閉塞性細支氣管炎 機械化肺炎 閉塞性細支氣管炎機械化肺炎(BOOP)是一種細支氣管(支氣管擴張)和肺周組織的炎症性疾病。它是一種非感染性的肺炎。BOOP常由預先存在的慢性炎症性疾病引起,如類風溼性關節炎。BOOP也可能是某些藥物的副作用,如胺碘酮。
它也被稱為隱源性(病因不明)機械性肺炎(COP),一些原始資料建議使用後一個術語(即COP)以減少與閉塞性細支氣管炎的混淆。
臨床特徵和影像學上類似於感染性肺炎。對多種抗生素治療沒有反應,血液和痰液培養均為陰性,因此感染性肺炎的診斷值得懷疑。
術語
"有機 "指的是未解決的肺炎(肺泡滲出物殘留並最終發生纖維化),肺泡內形成纖維組織。細菌感染後的炎症解決和/或重塑期,在臨床和病理上通常被稱為肺炎機化。
體徵和症狀?咳嗽?呼吸困難?流感樣症狀?發熱性疾病?廣泛的爆裂聲?輕度靜息性低氧血癥病因可能是由COP/BOOP因素引發的,如細菌、病毒感染和寄生蟲、藥物或有毒氣味(氣體)。雖然以前就注意到它的症狀,但它不被認為是一種獨立的肺部疾病,直到1985年才被命名。患有紅斑狼瘡、類風溼性關節炎和硬皮病等炎症性疾病的人患BOOP的風險更高。
診斷性臨床檢查,爆裂聲很常見,患者的杵狀指不太常見。實驗室檢查結果為非特異性。
幾乎75%的患者沒有症狀,而且患者在就醫前出現症狀的時間不到兩個月。甲型流感樣疾病、咳嗽、發燒、感覺不適(乏力)、疲勞和體重減輕是約40%患者的疾病警告信號。除了頻繁的爆裂聲(rales)外,醫生沒有發現任何具體的常規實驗室或體檢? 的異常情況。肺功能檢查顯示,肺部可容納的空氣量低於正常水平。休息時血液中的氧氣量往往很低,在運動時更低。
影像學上的胸部X光片有類似於普通肺炎的特徵,顯示兩肺有廣泛的白色斑塊。診斷可以用計算機斷層掃描(CT )來確認。CT通常具有足夠的典型性,醫生無需進行額外的檢查就可以做出診斷。為了確認診斷,醫生可能會進行支氣管鏡下的肺部活檢。在許多情況下,需要大量的標本,必須通過手術取出。
平片顯示肺部體積正常,有特徵性的單側或雙側假膜片合併。多達50%的患者有小結節的陰影,15%的患者有大結節。在高分辨率計算機斷層掃描中,90%以上的病人有肺泡浸潤,並有空氣支氣管徵象,多達50%的病人有胸膜下或支氣管周圍分佈的較低區域為主。斑塊結合相關的毛玻璃狀和模糊的陰影在大多數病人中都能看到。
肺部的生理功能受限於肺部對一氧化碳的擴散能力(DLCO)降低。氣流受限的情況很少,通常是氣體交換異常,輕度低氧血癥很常見。纖維支氣管鏡下支氣管肺泡灌洗顯示高達40%的淋巴細胞,中性粒細胞和嗜酸性粒細胞增加不明顯。對於具有典型的臨床和影像學特徵的患者,在支氣管活檢顯示機械性肺炎的病理類型和缺乏可用的診斷方法的基礎上,進行實驗性診斷並開始治療。手術肺活檢的病理組織學模式為機械性肺炎,保留了肺組織結構;這種模式不是BOOP所特有的,必須在臨床上進行解釋......,治療中大多數患者在皮質激素治療下會康復。從0.75毫克/公斤的劑量開始,在24周內停止使用的標準方法已被證明可以減少糖皮質激素的總暴露量而不影響結果。
大約三分之二的患者通過糖皮質激素治療而康復:在歐洲,通常使用氫化潑尼松進行類固醇治療,在美國則使用潑尼松;這些藥物只有一個官能團的不同,具有相同的臨床效果。類固醇最初以大劑量給藥,通常是50毫克,然後在六個月到一年的時間內逐漸減少到零。如果類固醇治療停止得太快,疾病可能會復發。類固醇的副作用必須用其他藥物來抵制。
流行病學報告的發病率為0.01%,可能在未被診斷的情況下更為常見。它通常在40至60歲之間開始,男女都有。死亡人數約為7%,往往是老年人或健康狀況不佳的人。