脊髓空洞症(syringomyelia)是脊髓損傷的一種併發症,主要表現為患段在原有症狀的基礎上逐漸出現分離性感覺障礙、長束傳導功能障礙、下運動神經元障礙和營養障礙。
一、臨床表現
分離性感覺障礙主要表現為軀幹的痛覺減退或無痛覺和溫覺,最初是單側的,但如果累及前逗點,可出現雙側手、尺側臂或頸部和胸部的痛覺和溫覺喪失,但觸覺和深感覺是存在的。運動障礙主要表現為肌力下降和肌肉萎縮,伴有上肢深層反射減弱或消失。痙攣可能是由於下游運動傳導通路受到壓迫或損害而出現的。早期可見手部小肌肉和前臂尺側肌肉的萎縮和無力,伴有肌束的震顫。逐漸地,它影響到上肢、肩胛骨和胸部的其他肌肉。腔隙平面以下可見雙下肢痙攣性癱瘓,肌張力增高,腱反射亢進,腹壁反射消失,巴賓斯基徵陽性。中樞交感神經纖維的損害可能導致營養不良,C8頸髓和T1胸髓側角受累可能導致霍納氏綜合徵。病變區段的汗液分泌可能異常,多汗症或少汗症在患有皮膚萎縮症的手更常見。疼痛缺失區皮膚的擦傷或燒傷可導致難治性皮膚潰瘍。
影像學。
1.脊髓可能增厚或萎縮;
2.腔內有長T1低信號,與CSF相似;
3.在某些情況下,腔內可見隔層;
4.腔內有一長T1低信號。
C. 手術方法
1.麻醉
根據年齡和空腔部位的不同,採用特定的麻醉方法,包括全身麻醉、強化麻醉或局部麻醉。
2.手術方法
在病變部位做軟組織切口,暴露椎板,用微型銑床銑下;暴露硬腦膜,放置手術顯微鏡;在顯微鏡下切開硬腦膜和蛛網膜,排出CSF,釋放脊髓和神經根的粘連。之後,根據具體情況採用以下方法:對於Chiaris畸形的患者,進行枕頸椎減壓術:切除部分枕骨和上頸椎板,廣開硬膜,分離粘連。此法可解除小腦扁桃體和髓下疝的先天畸形、顱底凹陷、寰樞椎融合、延髓和脊髓周圍的蛛網膜粘連,疏通中央管和第四腦室,重建正常的CSF循環通路,平衡顱脊髓腔內壓力。揭示腔內最突出的部分後,在腔內背側、緊靠中線沒有血管的地方用尖刀做一個小的縱向切口(約5毫米長),將液體排入腔內深處,並在切口處將一塊硅膠膜放入腔內。用一根導管將空腔內的液體排入蛛網膜下腔或腹腔,並將其固定在空腔水平上方的正常蛛網膜下腔。如果有多個空腔,應切除囊腔之間的隔膜,然後進行引流。