莫耶莫亞病(MMD)是一組閉塞性疾病,其特點是病因不明的雙側頸內動脈和威利斯環上方的自發性進行性狹窄和閉塞,並在顱底存在大量側支代償血管。而其他確認的症狀導致的上述表現則被稱為Moyamoya綜合徵。
臨床表現:一半以上的成年患者以顱內出血為首發症狀;兒童多以TIA和腦梗塞為主要表現。
術前檢查常規:進行DSA全腦血管造影以明確診斷。造影時必須做全部6條血管(雙側頸內動脈、雙側椎動脈、雙側頸外動脈),以瞭解側支代償情況,為手術提供參考。
治療:藥物治療到目前為止沒有明確的療效。現在,手術已成為治療MMD的金標準。
手術原則:選擇缺血較嚴重的一側進行手術。如果雙側缺血情況相似,首先選擇優勢半球。對於出血型的病人,選擇出血的一側。
手術可以有效地降低他們中風和短暫性腦缺血發作(TIA)的發生率。
日本MMD指南中的手術適應症是:因腦缺血而反覆出現影響工作的臨床症狀;腦部局部血流減少,代償性容積抑制,血管反應性減弱。關於MMD的出血類型,目前尚無共識。大多數專家將大部分血腫吸收、神經功能恢復尚可以及基本的自我護理作為血管重建的指徵。
手術方式:根據血管再通有三種類型:直接血管搭橋、間接血管搭橋和聯合血管搭橋。1 直接血管搭橋技術難度大,術後併發出血的幾率高,優點是能快速有效地改善腦灌注。缺點是:單血管吻合可能無法解除moyamoya病多血管閉塞。2、間接血管分流相對簡單,術中操作時間短,但側支循環形成緩慢,甚至不能完全形成,改善腦灌注效果差。間接的。將硬腦膜、顳肌、顳淺動脈等各種供血組織敷在腦表面,同時切開蛛網膜,誘導新生血管的形成。缺點:1:1.如果發現在預定的手術區域建立了顱外-顱內循環,它們可能被皮膚、骨或硬膜瓣破壞。2.未能改善大腦前動脈的供應,可能會被多個顱內鑽孔所幫助。3.顳淺動脈-大腦中動脈分流術結合顳肌補片(STA-MCA-EMS)。