對於特發性肺纖維化(IPF)，迄今尚無切實可行的有效治療方法。日本瀰漫性肺病研究組日前報告的一項研究顯示，一種名為吡非尼酮的新藥可有效延緩IPF病情進展，從而有望成為治療IPF的新方法。(Am J Respir Crit Care Med 2005,171∶ 1040)
吡非尼酮為膠原合成抑制劑，具有抗炎、抗氧化和抗纖維化作用。
在該隨機、雙盲、安慰劑對照的前瞻性研究中，107例IPF患者被隨機分成2組，分別接受吡非尼酮(72例，最大劑量為1800 mg/d)或安慰劑(35例)治療。該研究計劃進行1年，但由於兩組患者治療9個月後在疾病急性加重率方面即出現顯著差異(吡非尼酮組無，而安慰劑組有5例發生急性加重)而提前結束。雖然兩組患者的主要終點——6分鐘運動試驗中最低脈搏血氧飽和度(SpO2)的變化——無差異，但是在6分鐘運動試驗中SpO2在任何時候都≥80%的亞組患者中，吡非尼酮治療者的最低SpO2顯著增高，而安慰劑治療者卻下降，提示吡非尼酮可能對輕症IPF患者的療效更好。此外，吡非尼酮組的肺活量下降程度也顯著低於安慰劑組(-0.03 L對-0.13 L)。
英國倫敦皇家Brompton醫院Bois認為，現有證據尚不足以支持吡非尼酮成為IPF的一線用藥。他建議建立和鞏固一個由全世界臨床醫師組成的協作網絡系統，來驗證包括吡非尼酮在內的IPF新療法的效果。
