（一） 症狀 該病起病隱匿，常在另一隻眼被遮蓋時才被發現。患者常主訴視物北京大學人民醫院眼科趙明威
模糊、中心暗點、視物變形。視力一般為0.02~0.5，平均0.1。
（二） 眼底表現與臨床分期根據特發性黃斑裂孔形成過程中不同階段的眼底表。
現, Gass將其分為四期(圖31-4)：
I期: 起病初期，黃斑中央凹前玻璃體皮質自發收縮，引起視網膜表面切線方向牽引，導致中央小凹脫離，眼底中央凹反光消失，中央凹區視網膜色素上皮（RPE）表面出現黃色小點（100~200mm），此時為Ia期；中央凹前玻璃體皮質進一步收縮，黃斑中央凹脫離，RPE表面出現黃色環(200~350mm)，此時為1b期。Ia與1b期均不伴有玻璃體與黃斑中央凹的分離，亦未出現“真正的”全層黃斑孔，臨床上稱為先兆黃斑孔（impending macular hole），視力輕度下降至0.3~0.8, 熒光素眼底血管造影可顯示黃斑中央凹輕微的高熒光。
圖 3 特發黃斑孔I 期
II期: 起病數日~數月後，玻璃體切線方向進一步牽拉，在中央小凹邊緣形成黃斑裂孔，逐漸擴大，由新月形發展至馬蹄形，最後形成圓形裂孔， 常伴有蓋膜。少數情況下，黃斑孔於中央凹中央開始形成，逐漸擴大後變為無蓋孔。最近研究發現，在特發性黃斑裂孔形成過程中並沒有視網膜中央凹組織喪失, 所謂的“裂孔前蓋膜”是濃縮的玻璃體後皮質。黃斑裂孔周圍可見視網膜下液邊緣，裂孔處有黃色玻璃膜疣狀沉著物，視力下降至0.1~0.6。熒光素眼底血管造影可呈中度高熒光。
圖 4 圖3 患者發展為II 期黃斑孔
III期: 以上病變經2~6個月後，由於視網膜組織收縮，黃斑裂孔擴大至400~500μm，伴或不伴有蓋膜，此時為III期黃斑孔。可見黃色玻璃膜疣狀沉著物與視網膜下液邊緣，中央小凹周圍囊樣改變，視力下降至0.02~0.5。
圖 5 特發黃斑孔III 期
IV期:早期表現為黃斑孔蓋膜前移位，晚期表現為玻璃體與黃斑、視神經乳頭的完全分離，此時為4期黃斑孔。
圖 6 特發黃斑孔IV 期
（三）自然病程
I期黃斑孔（先兆孔）：約50% 發展為全層黃斑孔，50%的病例在玻璃體與黃斑中心凹分開後自發緩解。
II期黃斑孔：多數病例於2~6個月後發展至3期孔。多數病例黃斑孔大小發展至400mm以上。
III期黃斑孔：少於40%的病例發展至VI期黃斑孔。80%病例視力相對穩定。通常於1年後視網膜脫離區RPE脫色素，半年後即可出現色素分界線。很多病例出現視網膜前膜。偶然發生視網膜自發復位，也可發生視網膜脫離。
（四）對側眼
（1） 玻璃體與黃斑中央凹分離：無黃斑孔形成危險。
（2） 玻璃體與黃斑中央凹未分離：黃斑孔形成可能性<15%。
（3） 黃斑前膜覆蓋中央凹區，常伴有黃色小點：黃斑孔形成可能性<1%。
（4） 黃斑中央小凹前星形混濁伴視網膜放射狀皺褶：無黃斑孔形成危險。
（5） 如黃斑區出現黃色點或環，且合併先兆黃斑孔的其它表現，表明具有形成黃斑裂孔的高度危險。
（七）診斷要點
自從眼底相干光斷層掃描（OCT）問世以來，黃斑孔診斷已無困難。當眼底鏡檢查發現黃斑區可疑破孔時行OCT掃描即可確定診斷。
（八）鑑別診斷
1. 病因鑑別：需除外特發性黃斑裂孔以外的致病原因，如外傷、炎症、高度近視、囊樣黃斑水腫、眼底血管病、變性類疾病、日蝕性視網膜病變等導致的繼發性黃斑水腫。
2. 形態鑑別：應與另外2種玻璃體牽引性黃斑病變鑑別。
（1）特發性黃斑前膜：有時合併黃斑裂孔，眼底及OCT檢查均可明確診斷。
（2）玻璃體黃斑牽引綜合徵：常導致黃斑牽引變形、黃斑水腫，有時與黃斑裂孔同時存在。OCT檢查可確診。
（3）板層黃斑裂孔：OCT檢查可明確黃斑裂孔是否為全層或板層。
（4）黃斑裂孔性視網膜脫離：常發生於高度近視，特發性黃斑裂孔常在黃斑裂孔周圍出現孔源翹起的淺脫離暈，但極少發生真正意義的視網膜脫離。
（九） 治療原則和進展
1.黃斑孔的手術治療以前是一個禁區,只有在有較大範圍的周圍視網膜脫離時才考慮。近年來由於對黃斑孔發病機理的研究認識到黃斑孔的形成與玻璃體對黃斑中心凹切線方向的牽引密切相關。因此廣泛開展了用玻璃體切割的方法切除中心凹前的玻璃體皮質治療黃斑孔。
手術目的為緩解玻璃體黃斑牽拉，對I 期患者，切除玻璃體特別是去除黃斑區前的玻璃體後皮質可使已脫離的黃斑中央小凹復位。對已形成全層黃斑孔的患者，手術目的則是多方面的，包括緩解玻璃體黃斑牽拉、剝離與黃斑孔發病相關的黃斑前膜或視網膜內界膜、眼內氣體填塞以使黃斑孔閉合等。對於難治性黃斑裂孔（如：大孔或復發孔），使用自體血清、β2轉化生長因子(TGF-β2)或自體濃縮血小板塗抹於黃斑孔上可能增加孔區的脈絡膜視網膜粘連，促使孔封閉癒合。
2．適應證
(1) 治療性玻璃體切割術: 目的在於促使黃斑裂孔閉合及裂孔周圍視網膜淺脫離復位。
A． 明確診斷為II~IV期特發性黃斑裂孔，視力明顯下降(0.05~0.4）、有明顯的視物變形者。
B． 黃斑裂孔形成時間在一年以內，願意接受手術者。
(2) 在Gass對黃斑裂孔的分期中， I期黃斑裂孔並未形成全層黃斑孔，約1/2患者I期黃斑裂孔可自發緩解，所以多不主張對I期黃斑裂孔進行手術，對具有發展為全層黃斑孔的高危患者可慎重選擇手術。
玻璃體切割是否可以預防全層黃斑裂孔形成尚無定論。美國一項多中心、隨機、對照臨床研究結果，對於I期黃斑裂孔患者，玻璃體切割組與未手術觀察組比較，全層黃斑裂孔發生率分別為37%和40%（P=0.81），由於所觀察病例數尚少，目前還不能肯定預防性手術的療效。因此，擬行預防性玻璃體切割手術治療I期黃斑裂孔需權衡利弊，手術的“利”為緩解玻璃體對黃斑的機械牽拉，而“弊”則為手術可能帶來的風險，包括：手術操作可能引起全層黃斑裂孔、周邊視網膜醫源性裂孔、視網膜脫離、感染、晶狀體混濁等。
3． 手術方法及進展
傳統手術技術為標準三切口經睫狀體平坦部玻璃體切割術, 行人工玻璃體後脫離，次全切除玻璃體，剝離黃斑前膜或黃斑區視網膜內界膜，或輔以生物製劑封閉黃斑孔。用20%～25%的SF6氣體行膨脹氣體/空氣交換。術畢, 患者俯臥位約14天后, 玻璃體腔內氣體吸收, 恢復正常體位。
（1） 微切口玻璃體手術
2002年，25G經結膜無縫合玻璃體切割手術系統問世。2003年，23G無縫合玻璃體切割系統被用於玻璃體手術。目前，這兩種玻璃體切割設備已被應用於特發性黃斑孔手術中。國內趙明威等提出採用20G手法小切口玻璃體手術也取得良好效果並降低了手術成本。
（2） 內界膜染色技術
內界膜剝除多使用內界膜染色技術，染色劑有臺盼藍（trypan blue），亮藍G（brilliant blue G, BBG）,溴酚藍（bromphenol blue，BPB），芝加哥藍（Chicago blue， CB），曲安奈德（triamcinolone，TA）以及吲哚菁綠（indocyanine green，ICG）等。曲安奈德不能使內界膜著色，但可以使其變得容易辨認。
圖7 圖1患者術後，黃斑孔閉合，黃斑中心凹形態恢復
4． 手術併發症
治療特發性黃斑裂孔的手術併發症與普通玻璃體切割手術的併發症相似，包括核性白內障、一過性高眼壓、醫源性視網膜裂孔產生、黃斑裂孔擴大、光毒性引起的視網膜色素上皮病變、血管阻塞以及眼內炎等。其中核性白內障的發病率最高，可達12%-90%，文獻報道約33%的病例在首次手術後5~16 個月需要進行白內障摘除和人工晶體植入術，在黃斑裂孔閉合眼，視力恢復到玻璃體手術前的視力或更好。約17.4%的手術眼發生一過性高眼壓，多發生在術後3周內，主要由氣體填充所致，一般對症治療即可。手術當中儘量避免醫源性視網膜裂孔的產生，如果出現醫源性裂孔，應儘可能採用激光封孔取代冷凝封孔，以降低黃斑前膜等術後併發症的發生。
（十）手術評估及預後
黃斑裂孔視力損失的主要原因有以下幾點 ① 裂孔處無視網膜感光細胞。② 裂孔周圍視網膜淺脫離。③ 裂孔周圍囊樣水腫。④ 裂孔周圍視細胞不同程度變性。通過玻璃體切割手術鬆解裂孔前後方向以及切線方向的牽拉，從而消除病因；通過氣體填充和生物因子使黃斑裂孔閉合，促使視網膜神經上皮復位，因而可以改善視力及視物變形等症狀。
對於採用不同手術方法治療黃斑裂孔的療效, 不同的研究結果不盡相同。Kelly(1991)等單純使用玻璃體切割術(52例), 裂孔閉合率為58%, 視力提高2行以上者為42.3%, 2年後該作者的病例累積達170例, 此時的裂孔閉合率為73%, 視力提高2行以上者為55%。近年來研究發現, 在手術中使用自體血小板、自體血清、轉化生長因子β2 (transforming growth factor β2, TGF-β2)、纖維蛋白原等填充於黃斑裂孔內,可增加裂孔處脈絡膜視網膜粘連癒合,並有效地提高視力。文獻報道，使用玻璃體切割聯合TGF-β2封閉黃斑裂孔的裂孔閉合率為91%~100%, 視力提高2行以上者83%~90.1%，但也有術者未能重複出相同結果，並發現術後眼壓升高反應明顯。最近Thompson 等報導，使用TGF-β2與安慰劑對照比較，二者在黃斑裂孔的解剖復位與視力改善方面並無顯著差異。Gaudric(1995)等首先報導使用自體濃縮血小板封閉黃斑裂孔, 並用單純玻璃體切割作對照(各20例), 結果血小板組裂孔閉合率為95%, 視力提高2行以上者為85%, 而單純玻璃體切割組裂孔閉合率僅為65%。近年來隨著手術技術的不斷進步，越來越多的證據表明，單純使用玻璃體切割聯合內界膜剝除即可獲得較高的手術成功率。Christensen等人[10]的一項隨機對照臨床試驗結果表明，對於2期與3期特發性黃斑孔，內界膜剝除後黃斑孔封閉率顯著高於不剝除內界膜組（2期黃斑孔，100%比55%，3期黃斑孔，91%比36%）。
影響手術預後的因素有如下幾點：① 裂孔是否閉合。 裂孔閉合差者視力恢復不滿意。術後裂孔是否完全閉合, 可能與術中黃斑前玻璃體後皮質是否清除乾淨、裂孔周圍的膜是否剝除、裂孔周圍是否還有張力以及與患者術後頭位保持有關。② 術後併發症的出現對視力恢復亦有影響, 如白內障形成, 發生醫源孔時經鞏膜冷凍後出現視網膜前增生膜等。③ 術中在黃斑孔區操作時注意避免對黃斑區視網膜組織的器械損傷。
隨著OCT技術的進展，人們對特發性黃斑孔預後的認識也不斷加深。Inoue等人[11]使用頻域OCT對53例術後黃斑裂孔閉合的患者進行檢查，發現光感受器內節與外節的連接可能對黃斑孔術後視力恢復起重要作用。術後內外節間連接缺損越嚴重，視力預後越差。隨著時間發展，某些患者內外節間的連接可以部分恢復，而在另外一些病人則持續存在。
（十一）疾病預防
對於存在明確病因的非特發性黃斑裂孔，可通過治療原發病以及密切隨診檢查預防黃斑裂孔的發生。特發性黃斑裂孔目前尚無有效預防方法。
（十二）疾病護理
黃斑裂孔手術由於眼內填充氣體的緣故，術後需俯臥位，俯臥持續時間取決於眼內填充的氣體種類。一般為1-2w。此時按玻璃體手術後眼內填充護理常規進行護理。
參考文獻
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