發布於 2023-01-07 22:56

大動脈炎是一種發生在中青年女性的自身免疫性疾病,是一種非特異性的全動脈炎,以腸繫膜損害為主,全層瀰漫性不規則增厚和纖維化,內膜增厚造成動脈向腔內狹窄和阻塞。根據積累動脈的部位和程度可分為四種類型:頭枕部(主動脈弓綜合徵);胸腹主動脈;廣泛和肺部。

至於治療,由於大動脈炎是一種全身性疾病,目前的治療都是對症或姑息性的。大約20%是自限性的,在發現時病情穩定,如果沒有合併症,這些病人可以隨訪觀察。在病程早期上呼吸道、肺部或其他器官存在感染性因素,應有效控制,對預防疾病的進展可能有一定意義。

激素治療:是基本治療方法。腎上腺皮質激素仍是本病活動期的主要治療藥物,及時給藥可有效改善症狀,緩解病情。以血沉和C反應蛋白的下降趨於正常為減量指標,應長期堅持。如果常規劑量的潑尼松無效,可改用其他藥物,危急情況下甚至可採用大劑量靜脈衝擊療法,但應注意激素引起的合併症,如庫欣綜合徵、感染、高血壓、、糖尿病、精神症狀和胃腸道出血等不良反應,長期使用應防止骨質疏鬆。
免疫抑制劑。當單獨使用腎上腺皮質激素無效時,或為了提高療效和減少激素用量而使用,最常用的藥物是:環磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤。新一代的免疫抑制藥物如環孢素A、驍悉和來氟米特似乎更有效,而且副作用更少。嚴重的病例可以危及生命,並對健康造成重大危害。現在大多認為,一旦確診為大動脈炎,應積極儘早開始採用免疫抑制劑和激素的綜合治療方法。即使在臨床緩解期,免疫抑制劑的維持使用也應持續較長時間。
血管擴張劑和抗凝血劑治療,改善循環 對血管狹窄較明顯的患者,使用血管擴張劑和抗凝血劑藥物進行支持性治療,可部分改善部分臨床症狀,對高血壓患者應積極控制血壓。
介入治療:經皮腔內血管成形術為大動脈炎的治療開闢了一條新途徑,用於治療腎動脈狹窄和腹主動脈及鎖骨下動脈狹窄,效果良好。但是,它不適合於病變的活動階段。
手術治療 手術的目的是為了解決腎血管高壓和腦缺血。對於嚴重的胸腔或腹腔主動脈狹窄,人工血管再造是可行的。對於單側或雙側腎動脈狹窄,移植的腎臟自體移植或血管再造是可行的,在患腎明顯萎縮的情況下,腎切除是可行的。對於頸動脈竇反射亢進引起的複發性暈厥,可進行頸動脈竇切除和頸動脈竇神經切除術。冠狀動脈旁路移植術或支架術適用於冠狀動脈狹窄。
治療的關鍵是 "在正確的時間做正確的事",避免錯誤治療。對關鍵指標的監測成為評估治療效果和決定治療方案的依據。
監測指標:
(1)紅細胞沉降率是衡量疾病活動的重要指標。疾病活動時紅細胞沉降率升高,疾病穩定時恢復正常。

(2)C-反應蛋白 臨床意義與紅細胞沉降率相同,是疾病活動的指標之一。

(3)其他 少數病人在疾病活動期白細胞或血小板增多,也是對炎症活動的反應。可能出現慢性輕度貧血,而高免疫球蛋白血癥則較少見

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一、病因和發病機制:大動脈炎,也稱“Takayasu動脈炎”,主要累及主動脈及其一級分支及肺動脈。心肌損害病因可分為原發性和繼發性兩種。前者為細胞毒素和免疫複合物介導的心肌損傷,而後者包括高血壓、肺動脈高壓、主動脈瓣膜病變、冠狀動脈病變等繼發性引起心肌損害。二、臨床特點:除了主動脈及其一級分支血管病狹窄導致相應臟器缺血缺氧的臨床表現(如頭暈、頭痛、暈厥、間歇性跛行等),還可出現胸悶、氣短等心功能
發布於 2022-12-18 21:20
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     多發性大動脈炎多見於年輕女性,屬於自身免疫性疾病,主要表現受累動脈狹窄或者閉塞。根據病變的部位不同,可以分為頭臂幹型、胸腹主動脈型、腎動脈型、混合型,近年來還發現有肺動脈或者冠狀動脈受累,不同的發病部位,臨床表現不一樣,治療方法也不一樣。一般來說在疾病活動期,首先應該藥物控制炎症反應,主要指標是血沉,等到血沉基本正常,再根據病變的嚴重程度決定是否需要外科治療,包括手術和腔內治療。
發布於 2023-01-27 03:02
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東方美女病是何疾病?東方美女病,其實是多發性大動脈炎的俗稱,是一種累及主動脈及其主要分支的慢性進行性非特異性炎症。以往又稱無脈症、不典型性主動脈縮窄症、主動脈弓綜合症、高安病等。本病男女發病率有顯著差異嗎?既然稱為東方美女病,言外之意就是本病好發於亞洲(以中國及日本多發)的年輕女性。據文獻統計,男女發病比例大約為1:7-8,發病年齡以15-30歲多見。何為大動脈?所謂大動脈是指血管內徑大於5mm
發布於 2022-10-10 21:08
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一、多發性大動脈炎的實驗室檢查 1.一般檢查 正細胞正色素性貧血。ESR增快、CRP增高,血清α2或γ球蛋白增高。 2.免疫學檢查 大部分患者主動脈抗體陽性,結核桿菌PPD陽性。約50%的患者抗鏈球菌“O”陽性。少數出現抗核抗體或類風溼網子陽性。 二、多發性大動脈炎的影像學檢查 1.X線片 陽性率較低,但若青少年的主動脈弓降部擴張,邊緣不規則且伴鈣化者對診斷有意義。 2.血管造影 是多發性大動脈
發布於 2024-02-06 09:43
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1.自身免疫 活動期患者血清中90%可檢出抗主動脈抗體,恢復期常轉陰;約50%的患者血中IgG、IgA、IgM明顯增高;病變組織內浸潤的淋巴細胞為CD3+細胞。 2.結核免疫複合物沉著 73%多發性大動脈炎的患者找到結核病灶,91%患者PPD陽性或強陽性.70%患者免疫複合物陽性.64%患者CD3和CD4值降低,推測結核分枝桿菌刺激機體產生免疫複合物.沉著於血管基底膜而繼發對血管壁的一系列免疫損
發布於 2024-02-06 09:37
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多發性大動脈炎(Takayasuarteritis,TA)是指主要累及大動脈管壁的慢性非特異性炎症,可造成血管腔狹窄甚至阻塞。本病主要累及主動脈及其主要分支,因此可能使頭部、上肢、下肢和內臟器官的血液供應受到影響,發病原因不明。由於本病可造成上肢或下肢動脈脈搏減弱或消失,故又被稱為“無脈症”。上海長海醫院血管外科馮翔本病多發於30歲以下的年輕女性,我國及日本、韓國等東亞國家發病率較高。根據病變部
發布於 2023-03-07 02:16
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1、約20%是自限性的,在發現時疾病已穩定,對這類病人如無合併症可隨訪觀察。對發病早期有上呼吸道、肺部或其他臟器感染因素存在,應有效地控制感染,對防止病情的發展可能有一定的意義。高度懷疑有結核菌感染者,應同時抗結核治療。 2、腎上腺皮質激素激素對本病活動仍是主要的治療藥物,及時用藥可有效改善症狀,緩解病情。一般口服潑尼松每日1mg/kg,早晨頓服或分次服用,維持3~4周後逐漸減量,每10~15天
發布於 2024-03-04 12:57
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1.單側或雙側肢體出現缺血癥狀:肢體發涼、怕冷、無力為主,伴動脈搏動減弱或消失,血壓降低或兩側肢體脈壓差>15-20mmHg,或上肢血壓高於下肢血壓。 2.頭部缺血癥狀:眩暈(特別是仰頭時),昏厥發作,視力障礙,頸部血管痛,伴有頸動脈搏動減弱或消失,頸部聞及動脈血管雜音。 3.頑固性高血壓症狀:頭痛、眩暈、胸悶、氣短等,並在腹部臍周或腰部腎區聞及Ⅱ級以上血管雜音。 4.在頸部、鎖骨上區、背
發布於 2024-02-06 09:57
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糖尿病是一組由於血糖水平過高而引起組織、器官功能及結構異常的疾病。疾病狀態應該是組織、器官出現損害再做出診斷,如此則為時過晚。利用血糖引發的特徵性病變診斷是合理的。但是血糖是一種連續的變量,用一點血糖的水平作為疾病的診斷切割點顯然是不合理的。因此糖尿病血糖診斷標準的確立是一種相對水平,即此點以上的血糖狀態引發的高血糖特徵性病變開始出現具有統計學意義的升高。在群體中,血糖水平的切割點可因種群、年齡
發布於 2022-12-16 13:24
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1、多發性大動脈炎的活動期,或有腦部缺血癥狀及嚴重高血壓的患者,應注意臥床休息,減少活動。頭臂幹型患者注意起臥緩慢,防止頭部缺血;心腎功能不全者應防止心力衰竭、腎功能衰竭和腦血管意外;肢體動脈閉塞者注意防寒保暖、避免外傷。 2、一定要到專業正規的醫院進行中西醫結合治療大動脈炎,予以積極地抗感染、抗風溼及抗結核等治療。大動脈炎患者要嚴格按照醫囑系統治療,不得突然減藥或自行停止治療,避免病情反覆。
發布於 2024-02-06 10:03
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