對致癇灶的定位,是外科治療頑固性癲癇的前提。若不能確定致癇灶,就談不上手術治療的準確目的,也不會有預期的療效。由於近年來新的診斷技術的飛躍發展,特別是無創傷性的腦功能性檢查手段在臨床上的應用,有效地提高了對致癇灶的診斷能力。但目前尚無一種單一的檢查方法可以提供決定性的定位信息,理想的檢查手段應該是低風險性和高敏感性、高特異性。需要通過多種檢查手段並結合臨床進行綜合分析後(由不同學科的醫師在雙盲的前提下分別得出結論)確定致癇灶的位置和範圍,同時還要評價該區域的損害是否會引起不可接受的神經功能障礙。多數檢查相當安全或有很小的危險性,但有些檢查具有一定的風險,因此在選擇的順序上應首先選擇安全度高的方法,當然,針對部分患者,也應考慮到經濟承受能力的問題。
根據檢查手段的風險不同,可簡單分為創傷性檢查和非創傷性檢查,近年來的發展趨勢正逐漸由非創傷性檢查替代創傷性檢查。某一種檢查手段往往只能反映癲癇發作起源的某一側面,綜合起來包括髮作的臨床資料,電生理檢查,腦功能檢查,解剖結構檢查。幾種常見的方法介紹如下:
1、癲癇發作的臨床資料
大多數患者在不發作時與常人無異,而醫生又很難親眼看到患者發作時的狀態,因此仔細詢問病史是極其重要的。特別是病人發作前有無先兆和意識未喪失時的表現,這些內容往往可以直接提供癲癇起源灶的信息,對於發作開始即意識喪失的患者,應詢問第一觀察者的詳細、客觀地描述(要排除帶有主觀判斷性的描述)。
2、腦電圖(electroencephalography, EEG)
癲癇是由於大腦興奮性過高的神經元過量放電而引起的陣發性大腦功能紊亂,發作間期,EEG均可出現特異的癲癇發作波。頭皮EEG是診斷癲癇最基本,最重要的檢查方法,也是定位診斷必不可少的手段,致癇灶的特徵性腦電異常為棘波,尖波等,其波幅最高和呈鏡像波形處為致癇灶中心,可陣發出觀。一般異常發放時可伴有臨床發作表現,也可不伴有臨床發作表現,棘波呈侷限性或不對稱性有定位意義,尤其在患者有發作先兆或無意識喪失的部分性發作中。部分病人在發作間期EEG表現可以為正常,而且發作間期EEG棘波也有10%~20%的假定位率。為了發現更多的腦電異常以定側、定位,可採用誘導發作的方法,常用的有:過度換氣;閃光刺激;睡眠或剝奪睡眠;藥物誘發等。由於頭皮腦電圖在腦底皮質區的信號採集上有一定缺限,還可採用一些特殊電極,常用的有:蝶骨電極(sphenoidal electrodes),用於記錄顳葉前下和內下皮質,海馬旁回的腦電活動,對顳葉內側的致癇灶定位有重要意義,也是目前最常用的微創電極;鼻咽電極(nasopharyngeal electrodes),用於記錄顳極及內側的腦電活動;鼻篩電極(nasoethmoidal electrodes),用於記錄額極、大腦半球內側,特別是輔助運動區及扣帶回的腦電活動;眶上電極(supraorbital electrodes),記錄額葉、額眶區的腦電活動;⑤卵圓孔電極(foramen ovale electrodes),用於記錄顳葉內底面及邊緣葉附近的腦電活動,優點是可以避免蝶骨和鼻咽電極的人為干擾。
由於常規EEG檢查時間較短,往往不能正確反應患者的放電情況,近年來24小時動態腦電圖(active electroencephalography, AEEG)的出現大大提了診斷和定位價值,患者可隨身攜帶記錄盒,活動方便,檢查後重放電信號。還可同步進行錄像監測,即錄像腦電圖(video electroencephalography, VEEG),能回顧性地同時分析發作時表現及同步腦電放電情況,近年來在無創檢查手段中越來越受到重視,而且頭皮電極由傳統的20導發展到64導和128導,並應用計算機對腦電信息進行計算和分析,在致癇灶的定位方面有重要參考價值。
頭皮腦電圖記錄的電流強度極其微弱且易受到較多幹擾,目前又發展出顱內電極腦電圖,包括腦皮質電圖和深部電極腦電圖。顱內記錄的電流強度可達到頭皮的十幾倍,因此可以更早、更敏感地撲捉到異常放電,對致癇灶的定位有重要參考價值。但由於有創傷性,一般用於通過其它手段已經粗略定位的情況,記錄方法有:硬膜外;硬膜下,腦皮質軟膜上;術中腦表面或致癇灶切除創面上等;腦深部核團。
3、磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)
質子和中子統稱為核子,核子具有自旋性,可產生自旋磁場。因為核子的排列是沒有規律的,所以具有偶數核子的原子核其自旋磁場相互抵消,只有奇數核子的原子核在自旋時能產生自旋磁場。氫原子是人體內數量最多的物質,核內只含一個質子,在自旋時產生的磁場是雜亂無章的。如人體進入一個強大的均勻的靜磁場,每個質子的磁矩將平行於外磁場的方向。此時在垂直於外磁場的方向加另外一個射頻磁場,相當於氫質子的共振頻率時,氫質子會吸收能量,併發生共振現象,磁矢量也偏離原先排列方向,一些原子核不僅相位發生變化,並且躍遷到高能級,射頻停止後,原子核將恢復到初始狀態,並釋放能量,其信號可被接收,處於不同物理、化學狀態下的質子在躍遷和恢復的時間不同,因此會將不同組織區分開來,經計算機重建後成像即為磁共振成像。
MRI的圖像分辨率遠高於X光或CT,尤其可以避免骨質的干擾,可清晰顯示腦組織結構。對於由腫瘤、血管畸形、發育畸形、軟化灶、囊腫等明顯的結構性改變造成的繼發性癲癇,MRI可以進行很好地定位。需要指出的是影像學結構異常和癲癇起源灶並不完全一致,而且範圍大小也有差別,必需和其它檢查手段進行綜合分析定位。
大約60%的癲癇起源於顳葉,而其中大部分來自顳葉內側,現代高場強的MRI可針對杏仁核、海馬區域設計專門的掃描方法,並可測量海馬體積,大大提高了顳葉內側癲癇的定位準確率。Jack認為應用MRI技術測量海馬是一種靈敏,特異的方法,用以測量非佔位性病變,伴有一側萎縮的顳葉癲癇,可準確定位,並對50例癲癇手術者進行海馬體積測量。
4、其它較新應用的定位方法
(1)磁共振波譜分析(magnetic resonance spectroscopy, MRS)
MRS是測定組織內化學成分唯一的一種非損傷性技術。在高場強的磁共振設備中,加在原子核上的強磁場對所測原子核周圍的電子及相鄰原子中的電子都會產生影響,外加磁場對電子的作用會引起原子核位置的微小變化,即所謂“化學位移”,使具有固定空間的共振原子核所產生的頻率發生微小變化,這樣在MRS的波譜中將會出現不同的波峰。
目前主要應用於對海馬硬化的診斷。雖然MRI通過對海馬容積的測定可有效診斷海馬硬化,但對於輕微海馬硬化或病理改變嚴重但體積變化不明顯的病人以及海馬神經元缺失後膠質細胞增生導致海馬體積變化不大的情況,則不能有效確診。研究證明,幾乎所有氮-乙酰天門冬氨酸(NAA)均存在於神經元內,成熟的膠質細胞中不含NAA,而肌酸(Cr)和膽鹼複合物(Cho)主要位於膠質細胞內。只要存在神經元缺失的病理改變,就會表現為NAA/(Cr+Cho)的減少。MRS可以探測出以上物質的含量,通過計算即可早期發現海馬硬化。MRS和MRI分別從不用角度反映海馬硬化的特點,互相補充,提高海馬硬化的診斷敏感性。
(2)腦磁圖(magnetoenophalography,MEG)
生物和人體的磁場強度是相當微弱的,腦磁場的強度大約僅相當於地球磁場強度的一億分之一,這樣微弱的磁場淹沒在地磁和環境磁噪聲中很難測出。MEG於1987年開始應用於臨床,為無創傷性檢查。頭皮EEG只能反映頭顱表面的電現象,並需要選定一個位置做參考點,而MEG是一種絕對的測量值,測量的是細胞內軸向電流所產生的磁場,另外顱骨對腦磁場是透明的,磁場受其他因素的影響也較小,MEG可以提高對癲癇樣活動的定位能力。Sutherling等應用MEG與頭皮EEG或ECoG共同對致癇灶進行定位分析,明顯提高確診率。
(3)磁源成像(magnetic source imaging,MSI)
將MEG檢測出的腦磁場信息經計算機軟件處理後與MRI圖像進行融合,這樣可在解剖結構上顯示出致癇灶的位置,有利於外科醫生進行術前評價。Smith報告採用MSI技術定位致癇灶並使用伽瑪刀治療53例病人,提出MSI可有助於致癇灶的準確定位。