惡性中央氣道腫瘤的分期和分期方法

　　惡性原發性中央型氣道病變是指原發於氣管、主支氣管和右中間段支氣管的病變,與原發於肺內的惡性腫瘤不同,病變類型、性質和臨床分期均不盡相同。一般將發生在段支氣管以上至主氣管的這癌腫統稱為中央型肺癌，約佔3/4。目前尚無統一的分類和分期方法,治療也很不規範。近年來，作者經過近幾千例的氣管鏡介入治療，積累了不少經驗,借鑑國外的方法[1]，提出了一些新的理念,希望能與同行們達成共識。
　　一、 中央型氣道分區
　　根據作者的經驗,為了便於比較和總結,將中央型氣道分為八個區（表1），不同的分區,病變的性質和採取的治療手段有所不同。另根據病變侵犯範圍，將其分為侷限型和瀰漫型。侷限型為指侵犯1個區的病變，瀰漫型指侵犯2個區以上的病變。侷限型可手術切除, 瀰漫型多無手術指徵。如病變侷限於1個區,有強烈的手術指徵，如病變超過兩個區,手術需慎重。對I、Ⅷ段病變，難以放置任何形狀的支架，Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ段的病變難以放置直支架，應放分叉支架。
　　表1 氣道病變的部位
　　分區
　　病變部位
　　Ⅰ
　　主氣管上1/3段
　　Ⅱ
　　主氣管中1/3段
　　Ⅲ
　　主氣管下1/3段
　　Ⅳ
　　隆突
　　Ⅴ
　　右主支氣管
　　Ⅵ
　　右中間段支氣管
　　Ⅶ
　　左主支氣管近1/2段
　　Ⅷ
　　左主支氣管遠1/2段
　　二、 病變來源
　　原發性氣管腫瘤臨床很少見,屍檢發現僅佔所有呼吸道惡性腫瘤的 0.075％～0.19％ , 佔胸部惡性腫瘤不足1％,成人原發性氣管腫瘤90％以上為惡性腫瘤[2，3,4]。原發於氣管下 1/3段和隆突部位的惡性腫瘤佔 40％～50％, 位於上 1/3氣管者佔30％～35％, 位於中1/3段氣管者佔 5％～10％。
　　原發性中央型氣道惡性腫瘤主要起源於黏膜上皮細胞和唾液腺,以鱗癌、腺樣囊性癌(前兩者佔75％以上)[3]、腺癌、類癌和小細胞癌為主。
　　鱗癌在60～70歲老年人中最常見,佔氣管惡性腫瘤的首位(48％)[5],常發生於氣管中下段後壁，以管壁浸潤性生長為主，質脆，觸之易出血，小細胞肺癌發生於支氣管內的機率高於氣管內，常表現為肺門部腫塊和阻塞性肺不張。FDG-PET表現為放射聚集性增強，SUV值增高[6]。
　　腺樣囊性癌(ACC)長髮生於為40～50歲的人, 佔氣管惡性腫瘤的第二位(33％)[7],為局部浸潤性、低度惡性腫瘤，佔氣管癌的20～35％。約2/3的腺樣囊性癌發生於氣管下段，近隆突和左右支氣管的起始水平。1/3發生於大支氣管的起始點。
　　腫瘤呈息肉狀，質硬，灰白色、粉紅色或淺褐色，最大直徑可達數釐米，並穿過軟骨壁擴展到周圍組織，表面黏膜一般不受損，有時可見潰瘍，可轉移至氣管旁淋巴結或遠位器官，如肝、骨等，活檢可明確診斷。FDG-PET表現為放射聚集性增強，SUV值增高[6]。
　　粘液表皮樣癌(MEC)：約50％發生於30歲以下年輕人，較少見，只佔肺部惡性腫瘤的0.1％～0.2％，起源於氣道微小唾液腺。多發生於葉或段支氣管內，癌腫呈侵蝕性生長，但大多數生長緩慢，病程較長。根據MEC 的分化程度,FDG-PET表現為低至高度放射聚集性增強，SUV值輕度增高[6]。
　　類癌佔肺部腫瘤的1％～2％，起源於支氣管黏膜的具有神經內分泌功能的Kulchitsky細胞，80～90％為典型類癌，與腺樣囊性癌不同好發於主支氣管和遠段支氣管，血管豐富。FDG-PET表現為低度放射聚集性增強，SUV值輕度增高[6]。
　　三、 病變部位
　　參照文獻[3]，作者將發生於中央型氣道腫瘤CT所見分為四種類型：管內型、管壁型、管外型和混合型。①管內型：腫物呈息肉或結節狀突向腔內, 有蒂與管壁相連,管腔變窄。②管壁型,腫瘤起源於氣管黏膜上皮及腺體組織,並沿管壁浸潤性生長,使管壁全層、全周或近全周增厚, 致管腔狹窄。③管外型,腫瘤在管壁外生長,輪廓不規則或分葉。可壓迫管腔致管腔狹窄,向腔外生長者常累及縱隔及頸部結構。④混合型：可以為前3種形式的任意兩種以上病變的組合。
　　四、 中央型氣道病變的狹窄程度
　　參照國外氣道狹窄的分級方法[1],作者提出描述性分級和數字分級相結合的方法,將氣道最狹窄部位的狹窄程度分為輕(Ⅰ級)、中(Ⅱ、Ⅲ級)、重度(Ⅳ級)和極重度(Ⅴ級)，見表2，與氣促評分法（1，2，3，4分）[9]相吻合。輕度狹窄患者可無明顯臨床症狀，中度狹窄則可出現咳嗽、胸悶、氣短等症狀，而重度狹窄可出現明顯呼吸困難,極重度則隨時有窒息的危險。這些狹窄的程度與氣促評分有一定的關連,
　　表2 氣道狹窄程度的判斷標準[2]
　　分級
　　管徑的狹窄程度(％)
　　Ⅰ
　　≤25
　　Ⅱ
　　26～50
　　Ⅲ
　　51～75
　　Ⅳ
　　76～90
　　Ⅴ
　　91～100
　　五、惡性原發性氣道腫瘤的TNM分期
　　參照Bhattacharwa[8]提出的氣管癌分期標準進行了修訂，並與國際抗癌聯盟（UICC）[10] TNM分期標準進行了比較（表3）,臨床分期與國際肺癌分期亦不同（表4）。
　　表3 Bhattacharwa氣管癌TNM分期與UICC肺癌TNM分期比較
　　T原發癌
　　Bhattacharwa分期
　　2010年UICC肺癌分期
　　T1
　　氣管腫瘤<2cm,腫瘤侷限於氣管黏膜層
　　腫瘤的最大徑等於或低於3cm，無局部浸潤。支氣管鏡檢查無葉支氣管近端受侵犯的表現
　　T2
　　氣管腫瘤≥2cm, 侷限於氣管黏膜層
　　直徑超過3cm的腫瘤灶或腫瘤侵犯了胸膜或累及了主支氣管，伴有阻塞性肺炎或肺不張；腫瘤可侵犯肺門，但不超過氣管隆凸下2cm，未累及一側全肺葉，且無胸腔積液。
　　T3
　　無論腫瘤大小, 腫瘤侵及氣管全層, 但未侵及鄰近器官或組織
　　任意大小的腫瘤，已累及胸壁、膈、心包或縱隔，但未累及心臟、大血管、氣管、食管或椎體，也包括肺上溝腫瘤以及主支氣管腫瘤距離隆凸2cm之內，但未累及隆凸的腫瘤
　　T4
　　無論腫瘤大小, 已侵犯周圍器官
　　任何大小的腫瘤但侵及縱隔、心臟、胸腔內大血管如主動脈、上腔靜脈、下腔靜脈、肺動脈主於（包括左右肺動脈心包內部分）、雙側上下肺靜脈、氣管、食管、胸椎體部、隆突或惡性胸腔積液。此外，腫瘤侵犯喉返神經造成的聲帶麻痺、上腔靜脈梗阻或氣管和食管受壓也歸於T4。
　　N0
　　腫瘤沒有侵犯淋巴結
　　腫瘤沒有侵犯淋巴結
　　N1
　　有淋巴結轉移
　　N1：在原發癌同側肺部存在淋巴結轉移。
　　N2: 腫瘤細胞已經播散到和原發癌同側的肺及胸部淋巴結。
　　N3：腫瘤播散到原發癌對側的胸部淋巴結、或兩側頸部的淋巴結
　　M0
　　無遠處轉移
　　沒有存在癌症轉移
　　M1
　　有遠處轉移
　　疾病已經播散至遠處器官。
　　表4 國際抗癌聯盟（UICC）肺癌分期法(2010年）與Bhattacharwa分期法比較
　　臨床分期      UICC標準TNM分期      臨床分期  Bhattacharwa標準
　　T     N     M                 T      N      M
　　Ⅰa期    T1a，b    No     Mo   Ⅰ期  T1   No    Mo
　　Ⅰb期    T2a     No      Mo         T1   N1    M0
　　Ⅱa期    T1a，b   N1      Mo   Ⅱa期 T2   N0    M0
　　T2a     N1     Mo
　　T2b     No     Mo
　　Ⅱb期   T2b     N1      Mo    Ⅱb期 T2   N1    M0
　　T3     No      Mo
　　Ⅲa期   T1，2    N2       Mo   Ⅲa期 T3   N0    M0
　　T3     N1，2    Mo
　　T4     N0，1    Mo
　　Ⅲb期  任何T   N3     Mo     Ⅲb期  T3   N1    M0
　　T4      N2      Mo
　　Ⅳ期  任何T  任何N   M1a，b     Ⅳ期為T4   N0     M0
　　任何T 任何N   M1