目的:分析癲G自動症的臨床和腦電圖特徵。
方法:對121例癲G自動症的臨床、神經影像學和腦電圖特徵進行分析。
結果:121例患者中男72例,女49例;年齡1~68歲,平均年齡26.13歲;病程0.25~56年,平均病程11.28年。臨床表現主要包括咂嘴、吞嚥、雙手摸索、遊走、自言自語、不自主哭笑、摸鼻子、打人、蹲起等,持續數秒~十幾分鍾。發作間期腦電圖表現為局灶性或多灶性尖波、尖慢波綜合以及慢波節律,以顳、額、枕葉為主;發作期G性放電明顯增多,可向周圍部位傳播。口咽自動症無定位價值,言語自動症大多起源於非優勢半球,姿勢性自動症和不自主哭笑的發生在額葉癲G和顳葉癲G中有統計學差異(P<0.05)。
結論:自動症是多種類型的癲G發作所共有的特徵,診斷必須結合其他臨床症狀和腦電圖表現才能予以明確。
自動症(automatism)在癲G發作中是非常常見的,它屬於複雜部分性發作中一種特殊的發作形式,臨床表現多樣,其複雜的症狀和意識狀態易於被誤解和歪曲。由於它可見於不同類型的癲G發作,定位意義仍不明確,臨床上容易誤診。我們回顧性總結了1999~2003年在癲G中心就診的自動症患者的臨床和腦電圖特徵,報道如下。
材料與方法:
1、一般資料:共121例,男72例,女49例;年齡1~68歲,平均26.13歲;病程0.25~56年,平均11.28年。有高熱驚厥史16例、出生缺氧史8例、癲G家族史6例、病毒性腦炎6例、結核性腦炎2例、腦外傷史2例、格林-巴利綜合徵1例、結節性硬化1例。
2、診斷標準 根據1981年國際抗癲G聯盟關於癲G發作的臨床和腦電圖分類標準。
3、所有患者均行頭顱CT和/或MRI檢查。
4、腦電圖檢查:採用日本光電4418型視頻腦電描記儀,頭皮電極描記,按國際10/20系統安放電極。所有患者均行參考導聯法(標準參考電極和平均參考電極)及雙極導聯法(縱聯、橫聯和環聯)描記,在清醒和睡眠兩種狀態下進行,共60分鐘;部分患者行長時間錄像腦電監測。採用10%水合氯醛誘導睡眠或自然睡眠。
5、統計學處理:應用SPSS10.0軟件包進行統計分析,樣本間率的比較採用四格表資料X2檢驗,α=0.05。
結果:
1、解剖部位分類:121例患者中包括顳葉癲G86例、額葉癲G10例、枕葉癲G6例、頂葉癲G1例、多灶性放電18例。
2、臨床表現:每個患者可以同時出現幾組不同的症狀。自動症包括①咀嚼、咂嘴、吞嚥、流涎84例②雙手摸索44例③遊走26例④自言自語24例⑤不自主哭笑10例⑥姿勢性6例⑦做蹲起動作2例⑧敲桌子、排便、打人各1例;其它的症狀還包括①繼發性全面性發作87例②恐懼24例③胃氣上升感12例④似乎相識/陌生感9例⑤眼前閃光、視幻覺6例⑥一側肢體抽搐3例⑦身體轉圈2例。見表1。
3、神經系統檢查:一側錐體束損害體徵5例、智能下降3例、言語障礙3例,餘無神經系統陽性體徵。
4、神經影像學檢查:87例患者行頭MRI檢查,部分同時行頭CT檢查,34例僅行頭CT檢查,顯示海馬硬化12例、腦局灶性軟化灶8例、脫髓鞘腦病5例、腦梗塞4例、腦萎縮3例、腦囊蟲2例、腦血管畸形1例。
5、腦電圖特徵:所有患者的發作間期腦電圖均表現為局灶性或多灶性尖波、尖慢波綜合以及慢波節律,以顳、額、枕葉為主,頂葉和中央偶見;發作期腦電圖顯示:癲G發作前,在與發作間期放電相同的導聯上首先出現腦電頻率的改變,以後的G樣放電較發作間期明顯增多,有時向周圍部位傳導。
6、顳葉癲G和額葉癲G中各自動症的發生率見圖1。兩組間口咽症狀、手摸索、遊走和自言自語的發生率均無統計學差異(P>0.05),哭笑和姿勢性自動症的發生率有統計學差異(P<0.05)。
表1 不同類型癲G的自動症表現
表現 顳葉癲G 額葉癲G 枕葉癲G 頂葉癲G 多灶性放電 總計
口咽症狀 60例 8例 3例 1例 12例 84例
手摸索 31例 6例 7例 44例
遊走 17例 6例 1例 2例 26例
自言自語 18例 2例 1例 3例 24例
哭笑 7例 3例 10例
姿勢性 5例 1例 6例
蹲起 2例 2例
敲桌子 1例 1例
排便 1例 1例
打人 1例 1例
圖1 顳葉癲G和額葉癲G中各自主要自動症的發生率
討論:
自動症是癲G發作中常見的一種表現,是指在發作過程中或發作後意識朦朧狀態下發生的不自主運動,是一種自動性行為的釋放,有時表現為習慣性行為的延續。大多具有無意識、半目的性、缺乏精確性和連續性動作等特點。大致可分為:口咽自動症、姿勢自動症、手部自動症、遊走性自動症、言語自動症。其中口咽自動症是最常見的,如咀嚼、咂嘴、嘔吐等,而心臟、膀胱和性的表現相對較少,可以同時伴有情感的反映,一般以恐懼、害怕、生氣等不愉快的感覺為主。口咽自動症多見於顳葉癲G,目前資料認為它與顳葉內底部發作、扣帶回發作、眶區部發作、額葉背外側發作、島蓋、杏仁核―海馬發作等有關。本組病例中口咽自動症幾乎見於各種類型的發作,似乎對於定位診斷價值不大,但其中以顳葉癲G居多,與以前的研究相符。在自動症發作中吐唾液則較罕見,目前認為與非優勢半球的顳葉病變有關。遊走性自動症一般持續時間較長,在數分鐘以上,無目的地奔跑、行走、坐車,有的甚至可以駕駛車輛;言語自動症經常表現為自言自語,內容雜亂、不連貫,音節簡單、重複,有時也可以表現為唱歌,Kamida 發現大部分患者的病灶位於言語優勢半球的對側;本文資料中言語自動症的癲G活動多起源於右半球或雙側半球(18/24例),與文獻結果相符。
姿勢自動症包括一些特殊的姿勢和習慣性的動作,常伴有喊叫和恐懼面容,在本研究中僅見於額葉癲G(5/6例)和枕葉癲G(1/6例),在顳葉癲G中未有發生。Maruyama等發現表現為類失神和自動症發作的額葉癲G的癲G灶起源於中額背側皮質,放電向內側皮質傳播。額葉癲G作為一組特殊的發作類型,其特徵性的“八字嘴、擊劍手、驚恐、鱷魚樣動作”等發作症狀已廣泛地被人們所認識,發作期性的表現也曾被認為是額葉癲G所特有。本研究發現在額葉癲G中姿勢自動症的發生要顯著地高於顳葉癲G(P<0.05),說明姿勢性自動症不同於其他的自動症,它的發生更能提示額葉癲G的可能性,這是臨床工作中非常值得重視的現象。同時我們還發現不自主哭笑的發生在額葉癲G和顳葉癲G中也具有統計學差異(P=0.03),這同樣有助於兩者的鑑別診斷。
來自額顳部和扣帶回、海馬鉤的癲G放電都可以導致自動症的發生,不同的癲G放電傳播路徑可引起不同形式的自動症。Shin等利用SPECT比較了顳葉癲G的預兆、愣神、自動症和頭眼偏轉等症狀的腦血流量變化,研究發現:當表現自動症時,88.2%的患者出現以一側優勢的雙顳的高灌注,70.6%的患者存在島葉的高灌注,隨著症狀的發展,出現從同側顳葉向對側顳葉、島葉、基底節、額葉的擴展。我們也發現2例右側海馬硬化的顳葉癲G患者的自動症表現為右手的摸索動作,在手術切除病灶以後自動症消失。這提示我們與病灶同側的自動性動作是值得重視的。
自動症的發作過程中大多合併意識障礙的發生,事後往往不能回憶。臨床上需要重視其與“失神發作”的區別,二者都同樣表現為意識短暫中斷,雙眼發直,可伴有吞嚥、咂嘴和手摸索等自動症樣動作,但前者屬於複雜部分性發作,可能還伴有其他部分性發作的特徵,見於各種年齡的患者;後者屬於全面性發作,腦電圖呈雙側對稱爆發3Hz棘慢波綜合,症狀大多在青春期以後消失。Niedermeyer自動症認為發作所致的意識障礙可能與額葉的記憶功能的短暫的停止有關。臨床上也有少部分患者的意識保留,Park等認為是因為癲G樣放電侷限於一側半球的顳葉結構內而沒有向對側傳播。由於患者不能自己描述發作症狀,醫生必須通過詢問家屬或周圍的人來了解情況,但不要完全相信患者家屬的介紹,由於他們對於醫學專業知識的缺乏,往往不能準確地描述發作的具體情況,特別是意識狀態的內容,要自己去分析,含糊不清時有必要通過錄像視頻腦電監測來觀察患者的發作表現。
當自動症在夜間發作時,患者可從睡眠中突然起來走動、移動東西、外出,應注意其與夢遊症的鑑別。後者屬於一種睡眠障礙,多發生於第一個NREM期睡眠中,睡眠腦電圖顯示高度同步化的節律。此外,L-G綜合徵和多系統萎縮等特殊類型的疾患也可以表現為各種形式的類似自動症樣的發作,故臨床診斷中應該全面地考慮發作症狀、患者的年齡、有無先兆、意識狀態以及發作後行為,綜合地作出判斷,當然腦電圖檢查是必不可少的依據。