結節性硬化病怎麼治療

　　抗癲癇治療，早期控制癲癇發作有助於預防繼發的癲癇腦病和認知行為損害，嬰兒痙攣症的治療推薦個體化用藥方案，研究顯示氨己烯酸對73%的TSC嬰兒痙攣症患者有效，TSC相關癲癇可能對多種抗癲癇藥效果不佳，部分小樣本研究顯示外科手術治療可達到滿意效果。

　　腎血管平滑肌脂肪瘤，腫瘤直徑大於3.5cm～4.0cm時易發生出血而出現疼痛，此時有干預指徵，可行腎動脈栓塞或腎部分切除術。部分研究也證實mTOR抑制劑對腎血管平滑肌脂肪瘤有效，但FDA尚未批准此適應證。

　　肺淋巴管肌瘤病多見於育齡婦女，提示雌激素可能參與刺激肺部平滑肌細胞生長。孕酮激素治療和/或卵巢切除術可減少雌激素產生，但治療效果個體差異較大。也有研究顯示mTOR抑制劑對肺淋巴管肌瘤病有效，同樣FDA也尚未批准此適應證。

　　其他對症治療包括脫水降顱壓，腦脊液循環受阻可行手術治療，面部皮脂腺瘤可整容治療。

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結節性硬化病中醫治療方法

(一)針灸 ①體針取穴：主穴：背三針、鳩尾、筋縮、腰奇、間使、額三針、豐隆。配穴：中脈、照海、神門、關元、三陰交、足三里、太淵、三衝、膻中、血海。治法：以主穴為主，每次酌情選用4～6穴。背上針取0.6～1.5寸芒針循督脈透刺，如神道透陽關，神道透大椎，腰奇透陰關。進針後中等頻率(120次/分)捻轉1分鐘。額三針為雙側眉衝穴沿膀胱經透刺二針，取此連線為底邊的等腰三角形，另一頂點沿督脈透針。餘穴

發布於 2025-01-28 10:01

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結節性硬化症

(1)神經系統腦內多發性結節樣腫瘤是病理診斷的主要依據。癲癇和智力低下都歸咎於腦內的結節性硬化，大多分佈往大腦半球皮層，額葉較多，表面呈灰白色，質硬，觸之如馬鈴薯般，大小數目不一。結節內若有鈣質沉積，X線顱片上可見異常鈣化影。底節表面亦為結節好發部位，尾狀核頭部尤為多見，位於室管膜下，向側腦室伸入，可高出側腦室底表面，形如燭淚，在氣腦造影或CT片上亦可見側腦室底面不光整，有診斷意義。在作者所見

發布於 2023-12-31 17:00

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結節性硬化病患者及家屬須知

l.結節性硬化病患者不能驟減或停服抗病藥，以免引起癲酰持續狀態。 2.克服自卑感及恐懼心理，避免疲勞、緊張諸因素刺激。 3.加強體質鍛鍊，起居有規律，忌菸酒等刺激食物。 4.嚴禁開車、游泳、夜間獨自外出等活動如有發作預兆，應立即臥倒，避免跌傷。 5.對意識尚未完全恢復的病人，加強觀察。本病不宜長期病休，可在藥物的控制下繼續工作或學習，不要造成患者的心理負擔。 6.飲食避免辛辣刺激食物，戒菸酒避免

發布於 2025-01-28 09:54

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結節性硬化的治療

結節性硬化西醫治療 1.若腦電圖結果顯示具有恆定單個侷限癇樣放電的患者，可以用手術切除皮層或皮層下結節，達到治療目的; 2.有智力障礙的患者可選用三樂喜0.1～0.23/d次，腦復康0.4-0.83/d次，中藥蒲參益智膠囊2粒3次/d，對症治療; 3.對高幅失節律的嬰兒痙攣症，可試用促腎上腺皮質激素(ACTH)和氯硝基安定治療。 (1)出現癲癇的出現先兆，首先要保護好舌頭，搶在發作之前，將纏有紗

發布於 2023-12-31 17:27

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結節性硬化症檢查

1.頭顱平片腦內結節性鈣化和因巨腦回而導致的巨腦回壓跡。 2.頭顱CT或MRI 平掃可見室管膜下腦室邊緣及大腦皮層表面多個結節狀稍低或等密度病灶，部分結節可顯示高密度鈣化，為雙側多發性，增強呈普遍增強，結節更清晰，可發現平掃不能顯示的結節。皮層和小腦的結節有確診意義。 3.腦電圖可見高幅失律和各種癲癇波。 4.腦脊液正常。 5.腹部超聲可見腎血管平滑肌脂肪瘤、腎囊腫、多囊腎。 6.超聲心

發布於 2023-12-31 17:13

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結節性硬化病容易與哪些疾病混淆

1.尋常痤瘡：有黑頭粉刺、膿皰以及炎症性丘疹，絕大多數患者過青春期後症狀逐年減輕以至消失 2.囊性腺樣上皮瘤病(epitheliomaadenoidescysticum)：為多發、對稱、正常皮色的堅韌丘疹或小結節。好發於面部，其特點為沿鼻唇溝對稱分佈，但有些發生在額、眼瞼和上唇。無智力障礙。結節性硬化病可以併發哪些疾病? 約30-60%的病人可有眼部損害，視網膜晶體瘤最具特徵性，少數可突然失眠

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結節性硬化病的診斷方法有哪些

1.眼部病變 50%患者有視網膜膠質瘤，稱為晶體瘤。眼底檢查在眼球后極視乳頭或附近可見多個蟲卵樣或桑椹樣鈣化結節，或在視網膜周邊有黃白色環狀損害[2]。此外尚可出現小眼球、突眼、青光眼、晶體混濁、白內障、玻璃體出血、色素性視網膜炎、視網膜出血和原發性視神經萎縮。 2.腎臟病變腎血管平滑肌脂肪瘤(AML)和腎囊腫最常見，表現為無痛性血尿、蛋白尿、高血壓或腹部包塊等，在TSC死亡者中因腎臟疾病而夭

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甚麼是結節性硬化？

結節性硬化，亦稱Bourneville病，多為常染色體顯性遺傳，主要病變為中樞神經系統的膠質結節、皮膚皮脂腺瘤及其他臟器腫瘤。典型症狀為：面部淡紅色呈蝶狀分佈的皮脂腺瘤，癲癇發作，智力缺陷。血管纖維瘤為面部特徵性皮膚損害，亦稱Pringle皮脂腺瘤。皮損多分佈於鼻唇溝、鼻部兩側，常為1～10mm大小堅韌、散在的淡黃或淡紅色毛細血管擴張性丘疹。此皮損經激光治療可以取得良好的效果。

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結節性硬化症預防保健

遺傳性疾病是對人類健康和生命危害最廣泛、最嚴重的疾病，防治遺傳病已成為提高民族素質的重要課題。如何預防遺傳病?由於這類疾病早在胚胎期間乃至精子和卵子結合的時候就埋下了病根，所以，責任自然落在患者的父母身上。每一對準備當父母的夫婦，乃至準備擇偶成婚的青年男女，在擇偶或生育的時候，就要想到如何預防遺傳病，這也是實現優生的一項重要內容。 1、擇偶預防下一代的遺傳病，始於這一代的擇偶與婚配。如果在擇偶

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結節性硬化症臨床表現

1.皮膚損害特徵是口鼻三角區皮脂腺瘤，對稱蝶形分佈，呈淡紅色或紅褐色，為針尖至蠶豆大小的堅硬蠟樣丘疹，按之稍褪色。90%在4歲前出現，隨年齡增長而增大，很少累及上唇。85%患者出生後就有3個以上1mm長樹葉形、卵圓形或不規則形色素脫失斑，在紫外燈下觀察尤為明顯，見於四肢及軀幹。20%可在10歲以後出現腰骶區的鯊魚皮斑，略高出正常皮膚，局部皮膚增厚粗糙，呈灰褐色或微棕色斑塊。13%患者可表現甲床

發布於 2023-12-31 17:07

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