甚麼是惡性原發性中央型氣道腫瘤？

　　惡性原發性中央型氣道病變是指原發於氣管、主支氣管和右中間段支氣管的病變,與原發於肺內的惡性腫瘤不同,病變類型、性質和臨床分期均不盡相同。一般將發生在段支氣管以上至主氣管的這癌腫統稱為中央型肺癌，約佔3/4。目前尚無統一的分類和分期方法,治療也很不規範。近年來，作者經過近幾千例的氣管鏡介入治療，積累了不少經驗,借鑑國外的方法[1]，提出了一些新的理念,希望能與同行們達成共識。
　　一、  中央型氣道分區
　　根據作者的經驗,為了便於比較和總結,將中央型氣道分為八個區（表1），不同的分區,病變的性質和採取的治療手段有所不同。另根據病變侵犯範圍，將其分為侷限型和瀰漫型。侷限型為指侵犯1個區的病變，瀰漫型指侵犯2個區以上的病變。侷限型可手術切除, 瀰漫型多無手術指徵。如病變侷限於1個區,有強烈的手術指徵，如病變超過兩個區,手術需慎重。對I、Ⅷ段病變，難以放置任何形狀的支架，Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ段的病變難以放置直支架，應放分叉支架。
　　表1 氣道病變的部位
　　分區
　　病變部位
　　Ⅰ
　　主氣管上1/3段
　　Ⅱ
　　主氣管中1/3段
　　Ⅲ
　　主氣管下1/3段
　　Ⅳ
　　隆突
　　Ⅴ
　　右主支氣管
　　Ⅵ
　　右中間段支氣管
　　Ⅶ
　　左主支氣管近1/2段
　　Ⅷ
　　左主支氣管遠1/2段
　　二、  病變來源
　　原發性氣管腫瘤臨床很少見,屍檢發現僅佔所有呼吸道惡性腫瘤的 0.075％～0.19％ , 佔胸部惡性腫瘤不足1％,成人原發性氣管腫瘤90％以上為惡性腫瘤[2，3,4]。原發於氣管下 1/3段和隆突部位的惡性腫瘤佔 40％～50％, 位於上 1/3氣管者佔30％～35％, 位於中1/3段氣管者佔 5％～10％。
　　原發性中央型氣道惡性腫瘤主要起源於黏膜上皮細胞和唾液腺,以鱗癌、腺樣囊性癌(前兩者佔75％以上)[3]、腺癌、類癌和小細胞癌為主。
　　鱗癌在60～70歲老年人中最常見,佔氣管惡性腫瘤的首位(48％)[5],常發生於氣管中下段後壁，以管壁浸潤性生長為主，質脆，觸之易出血，小細胞肺癌發生於支氣管內的機率高於氣管內，常表現為肺門部腫塊和阻塞性肺不張。FDG-PET表現為放射聚集性增強，SUV值增高[6]。
　　腺樣囊性癌(ACC)長髮生於為40～50歲的人, 佔氣管惡性腫瘤的第二位(33％)[7],為局部浸潤性、低度惡性腫瘤，佔氣管癌的20～35％。約2/3的腺樣囊性癌發生於氣管下段，近隆突和左右支氣管的起始水平。1/3發生於大支氣管的起始點。
　　腫瘤呈息肉狀，質硬，灰白色、粉紅色或淺褐色，最大直徑可達數釐米，並穿過軟骨壁擴展到周圍組織，表面黏膜一般不受損，有時可見潰瘍，可轉移至氣管旁淋巴結或遠位器官，如肝、骨等，活檢可明確診斷。FDG-PET表現為放射聚集性增強，SUV值增高[6]。
　　粘液表皮樣癌(MEC)：約50％發生於30歲以下年輕人，較少見，只佔肺部惡性腫瘤的0.1％～0.2％，起源於氣道微小唾液腺。多發生於葉或段支氣管內，癌腫呈侵蝕性生長，但大多數生長緩慢，病程較長。根據MEC 的分化程度,FDG-PET表現為低至高度放射聚集性增強，SUV值輕度增高[6]。
　　類癌佔肺部腫瘤的1％～2％，起源於支氣管黏膜的具有神經內分泌功能的Kulchitsky細胞，80～90％為典型類癌，與腺樣囊性癌不同好發於主支氣管和遠段支氣管，血管豐富。FDG-PET表現為低度放射聚集性增強，SUV值輕度增高[6]。
　　三、  病變部位
　　參照文獻[3]，作者將發生於中央型氣道腫瘤CT所見分為四種類型：管內型、管壁型、管外型和混合型。①管內型：腫物呈息肉或結節狀突向腔內, 有蒂與管壁相連,管腔變窄。②管壁型,腫瘤起源於氣管黏膜上皮及腺體組織,並沿管壁浸潤性生長,使管壁全層、全周或近全周增厚, 致管腔狹窄。③管外型,腫瘤在管壁外生長,輪廓不規則或分葉。可壓迫管腔致管腔狹窄,向腔外生長者常累及縱隔及頸部結構。④混合型：可以為前3種形式的任意兩種以上病變的組合。
　　四、  中央型氣道病變的狹窄程度
　　參照國外氣道狹窄的分級方法[1],作者提出描述性分級和數字分級相結合的方法,將氣道最狹窄部位的狹窄程度分為輕(Ⅰ級)、中(Ⅱ、Ⅲ級)、重度(Ⅳ級)和極重度(Ⅴ級)，見表2，與氣促評分法（1，2，3，4分）[9]相吻合。輕度狹窄患者可無明顯臨床症狀，中度狹窄則可出現咳嗽、胸悶、氣短等症狀，而重度狹窄可出現明顯呼吸困難,極重度則隨時有窒息的危險。這些狹窄的程度與氣促評分有一定的關連,
　　表2 氣道狹窄程度的判斷標準[2]
　　分級
　　管徑的狹窄程度(％)
　　Ⅰ
　　≤25
　　Ⅱ
　　26～50
　　Ⅲ
　　51～75
　　Ⅳ
　　76～90
　　Ⅴ
　　91～100