小兒遺尿症--脊髓膨出、脊髓拴系綜合徵的表現
我們在生活中常見到兒童夜間尿床,主要是由於生理因素造成的,如兒童神經系統不成熟和過度勞累。但是,也有一些病理原因常常被忽視,最常見的原因是脊柱拴塞綜合徵。幾乎所有的脊柱膨出都伴有脊髓拴系,而後者是發病的直接原因,所以在此強調。脊髓拴系在臨床上並不少見,但一般人甚至兒科醫生等專家都不太瞭解,導致家長不帶孩子去看病或醫生誤診誤治。當病情發展到一定程度,脊髓神經功能發生永久性損傷,造成嚴重殘疾時,後悔就晚了。我們呼籲家長關注小兒遺尿症,帶孩子去看有經驗的神經外科醫生或兒科醫生。
那麼,甚麼原因導致脊髓拴系綜合徵?它有哪些表現形式,如何治療?
脊髓拴系綜合徵的原因
脊髓拴系綜合徵是指由於先天性(如。母親懷孕早期的病毒感染、蔬菜不足導致的葉酸嚴重缺乏)或後天(如腰骶部椎管手術)引起的一系列神經系統功能障礙和畸形,是由於拉伸的脊髓發生缺血性病理變化。隨著年齡的增長、脊髓的發育和彎腰活動的增加,神經系統的損害也逐漸增加。因此,脊髓拴系綜合徵的早期診斷和治療是非常重要的。一旦確診,繫帶釋放手術做得越早越好。
臨床表現
脊髓拴系綜合徵患兒可能僅表現為遺尿,尤其是不善表達、不合作的嬰兒和兒童。可能伴有下肢和腰骶部疼痛、肛周感覺障礙(鈍性針刺痛)、下肢活動障礙和畸形。這些症狀在身高發育較快的兒童中明顯加重。大多數兒童合併有腰骶部脊柱滑脫症,並可能有發紺的色素沉著、毛髮生長,甚至在腰骶部內側皮膚出現大的隆起(醫學上稱為脊柱滑脫症或脂肪瘤)。核磁共振應該是首選的檢查,可能會發現脊柱錐體位置較低,末端絲狀體增厚。那些在修復囊性脊柱裂的手術後一段時間出現這些症狀的人,應該更有可能是脊髓拴系綜合徵。
治療
目前,唯一有效的治療方法是脊髓拴系釋放。一些害怕手術的兒童家長因為害怕手術而選擇使用各種非手術治療,這可能導致治療的延誤。重要的是不要等到症狀惡化時再進行手術。脊髓脂肪瘤合併錐體發育不良時,應在無症狀時進行手術。對隱性脊柱裂和脊柱膨出修復術後的病人應常年隨訪,一旦出現脊髓拴塞的症狀,應立即進行手術。
手術應該由具有脊髓手術和顯微手術經驗的神經外科醫生進行,以提高療效,減少脊髓損傷等併發症。我們發現有些患兒以前做過手術,但只是切除了腰骶部的大包(即隆起的脊柱囊和脂肪瘤),而沒有解決椎管內的脊髓病變,這實際上相當於在腰骶部做了 "美容 "手術,導致效果不佳或加重;有些醫生甚至認為該病無法治療,被動等待病情發展。有的醫生甚至認為該病無法治療,等著病情發展,這是一個痛苦的教訓。我們曾為小至2個月(注:最小的孩子現在是新生兒)、大至30歲(注:最大的孩子現在是56歲)的病例做過手術,大多數病人在手術後都得到了改善,甚至痊癒。
手術的目的是解開脊髓下端,防止疾病的進一步發展。一些兒童在手術後的症狀有一定程度的改善。改善的程度是:疼痛緩解或消失>恢復感覺運動功能>恢復排尿和排便功能>停止畸形和自我矯正。如果疾病被早期發現並及時治療,孩子是可以治癒的。相反,發病年齡早、症狀重、治療晚的病例,療效相對較差。一些沒有治癒效果或手術後病情復發的患者可能要再次手術。