煙霧病是缺血性腦血管病
煙霧病聽起來比較陌生。這種病別說是普通百姓沒聽說過，即使是臨床醫生也不見得都能認識清楚。其實，煙霧病屬於一種缺血性腦血管病。有些病人由於頸內和大腦的動脈內膜緩慢增厚，造成動脈的管腔逐漸狹窄以致閉塞，為了補償腦血流量的減少，腦底及腦表層的細小血管就會出現擴張，形成煙霧狀血管。當代償性血管擴張形成增加腦血流的速度，小於因腦供血動脈狹窄腦血流減少的速度時，即產生了腦缺血癥狀，出現腦梗塞、腦萎縮、腦軟化等。因為擴張的血管在血管造影時的形態像煙囪裡冒出的裊裊炊煙，所以被形象地稱為煙霧病。
煙霧病是全身性血管病變的局部反映，主要病變是頸內動脈內膜彈力纖維增生，逐漸使頸內動脈管腔破穿，最終發生閉塞。煙霧病變多發生在頸內動脈的末端，大腦前及大腦中的起始段，偶爾波及大腦前和大腦中動脈主幹以及動頸外動脈，乃至身體其他部位的血管。
煙霧病的症狀複雜，主要表現為頭疼、癲癇、突發性肢體麻木無力，感覺異常、失讀、失語、視物不清、偏癱、偏盲、智力減退等。一般發作數分鐘至數小時後可自行緩解，上述症狀可反覆發作，交替進行，緩慢加重。煙霧病臨床表現因腦缺血的輕重而有所不同，輕者主要表現為頭疼、癲癇、肢體無力及視力改變等，重者則以腦梗塞或腦出血起病而危及生命。
有一定的遺傳傾向
煙霧病發病主要有兩種類型，一種是由於頸內動脈末端閉塞引起的腦缺血，另一種是腦缺血後代償擴張的腦血管破裂造成的腦出血。發病年齡有兩個高峰，一是在4歲左右的兒童期，二是在30～40歲的中年期。相比來說，兒童更多見，兒童與成人發病之比為5X2。兒童患者主要症狀多以腦缺血發病，表現在哭鬧或疲累後出現一過性肢麻木癱瘓，有時兩側肢體交替麻木癱瘓。而30多歲的成年人，多以急性顱內出血起病，表現為腦梗塞或腦出血。
煙霧病有一定的遺傳傾向。國外研究表明，同胞間的發生率比普通人群要高出42倍，煙霧病患者子女的發病率比正常人高出37倍。307醫院神經外科曾收治了一對可能與先天性遺傳缺陷有關的煙霧病母子，患者是北京房山人。那天5歲的小男孩哭鬧一陣後，突然出現一側肢體癱瘓，不能活動，診斷為煙霧病。同時詢問男孩母親以往病史時，得知其母曾有過腦出血，經核磁共振檢查證實也患有煙霧病。
確診後應及時手術
煙霧病治療相當困難。過去由於檢查、治療手段的侷限，對煙霧病缺乏正確的認識，診斷不清，有時被當做癲癇、動脈炎或格林巴利綜合徵治療，延誤了病情。內科以血管擴張藥以及抗菌藥進行對症治療，但效果不明顯。外科過去通常採用頰肌貼敷、大網膜顱內移植貼敷及顱外血管的直接吻合，雖然有一定療效，但仍不理想。如今，隨著影像技術的發展，煙霧病的診斷不成問題，通過核磁共振就能夠得到正確診斷。
煙霧病確診後，主要是手術治療，將顱外血管越過顱骨和硬腦膜屏障，引至顱內而促進腦皮層的供血，從而改善患者腦組織血液循環，使其缺血癥狀得到明顯緩解。
由於是雙側顱內缺血，一般得做兩次手術，第一次手術10天內就可出院。休息3個月後，再做一次手術，才能完成全部治療。手術治療費用約5萬餘元。對於煙霧病患者來說，早發現早診斷早治療是關鍵。首先應做PET和功能核磁檢查，進行科學正確診斷，確診後及時手術。早期手術的病人大多能完全恢復正常生活。如果延誤治療，一旦發生了腦出血或腦梗塞，有可能導致偏癱、殘疾，甚至危及生命。
煙霧病最早是日本人發現的。
曾被認為是日本特有的一種疑難疾病。早在1960年，日本學者已經注意到煙霧病的出現，在1961年正式報告了第1例煙霧病。到1965年，日本共發現96名煙霧病患者，並對該病的臨床特徵和症狀進行了描述。1969年，日本學者鈴木和高久以MOYAMOYA為名發表了第一篇論文，煙霧病從此得到正式確認。煙霧病發病率最高的是日本、韓國和中國等東南亞地區，男女發病率為1：1.6倍，男性略高於女性。女性煙霧病患者最好在治療之後妊娠，分娩時應由產科、神經外科、麻醉科的醫生共同制訂安全方案。煙霧病患者治療前要避免高空作業、駕馭汽車、游泳等運動，以免發生危險。
