日用量1mg;
三、非皮質激素治療:效果不確定可以嘗試;
四、隨訪:炎症指標,1次/月×1年,第2年1次/2月,而後每半年檢查