甚麼是脊髓栓塞綜合症？

　　脊髓拴系綜合徵是可能是先天（如母親妊娠早期病毒感染、進食蔬菜不足而嚴重缺乏葉酸等）或後天（如腰骶椎管手術）等原因造成，人在生長髮育過程中，脊椎管的生長速度大於脊髓，因此脊髓下端相對於椎管下端逐漸升高脊髓下端拴系固定，脊髓受到牽拉發生缺血性病理改變，從而產生一系列神經功能障礙和畸形的徵候群。隨著年齡增長、脊柱脊髓發育以及彎腰活動增多，神經學損害呈進行性加重。脊髓拴系即脊髓下端因各種原因受制於椎管的末端不能正常上升，使其位置低於正常。它是多種先天性發育異常導致神經症狀的主要病理機制之一，由此而導致的一系列臨床表現即稱為脊髓拴系綜合徵。
　　病因
　　脊髓和脊柱末端的各種先天性發育異常均可導致脊髓拴系，如隱性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓終絲緊張、腰骶椎管內脂肪瘤、先天性囊腫及潛毛竇等。除了前述各種先天性因素外，腰骶部脊膜膨出術後粘連亦可導致脊髓再拴系。一般認為，脊髓拴系使脊髓末端發生血液循環障礙，從而導致的相應的神經症狀。
　　臨床表現
　　脊髓拴系綜合徵（脊髓拴系綜合徵）的臨床表現與脊柱裂有相似性，主要有以下幾方面：
　　腰骶部皮膚改變：
　　腰骶部皮膚隆突或凹陷，可能伴有分泌物或感染；多毛；隆起的大包塊。這些預示存在隱性脊柱裂、潛毛竇、脊膜膨出等，可能合併脊髓拴系。
　　下肢的運動障礙：
　　表現為行走異常，下肢力弱、變形和疼痛，還可合併脊柱側彎。
　　下肢的感覺障礙：
　　表現為下肢、會陰部和腰背部的感覺異常和疼痛。
　　大小便功能障礙：
　　常見表現為尿瀦留，排尿困難，尿失禁，小便次多，每次量較正常少等等；大便秘結、便秘，或失禁。
　　診斷與檢查
　　磁共振（MRI）是診斷脊髓拴系的主要方法，它不僅可以明確有無脊髓拴系，還可以瞭解並存的其它病理改變，如脂肪瘤、脊髓縱裂等。X線平片可以確定有無脊柱裂。結合大小便功能情況行泌尿系B超和尿流動力學檢查，以評價泌尿系受累程度和脊髓神經功能受損情況。
　　治療
　　脊髓拴繫到出現症狀時已經發生器質性改變，我們無法使之恢復正常，只能予以適當的矯治，使其不繼續發展。脊髓拴系綜合徵的症狀可能是神經系統的損毀性的損害造成的，這種損傷通常是無法修復的，治療僅僅是使病損不再繼續加重。症狀也可能是神經系統的刺激性或不完全損害所致，此時手術治療則可能達到減輕症狀和防止病情進展的雙重效果。
　　所以，脊髓拴系綜合徵手術治療的根本目的在於預防病情繼續進展，部分患者的下肢運動和感覺功能，甚至大小便功能有可能因此獲得改善。通常，出現大小便功能障礙常提示預後欠佳，手術通常不能使大小便功能障礙、下肢和足部的變形得到改善，但可能使疼痛和不完全的肌力下降得到一定程度的改善。下肢和足部的變形部分可以通過矯形手術得到改善。因此，對許多脊髓拴系綜合徵患者，尤其是兒童，需要脊髓脊柱外科或神經外科、泌尿外科及矯形骨科共同的診療。
　　對於大小便功能尚正常的脊髓拴系綜合徵患者，包括因腰骶部皮膚改變和下肢感覺和運動障礙而發現者，我們建議及早進行系統的檢查、評估和手術治療；對於已經出現大小便功能障礙的患者，則應結合其全身情況及相關檢查情況選擇手術與否，此類患者絕大多數能夠也需要手術治療。手術的目的是解除脊髓下端的拴系，阻止病情進一步發展。術後部分患兒的症狀有一定程度的改善。改善程度依次為：疼痛緩解或消失＞感覺運動功能恢復＞排尿排便功能恢復＞畸形停止加重、自行矯正。若病情發現早、治療及時，患兒可以治癒。相反，發病年齡早、症狀重而治療晚的病例，其治療結果相對較差。部分無療效或術後病情復發者，可再次手術。
　　我們發現，有些患兒以前已做過手術，但僅僅切除了腰骶部的大包（即膨出的脊膜囊和脂肪瘤），而未處理椎管內的脊髓病變，實際上相當於做了腰骶部的“整形美容”手術，結果是無效或加重；甚至還有些醫生認為本病無法治療，消極等待病情發展，教訓慘痛。
　　對患者進行手術時應貫徹微創理念，堅持做顯微外科手術，必要時配合神經電生理監測，以做到儘可能徹底鬆解拴系，避免神經損傷，減少再粘連和拴系，以及預防術後傷口併發症。
　　對術後患者進行隨訪，對泌尿系功能障礙的防治，下肢運動和感覺的康復，以及下肢畸形的矯治給予儘可能的指導。我們認為單純注重拴系手術，而忽視對這些功能障礙的繼續診療進行正確的指導，對患者是不利的。