脊髓拴系綜合徵是可能是先天(如母親妊娠早期病毒感染、進食蔬菜不足而嚴重缺乏葉酸等)或後天(如腰骶椎管手術)等原因造成,人在生長髮育過程中,脊椎管的生長速度大於脊髓,因此脊髓下端相對於椎管下端逐漸升高脊髓下端拴系固定,脊髓受到牽拉發生缺血性病理改變,從而產生一系列神經功能障礙和畸形的徵候群。隨著年齡增長、脊柱脊髓發育以及彎腰活動增多,神經學損害呈進行性加重。脊髓拴系即脊髓下端因各種原因受制於椎管的末端不能正常上升,使其位置低於正常。它是多種先天性發育異常導致神經症狀的主要病理機制之一,由此而導致的一系列臨床表現即稱為脊髓拴系綜合徵。
【病因】
脊髓和脊柱末端的各種先天性發育異常均可導致脊髓拴系,如隱性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓終絲緊張、腰骶椎管內脂肪瘤、先天性囊腫及潛毛竇等。除了前述各種先天性因素外,腰骶部脊膜膨出術後粘連亦可導致脊髓再拴系。一般認為,脊髓拴系使脊髓末端發生血液循環障礙,從而導致的相應的神經症狀。
【臨床表現】
脊髓拴系綜合徵(脊髓拴系綜合徵)的臨床表現與脊柱裂有相似性,主要有以下幾方面:
腰骶部皮膚改變
腰骶部皮膚隆突或凹陷,可能伴有分泌物或感染;多毛;隆起的大包塊。這些預示存在隱性脊柱裂、潛毛竇、脊膜膨出等,可能合併脊髓拴系。
下肢的運動障礙
表現為行走異常,下肢力弱、變形和疼痛,還可合併脊柱側彎。
下肢的感覺障礙
表現為下肢、會陰部和腰背部的感覺異常和疼痛。
大小便功能障礙
常見表現為尿瀦留,排尿困難,尿失禁,小便次多,每次量較正常少等等;大便秘結、便秘,或失禁。
【診斷與檢查】
磁共振(MRI)是診斷脊髓拴系的主要方法,它不僅可以明確有無脊髓拴系,還可以瞭解並存的其它病理改變,如脂肪瘤、脊髓縱裂等。X線平片可以確定有無脊柱裂。結合大小便功能情況行泌尿系B超和尿流動力學檢查,以評價泌尿系受累程度和脊髓神經功能受損情況。