甚麼是結節性硬化？

　　結節性硬化，亦稱Bourneville病，多為常染色體顯性遺傳，主要病變為中樞神經系統的膠質結節、皮膚皮脂腺瘤及其他臟器腫瘤。

典型症狀為：面部淡紅色呈蝶狀分佈的皮脂腺瘤，癲癇發作，智力缺陷。
　　血管纖維瘤為面部特徵性皮膚損害，亦稱Pringle皮脂腺瘤。皮損多分佈於鼻唇溝、鼻部兩側，常為1～10mm大小堅韌、散在的淡黃或淡紅色毛細血管擴張性丘疹。此皮損經激光治療可以取得良好的效果。

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(1)神經系統腦內多發性結節樣腫瘤是病理診斷的主要依據。癲癇和智力低下都歸咎於腦內的結節性硬化，大多分佈往大腦半球皮層，額葉較多，表面呈灰白色，質硬，觸之如馬鈴薯般，大小數目不一。結節內若有鈣質沉積，X線顱片上可見異常鈣化影。底節表面亦為結節好發部位，尾狀核頭部尤為多見，位於室管膜下，向側腦室伸入，可高出側腦室底表面，形如燭淚，在氣腦造影或CT片上亦可見側腦室底面不光整，有診斷意義。在作者所見

發布於 2023-12-31 17:00

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發布於 2022-10-20 08:39

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發布於 2022-12-27 19:45

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甚麼是結節性硬化症？

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發布於 2022-10-07 18:28

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結節性硬化症臨床表現

1.皮膚損害特徵是口鼻三角區皮脂腺瘤，對稱蝶形分佈，呈淡紅色或紅褐色，為針尖至蠶豆大小的堅硬蠟樣丘疹，按之稍褪色。90%在4歲前出現，隨年齡增長而增大，很少累及上唇。85%患者出生後就有3個以上1mm長樹葉形、卵圓形或不規則形色素脫失斑，在紫外燈下觀察尤為明顯，見於四肢及軀幹。20%可在10歲以後出現腰骶區的鯊魚皮斑，略高出正常皮膚，局部皮膚增厚粗糙，呈灰褐色或微棕色斑塊。13%患者可表現甲床

發布於 2023-12-31 17:07

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結節性硬化症檢查

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發布於 2023-12-31 17:13

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結節性硬化的治療

結節性硬化西醫治療 1.若腦電圖結果顯示具有恆定單個侷限癇樣放電的患者，可以用手術切除皮層或皮層下結節，達到治療目的; 2.有智力障礙的患者可選用三樂喜0.1～0.23/d次，腦復康0.4-0.83/d次，中藥蒲參益智膠囊2粒3次/d，對症治療; 3.對高幅失節律的嬰兒痙攣症，可試用促腎上腺皮質激素(ACTH)和氯硝基安定治療。 (1)出現癲癇的出現先兆，首先要保護好舌頭，搶在發作之前，將纏有紗

發布於 2023-12-31 17:27

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發布於 2022-10-07 18:18

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發布於 2022-10-20 09:04

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發布於 2022-12-19 05:00

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