大動脈炎是一種發生在中青年女性的自身免疫性疾病,是一種非特異性的全動脈炎,以腸繫膜損害為主,全層瀰漫性不規則增厚和纖維化,內膜增厚造成動脈向腔內狹窄和阻塞。根據積累動脈的部位和程度可分為四種類型:頭枕部(主動脈弓綜合徵);胸腹主動脈;廣泛和肺部。
至於治療,由於大動脈炎是一種全身性疾病,目前的治療都是對症或姑息性的。大約20%是自限性的,在發現時病情穩定,如果沒有合併症,這些病人可以隨訪觀察。在病程早期上呼吸道、肺部或其他器官存在感染性因素,應有效控制,對預防疾病的進展可能有一定意義。
激素治療:是基本治療方法。腎上腺皮質激素仍是本病活動期的主要治療藥物,及時給藥可有效改善症狀,緩解病情。以血沉和C反應蛋白的下降趨於正常為減量指標,應長期堅持。如果常規劑量的潑尼松無效,可改用其他藥物,危急情況下甚至可採用大劑量靜脈衝擊療法,但應注意激素引起的合併症,如庫欣綜合徵、感染、高血壓、、糖尿病、精神症狀和胃腸道出血等不良反應,長期使用應防止骨質疏鬆。
免疫抑制劑。當單獨使用腎上腺皮質激素無效時,或為了提高療效和減少激素用量而使用,最常用的藥物是:環磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤。新一代的免疫抑制藥物如環孢素A、驍悉和來氟米特似乎更有效,而且副作用更少。嚴重的病例可以危及生命,並對健康造成重大危害。現在大多認為,一旦確診為大動脈炎,應積極儘早開始採用免疫抑制劑和激素的綜合治療方法。即使在臨床緩解期,免疫抑制劑的維持使用也應持續較長時間。
血管擴張劑和抗凝血劑治療,改善循環 對血管狹窄較明顯的患者,使用血管擴張劑和抗凝血劑藥物進行支持性治療,可部分改善部分臨床症狀,對高血壓患者應積極控制血壓。
介入治療:經皮腔內血管成形術為大動脈炎的治療開闢了一條新途徑,用於治療腎動脈狹窄和腹主動脈及鎖骨下動脈狹窄,效果良好。但是,它不適合於病變的活動階段。
手術治療 手術的目的是為了解決腎血管高壓和腦缺血。對於嚴重的胸腔或腹腔主動脈狹窄,人工血管再造是可行的。對於單側或雙側腎動脈狹窄,移植的腎臟自體移植或血管再造是可行的,在患腎明顯萎縮的情況下,腎切除是可行的。對於頸動脈竇反射亢進引起的複發性暈厥,可進行頸動脈竇切除和頸動脈竇神經切除術。冠狀動脈旁路移植術或支架術適用於冠狀動脈狹窄。
治療的關鍵是 "在正確的時間做正確的事",避免錯誤治療。對關鍵指標的監測成為評估治療效果和決定治療方案的依據。
監測指標:
(1)紅細胞沉降率是衡量疾病活動的重要指標。疾病活動時紅細胞沉降率升高,疾病穩定時恢復正常。
(2)C-反應蛋白 臨床意義與紅細胞沉降率相同,是疾病活動的指標之一。
(3)其他 少數病人在疾病活動期白細胞或血小板增多,也是對炎症活動的反應。可能出現慢性輕度貧血,而高免疫球蛋白血癥則較少見