進行性半面萎縮（progresivehemificialarophy）是一種獲得性面部畸形，其特徵是皮膚、皮下組織和骨結構的單側逐漸萎縮。病變主要涉及半面部組織，輕者導致臉頰凹陷和雙側面部不對稱。在嚴重的病例中，面部外觀因上頜骨和下頜骨發育不良、眼睛凹陷、視力減退或失明而被嚴重毀壞。近10年來，我們治療了100多名患者，通過大量的臨床病例，對不同程度的畸形積累了豐富的臨床經驗，提出了自己的臨床分類方法，形成了自己的治療理念和特色。
根據半臉萎縮的嚴重程度，將半臉萎縮畸形分為：
1、輕度：患頰局部軟組織萎縮，整體面部輪廓基本對稱，鼻唇無明顯受累，口角無明顯傾斜。
2．中度：面部軟組織大面積萎縮，與健側形成明顯分界，鼻部萎縮，患側上唇萎縮，口角向患側歪斜，面部骨骼受累。
3、嚴重：面部軟組織嚴重萎縮，深部骨骼嚴重發育不良，下巴偏斜，下頜平面傾斜。
治療原則
由於半面萎縮引起的顱頜面雙側不對稱畸形是一組常見的、難以臨床治療的畸形，其嚴重程度不一，涉及軟組織和骨組織。這種畸形的病因和發病機制尚不清楚，對處於進展期的患者缺乏有效的治療方法來阻止或減少畸形的發展，只能在病情發展停止後用手術方法治療。在此基礎上，我們還可以通過手術的方式來治療畸形，比如說，我們可以通過手術的方式來治療，比如說，我們可以通過手術的方式來治療。
如果骨骼畸形不明顯，而主要是軟組織萎縮和凹陷，可採用組織移植術來填充和修復畸形。對於伴有顱面骨骼發育不良的患者，應強調面部骨骼支架的重建。對於嚴重的半邊臉萎縮和明顯的軟組織萎縮的患者，骨和軟組織的局部血供較差，應首先解決軟組織的覆蓋問題，在第二階段再考慮骨組織的重建。
手術方法
1、軟組織重建：
（1）輕、中度面部軟組織萎縮、凹陷--採用自體脂肪顆粒注射填充。
(2)局部凹陷的自體脂肪顆粒不能用注射法填充--採用自體真皮移植法進行填充。
(3) 嚴重的面部軟組織萎縮--用吻合血管的遊離組織移植。可採用股前外側筋膜脂肪瓣或肩胛骨真皮脂肪瓣填充凹陷的面部，3-6個月後再進行塑形。
2.面部骨骼的重建 根據骨骼受累的程度，可採用以下方法進行重建：
（1）輕度顴骨和下頜骨發育不良，咬合關係正常：對受累的顴骨和下頜骨進行植骨，增加顴骨的前突和下頜骨的寬度。頦部截骨術可用於糾正偏斜的頦部畸形。
（2）上頜和下頜發育不良，咬合面傾斜。上頜LeFortⅠ型截骨術旋轉，下頜矢狀分裂截骨術旋轉和頦部截骨術移位，咬合面嚴重傾斜的患者，同時進行上頜LeFortⅠ型截骨術和下頜矢狀分裂截骨術旋轉來矯正下頜平面的偏差往往很困難。此類患者最好先進行下頜升支和體部牽拉延長術來矯正 在這種情況下，最好先進行下頜升支和體部牽拉延長術來矯正下頜畸形，然後在第二階段進行上頜LeFortI截骨術來矯正患側開頜。
總之，治療嚴重的半臉萎縮仍然是整形外科的難題之一，主要是因為手術難度大，手術次數多，效果不理想。鼻子萎縮、上唇縮短導致的嘴角偏斜、以及眼眶內容物萎縮導致的眼球內陷是最難治療的。
