發布於 2022-12-28 09:55

  脊髓拴系綜合徵是可能是先天(如母親妊娠早期病毒感染、進食蔬菜不足而嚴重缺乏葉酸等)或後天(如腰骶椎管手術)等原因造成,人在生長髮育過程中,脊椎管的生長速度大於脊髓,因此脊髓下端相對於椎管下端逐漸升高脊髓下端拴系固定,脊髓受到牽拉發生缺血性病理改變,從而產生一系列神經功能障礙和畸形的徵候群。隨著年齡增長、脊柱脊髓發育以及彎腰活動增多,神經學損害呈進行性加重。脊髓拴系即脊髓下端因各種原因受制於椎管的末端不能正常上升,使其位置低於正常。它是多種先天性發育異常導致神經症狀的主要病理機制之一,由此而導致的一系列臨床表現即稱為脊髓拴系綜合徵。

  脊髓和脊柱末端的各種先天性發育異常均可導致脊髓拴系,如隱性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓終絲緊張、腰骶椎管內脂肪瘤、先天性囊腫及潛毛竇等。除了前述各種先天性因素外,腰骶部脊膜膨出術後粘連亦可導致脊髓再拴系。一般認為,脊髓拴系使脊髓末端發生血液循環障礙,從而導致的相應的神經症狀。

  【臨床表現】

  脊髓拴系綜合徵(脊髓拴系綜合徵)的臨床表現與脊柱裂有相似性,主要有以下幾方面:

  腰骶部皮膚改變 :

  腰骶部皮膚隆突或凹陷,可能伴有分泌物或感染;多毛;隆起的大包塊。這些預示存在隱性脊柱裂、潛毛竇、脊膜膨出等,可能合併脊髓拴系。

  下肢的運動障礙:

  表現為行走異常,下肢力弱、變形和疼痛,還可合併脊柱側彎。

  下肢的感覺障礙:

  表現為下肢、會陰部和腰背部的感覺異常和疼痛。

  大小便功能障礙:

  常見表現為尿瀦留,排尿困難,尿失禁,小便次多,每次量較正常少等等;大便秘結、便秘,或失禁。

  【診斷與檢查】

  磁共振(MRI)是診斷脊髓拴系的主要方法,它不僅可以明確有無脊髓拴系,還可以瞭解並存的其它病理改變,如脂肪瘤、脊髓縱裂等。X線平片可以確定有無脊柱裂。結合大小便功能情況行泌尿系B超和尿流動力學檢查,以評價泌尿系受累程度和脊髓神經功能受損情況。

  圖為一例脊髓拴系綜合徵的皮膚表現

  【治療】

  脊髓拴繫到出現症狀時已經發生器質性改變,我們無法使之恢復正常,只能予以適當的矯治,使其不繼續發展。脊髓拴系綜合徵的症狀可能是神經系統的損毀性的損害造成的,這種損傷通常是無法修復的,治療僅僅是使病損不再繼續加重。症狀也可能是神經系統的刺激性或不完全損害所致,此時手術治療則可能達到減輕症狀和防止病情進展的雙重效果。

  所以,脊髓拴系綜合徵手術治療的根本目的在於預防病情繼續進展,部分患者的下肢運動和感覺功能,甚至大小便功能有可能因此獲得改善。通常,出現大小便功能障礙常提示預後欠佳,手術通常不能使大小便功能障礙、下肢和足部的變形得到改善,但可能使疼痛和不完全的肌力下降得到一定程度的改善。下肢和足部的變形部分可以通過矯形手術得到改善。因此,對許多脊髓拴系綜合徵患者,尤其是兒童,需要脊髓脊柱外科或神經外科、泌尿外科及矯形骨科共同的診療。

  對於大小便功能尚正常的脊髓拴系綜合徵患者,包括因腰骶部皮膚改變和下肢感覺和運動障礙而發現者,我們建議及早進行系統的檢查、評估和手術治療;對於已經出現大小便功能障礙的患者,則應結合其全身情況及相關檢查情況選擇手術與否,此類患者絕大多數能夠也需要手術治療。手術的目的是解除脊髓下端的拴系,阻止病情進一步發展。術後部分患兒的症狀有一定程度的改善。改善程度依次為:疼痛緩解或消失>感覺運動功能恢復>排尿排便功能恢復>畸形停止加重、自行矯正。若病情發現早、治療及時,患兒可以治癒。相反,發病年齡早、症狀重而治療晚的病例,其治療結果相對較差。部分無療效或術後病情復發者,可再次手術。

  我們發現,有些患兒以前已做過手術,但僅僅切除了腰骶部的大包(即膨出的脊膜囊和脂肪瘤),而未處理椎管內的脊髓病變,實際上相當於做了腰骶部的“整形美容”手術,結果是無效或加重;甚至還有些醫生認為本病無法治療,消極等待病情發展,教訓慘痛。

  對患者進行手術時應貫徹微創理念,堅持做顯微外科手術,必要時配合神經電生理監測,以做到儘可能徹底鬆解拴系,避免神經損傷,減少再粘連和拴系,以及預防術後傷口併發症。

  對術後患者進行隨訪,對泌尿系功能障礙的防治,下肢運動和感覺的康復,以及下肢畸形的矯治給予儘可能的指導。我們認為單純注重拴系手術,而忽視對這些功能障礙的繼續診療進行正確的指導,對患者是不利的。

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