發布於 2022-12-07 02:29

  內源性苯二氮卓昏睡非常少見,臨床特徵為反覆發生的昏睡,腦電圖快波(β波),GABAA 拮抗劑flumazenil有效。昏睡發作由內源性苯二氮卓(endozepines)引發,後者為一類非苯二氮卓、非蛋白質分子,作為GABAA受體的立構調製劑,在中樞神經系統與外源性苯二氮卓類藥物發揮相同的生物效應。流行病學:男性多於女性,發病年齡18-67歲。無明顯的危險因素,但30%的病例存在呼吸疾患(阻塞性睡眠呼吸暫停、COPD等)。
  臨床特徵:昏睡或昏迷,構音不清,共濟失調,深反射減低。患者對於發作過程和發作前數小時甚至數日內的事件不能記憶。發作持續2-120小時,發作頻率不定。可以發生自一日中任何時間。發作前數小時至數日內可以有疲勞、腦力遲滯、疲乏以及好鬥或過度順從等行為改變。本病需要排除其它中毒、代謝性腦病、服用外源性苯二氮卓類藥品等其它導致意識障礙的原因。已經發表的病例中,發作間歇期無後遺症狀。
  腦電圖表現:發作間歇期腦電圖正常。發作期間,腦電圖呈現瀰漫性、低波幅、無反應性的β節律(13-16Hz)。靜脈注射flumazenil,0.5-2mg,可以使異常腦電波轉復正常的反應性α節律,並伴隨臨床症狀的改善。
  病理生理學:內源性二氮卓類是導致發病的生化物質。目前認為神經元調控內源性苯二氮卓的釋放,進而調控GABA介導的神經傳遞過程。通過高壓液相色譜法測定證實,本病發作期血中內源性苯二氮卓的一個亞型,endozepine4明顯升高。目前尚不明瞭其升高的原因。

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發布於 2022-10-19 17:44
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