我們以前已經介紹過多發性骨髓瘤（MM），它是一種較易誤診的惡性漿細胞腫瘤，誤診率高達40％以上，但隨著反應停、萬珂和雷那度胺等新藥的應用，患者的生存期已明顯延長。
最近，我們病房連續收治了三四例從全國各地來的患者，當地醫院懷疑患者得了澱粉樣變性，轉來我院確診並治療。
那麼，甚麼是澱粉樣變性呢？
澱粉樣變性是一種比較少見的全身系統性疾病，常累及患者腎臟、心臟、肝、胃腸道、肺、骨骼、骨髓、免疫系統、中樞或周圍神經及軟組織（包括舌、皮下脂肪）等多個臟器，嚴重者出現尿毒症、心功能衰竭或猝死。
澱粉樣變性的發生是機體內一種澱粉樣纖維蛋白沉積物引起的，這種沉積物經特殊的染色――剛果紅染色陽性。這種澱粉樣物質可以是免疫球蛋白輕鏈、轉甲狀腺素、纖維蛋白原Ａ、載脂蛋白Ａ等蛋白物質組成。故澱粉樣變性可以由骨髓瘤等惡性漿細胞病引起（與骨髓瘤伴發），也可以由甲狀腺疾病或自身免疫系統疾病引起。
澱粉樣變性患者確診時年齡50～70歲，診斷系統性澱粉樣變應有2個或以上臟器受累的證據，診斷主要依賴骨髓、腎臟、腹壁脂肪、舌等受累組織病理學檢查：澱粉樣蛋白質剛果紅染色陽性：普通光學顯微鏡下呈無定形的均勻的嗜伊紅著色；偏振顯微鏡下呈特異的蘋果綠色熒光雙折射。
澱粉樣變性器官受累的診斷標準：
1.腎臟
小時尿蛋白>0.5g，且主要為白蛋白
2.心臟
超聲：平均室壁厚度>12 mm ，排除其他病因
3.肝臟
總長度>15 cm（無心衰）或鹼性磷酸酶>1.5倍正常高限
4.神經系統
周圍神經病變：對稱性下肢感覺、運動神經病變
自主神經病變：胃排空紊亂，假性梗阻，排洩失調（排除直接由胃腸道澱粉樣變所導致）
5.胃腸道
有症狀並經直接活檢證實
6.肺
有症狀並經直接活檢證實
影像學檢查顯示典型的瀰漫性肺間質病變
7.軟組織
巨舌；關節病；跛行（由血管澱粉樣變引起）；由活檢證實的肌病或假性肥大；腕管綜合徵
澱粉樣變性的治療主要採取與多發性骨髓瘤類似的化療方案治療，較有效的藥物有萬珂、馬法蘭、糖皮質激素（包括地塞米松和強的松等）等藥物組成的化療方案化療，符合標準的患者也可採取幹細胞移植治療。
但與骨髓瘤不同的是，抗骨髓瘤治療有效的患者大部分２個療程開始顯現出療效，而澱粉樣變性的患者治療的顯效時間可能需要更長時間，需要４個療程或更多療程。在臟器功能改善方面，可能蛋白尿或腎功能的改善會較早出現。心臟受累的患者面臨的風險更大，治療比較困難。
