大腦半球切除術是一種主要適用於兒童頑固性癲癇的治療方法。第1例半球切除是由Dandy於1928年在切除腫瘤時完成的,1938年Mckenzie報道了第1例切除大腦半球來治療嬰兒偏癱伴頑固性癲癇,術後癲癇發作停止,行為改善,偏癱未加重。1950年Krynauw公佈了一組12例嬰兒癱瘓伴癲癇行半球切除術後取得了良好的療效,之後世界各地都相繼開展,手術方法也不斷改進和完善。二十世紀五十年代,我國現代癲癇外科的先驅者史玉泉教授最早在上海開展了大腦半球切除術。現在國內多家單位均在開展,我們僅在2007年即完成7例。所謂大腦半球切除術,從解剖上講應是大腦半球皮質切除術,習慣上仍沿用大腦半球切除術這一術語。
手術適應證抗癲癇藥物治療無效的頑固性癲癇,結構病變侷限一側者,主要包括:
1、Rasmussen 綜合徵。
2、嬰兒偏癱伴頑固性癲癇及行為障礙。
3、Sterge-Weber(腦面血管瘤)綜合徵。
4、一側巨腦症。
5、主要血管閉塞引起的一側半球損害伴頑固性癲癇。
6、一側為主的廣泛腦皮質發育異常。
伴隨下列情況者應慎重:兩側大腦半球有獨立的致癇灶;雙側腦室擴大;智商低於六十分且語言嚴重障礙;無對側偏癱;語言中樞位於患側半球。
完善的術前評估對於選擇合適的適應症、確定手術方案以及減少和避免併發症尤為重要。除了詳細的病史和常規神經心理檢查外,目前高場強的核磁共振(MRI)可以很好地分辨顱內的結構性改變,是必不可少的檢查。長程錄像腦電圖應捕捉到2次以上的患者典型的發作,結合病史和MRI表現,對絕大多數患者可以明確診斷。近年來隨著科學技術的快速發展,正有越來越多的功能性檢查手段應用於臨床,可根據病情及經濟條件合理選擇。正電子發射計算機斷層掃描(PET)目前較多的是採用18氟脫氧葡萄糖(18FDG)做為示蹤劑,通過葡萄糖代謝反應腦組織的功能,幫助醫生判斷兩側半球的功能及術後預期,較新的設備可以和CT同步掃描(PET-CT),彌補了PET空間分辨率相對較低的不足。腦磁圖(MEG)是一種絕對的測量值,測量的是細胞內軸向電流所產生的磁場,另外顱骨對腦磁場是透明的,磁場受其他因素的影響也較小,MEG可以提高對癲癇樣活動的定位能力,同時也用於對腦主要功能區的定位。功能性核磁共振(fMRI)近幾年發展迅速,應用領域也越來越廣泛,不僅可以對感覺、運動、語言、視覺、聽覺等單一功能區定位,也越來越多地應用於記憶、情感等大腦高級功能的研究,對病側大腦半球的殘存功能判斷起到很大幫助,而且相對價格不高,易於接受。
大腦半球切除術歷經半個多世紀地發展,手術方案也不斷改進,最初的方法由於晚期併發症較多現已廢棄不用,主要是腦積水和長期慢性出血導致含鐵血黃素沉積。現有的方案在不同的單位均有應用,孰優孰劣需要更長的時間對比。目前開展較多的為改良的大腦半球切除術和功能性大腦半球切除術,另外Delalande等也首先開展了大腦半球切開術,在解剖上保留,而使患側半球完全孤立。
改良的大腦半球切除術由Wilson在1969年開始首先開展,採用全麻,半側臥位,額頂枕弧形切口,我們多采用丁字形切口,即沿中線切開,前至發跡,後至枕外粗隆,再由顴弓切至中線中點,這樣的好處是皮瓣血供保留較好,恢復較快。骨瓣遊離取下,剪開硬膜,術中進行各部位皮層腦電圖監測。打開外側裂分離大腦中動脈,在其分叉處(即豆紋動脈、穿通動脈以上)切斷,然後沿矢狀竇依次切斷中線旁迴流靜脈以及顳下回流靜脈。沿大腦鐮抬起半球,分離至胼胝體,可見胼胝體周圍動脈,探查至胼胝體膝前下部切斷大腦前動脈。切開胼胝體暴露患側腦室,沿腦室切開並分離半球,島葉皮層、顳葉、杏仁核、海馬也一併切除,保留基底節和丘腦。切除腦室內的殘留脈絡叢,用小塊肌肉組織封堵室間孔,將硬膜縫合固定於大腦鐮、小腦幕、前、中顱窩底,使得殘腔成為硬膜外腔。
功能性大腦半球切除術由Rasmussen於1974年首創,指功能上完全,解剖上次全的半球切除,只切除中央區和顳葉、海馬等組織,胼胝體完全切開,前額葉和後頂枕葉與腦幹聯繫切斷,孤立保留。該術式也經過不斷改良,特別是1992年後開始的經外側裂的功能性大腦半球切除術,主要目的均是縮短手術時間,減少創傷和併發症。
術後常見併發症有感染、出血,晚期有腦積水和腦表面含鐵血黃素沉積症。近年來由於手術方案的不斷改進,晚期併發症已經少見。對於年齡較小的患兒術後早期發熱較常見,一般對症處理即可。美國約翰霍普金斯兒童中心研究了106件從1975年到2001年的大腦半球切除手術資料,報告指出進行大腦半球切除術後所引起的發燒通常是無害的。也就因為如此,這些小孩大部分可能不必接受脊椎穿刺或其它的侵略性治療。