色素絨毛結節性滑膜炎比較少見,有絨毛型和結節型兩種。患者多青壯年男性。年齡多在20~40歲之間。本病好發於膝關節和踝關節,其次髖、跗間、腕、肘等關節,偶也見於滑囊和腱鞘。
1、病理表現
本病可能是一種介乎炎症和良性腫瘤之間的滑膜疾病。其中絨毛型更近似炎症。動物實驗證明,向關節腔內多次重複注入血液,即可產生與絨毛型同樣的病理改變。運動員因多次膝關節出血,也有可能產生類似改變。結節型者系由大量滑膜細胞構成,切除不徹底則易復發,故近似良性腫瘤。
絨毛型者受累滑膜呈暗紅色或棕黃色,常明顯增厚,可達1cm以上。滑膜表面不平,常有皺襞和絨毛形成。有的絨毛細長,最長可達1~2cm,在水中漂浮如鬍鬚狀;有的絨毛較短,互相融合成結節狀。結節的直徑自1cm至4~5cm不等。較小的結節呈紅棕色,較大的結節則呈黃白色,帶有鐵鏽斑。結節稍硬韌,剖面上可見漩渦狀纖維組織,偶見粘液變性及裂隙。有些病例既有絨毛型病變,也有結節型病變。
按病變的分佈範圍又可分為瀰漫性和侷限性兩種。瀰漫性多見,少數為侷限性。在瀰漫性病變中絨毛型和絨毛結節型,在侷限性病例中,一般均為結節型。
在顯微鏡下絨毛表面為數層滑膜細胞,其中心為少許纖維組織、擴張的毛細血管和少量炎性細胞。細胞內、外可見含鐵血黃素顆粒。結節由密集的滑膜細胞組成,胞漿少,胞膜不清楚,核染色較深。在密集的細胞中可見裂隙和乳頭。滑膜細胞之間偶見多核鉅細胞和泡沫細胞。
2、臨床表現
本病沒有明顯的全身症狀,病人體溫不高,血沉不快,血象也無改變。局部症狀在早期也較輕微,因此病人就診較晚,病期較長,多數有外傷史。
本病的主要症狀為關節腫脹,疼痛多比較輕微,局部皮溫有時稍高,關節功能受限多不明顯。呈瀰漫性腫脹的關節,觸及增厚的滑膜呈海綿樣感覺,積液多的可觸及波動感。有時可觸到大小不等並稍能移動的結節。
膝關節受累時髕上囊及髕骨腫脹明顯,積液多的俘髕試驗陽性。增生的滑膜組織有時可穿破後關節囊而進入N窩,並沿小腿後方肌間隙向下蔓延,產生深在的瀰漫性腫脹。踝關節受累者腫脹在內、外踝周圍最明顯。髖關節受累時腫脹多位於髖關節前方。
不論為瀰漫性或侷限性,患肢都有輕度的肌肉萎縮。關節穿刺可抽出血性或咖啡色液體,這種關節液很特殊,具有診斷價值。
3、診斷
(1) 臨床表現
(2) 關節穿刺
(3) 核磁共振檢查
(4) 關節鏡檢查
(5) 病理診斷
4、治療
(1) 關節鏡下切除病變滑膜
(2) 放射治療對絨毛型較好,對結節型療效不佳