今年5月在新英格蘭雜誌能出的有關IPF治療藥物的臨床試驗結果，給IPF的治療帶來一線希望。綜合IPF整個疾病發生髮展，現將今後IPF的治療總結如下。上海仁濟醫院呼吸科蔣捍東
1、吡非尼酮的抗肺纖維化治療：1）ASCEND研究主要是來明確吡非尼酮對特發性肺纖維化病情進展的作用。結果發現，在治療後第52周，吡非尼酮組FVC下降超過10%或死亡人數較對照組減少47.9%，52周吡非尼酮組肺功能平均降低235ml，二對照組則降低428ml，吡非尼酮較對照組相比FVC的降低減少193ml。在降低IPF死亡率方面，經彙總CAPACITY的研究發現吡非尼酮1年死亡風險較對照組降低48%。綜合吡非尼酮的對IPF的系列研究與薈萃分析，它有望成為今後治療IPF的有效藥物：延緩肺功能的降低、提高運動耐量、提高生存。
2、絡氨酸酶抑制劑Nintedanib（尼達尼布）：這是一個治療腫瘤的靶向藥物，但II期臨床發現它可以延緩特發性肺纖維化肺功能惡化、減少急性加重次數與改善生活質量，近期的III期臨床結果其對特發性肺纖維化的治療作用：INPULSIS-1的研究結果發現尼達尼布年FVC降低值為−114.7 ml，較對照組−239.9 ml顯著減少，INPULSIS-2的也發現該藥年FVC降低值為−113.6ml，較對照組−207.3 ml顯著減少。綜上研究尼達尼布也望成為治療IPF的藥物，目前歐洲已經接受IPF新藥治療尼達尼布上市許可申請。
3、N-乙酰半胱氨酸（NAC）單獨治療IPF的PANTHER-IPF研究結果比較令人失望，NAC在FVC變化與死亡方面都與對照組無顯著差異。但由於該實驗初衷為評價三藥聯合（聯合激素+硫唑嘌呤+NAC）與NAC和安慰劑的比較研究，中途發現三藥聯合治療組死亡人數增加而終止試驗並告知患者。由於從最初試驗的三組改為兩組以及告知患者前後實驗結果出現的差異，該實驗還存在一些爭議。但目前的研究結果不支持中重度IPF單獨應用NAC治療。
抗併發症治療與其他療法：IPF常合併多種疾病包括冠心病、糖尿病、高血壓、肺栓塞、胃食道反流、睡眠呼吸暫停綜合徵等。回顧性的研究發現控制胃食道反流科技降低死亡率與急性加重的發生，但還有待於進一步研究明確。近年年康復治療也發現可以改善輕中症患者的生活質量
