視神經炎（optic neuritis，ON）泛指累及視神經的各種炎性病變，是青中年人最易罹患的致盲性視神經疾病。以往按受累部位分為4型：球后視神經炎――僅累及視神經眶內段、管內段和顱內段，視乳頭正常；視乳頭炎――累及視乳頭，伴視乳頭水腫；視神經周圍炎――主要累及視神經鞘；視神經網膜炎――同時累及視乳頭及其周圍視網膜。
目前國際上較為通用的分型方法是根據病因分型。我國視神經炎的診斷和治療比較混亂，亟需規範化診斷和治療。本共識參照目前國內外有關視神經炎的循證證據，推薦對ON以病因分型為基礎進行臨床診斷，進而選擇相應的針對性治療措施。
1、視神經炎的病因分型
特發性視神經炎：
特發性脫髓鞘性視神經炎（idiopathic demyelinating optic neuritis，IDON），亦稱經典多發性硬化相關性視神經炎（multiple sclerosis related opticneuritis，MS-ON）；視神經脊髓炎相關性視神經炎（neuromyelitis optica related optic neuritis， NMO-ON）；其他中樞神經系統脫髓鞘疾病相關性視神經炎。
感染性和感染相關性視神經炎。
自身免疫性視神經病。
其他無法歸類的視神經炎。
2、臨床表現
2.1 特發性視神經炎IDON：是歐美研究報道中最常見的視神經炎類型，20-50歲多見，男女患病比例約為1：3。多急性或亞急性起病，病前可有各種前驅因素。其典型表現為單眼視力下降，視力損害程度不一；視功能損害相對較輕的患者可以色覺障礙及對比敏感度降低為主要表現。部分患者有眼痛或眼球轉痛。
視野損害類型多樣，表現為各種形式的神經纖維束型視野缺損。VEP檢查表現為潛伏期延長和（或）波幅降低。單側或兩次以上發作後雙側病變程度不對稱的視神經炎患者可見相對性傳入性瞳孔功能障礙（relative afferent papillarydefect，RAPD）。
約1/3的患者有程度輕重不等的視乳頭水腫，其餘2/3的患者為球后視神經炎。IDON有白愈性，歐美研究報道80％-90％的患者視力恢復至0.5以上。1/3甚至半數以上的IDON患者會進一步進展為中樞神經系統脫髓鞘疾病MS，特別是伴腦白質脫髓鞘病灶的IDON患者轉化為MS的幾率更可高達70％以上。故IDON又稱為MS-ON。
國內目前暫缺乏大樣本的系統資料，小樣本研究提示儘管部分ON患者視功能恢復較好，但多數與其他亞洲國家報道相似，以視功能損害重且恢復差的ON多見，MS相關的IDON相對少見。
NMO-ON：視神經脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一種不同於MS的主要選擇性累及視神經和脊髓的中樞神經系統炎性脫髓鞘疾病。經典的NMO又稱為Devic病，近十年來由於視神經脊髓炎抗體（NMO-IgG）（之後的研究發現該抗體為水通道蛋白4抗體，AQP4-Ab）的發現，隨之提出了複發性NMO的概念。
NMO以及NMO相關視神經炎（NMO-ON）在亞洲國家比歐美更高發。NMO-ON與IDON的臨床特點有所不同。經典NMO相關的視神經炎主要表現為雙眼同時或相繼（雙眼相隔數小時、數天甚至數週發病）出現迅速而嚴重的視力下降，眼痛相對少見；部分患者出現視乳頭水腫、視網膜靜脈迂曲、擴張及視乳頭周圍滲出；視功能恢復較差，多數患者會遺留雙眼或至少一隻眼的嚴重視力障礙（最終視力低於0.1）。
複發性NMO相關的視神經炎多為單眼發病，易復發，視功能損害重且恢復差。NMO的急性脊髓損害可於視力下降之前、之後甚至同時發生，二者可間隔數天、數週、數月甚至數年，表現為截癱、感覺及括約肌功能障礙，重者可致呼吸肌麻痺。
其他中樞神經系統脫髓鞘病相關的視神經炎：其他中樞神經系統脫髓鞘病相關的視神經炎國內外研究報道較少。急性播散性腦脊髓炎最多見於兒童接種疫苗後1-3個月內，脫髓鞘病灶可累及視神經而發生視神經炎。這種視神經炎通常雙眼同時發生，伴有較明顯的視乳頭水腫，視功能損害程度不一，但在糖皮質激素治療後視功能恢復較好。同心圓硬化和Scherderman病相關的視神經炎罕見報道。
2.2 感染性和感染相關性視神經炎與視神經炎相關的病原體種類繁多，包括細菌感染，如梅毒、結核、萊姆病、貓抓病、布魯桿菌病等，以及各種病毒，如肝炎病毒、人類免疫缺陷病毒1型、水痘帶狀皰疹病毒等。局部感染如眼內、眶內、鼻竇、乳突、口腔和顱內感染等，以及全身性感染均可能成為視神經炎的病因。
病原體可以通過直接蔓延、血行播散等途徑直接侵犯視神經（感染性視神經炎，如梅毒視神經炎、結核感染性視神經炎），也可通過觸發免疫機制導致視神經炎症（感染相關性視神經炎）。值得注意的是各種病原體感染尤其是病毒感染可以作為特發性視神經炎的誘發因素，因此感染相關性視神經炎在概念和分類上與IDON有重疊之處，有待今後大規模病例研究以進一步明確。
感染性或感染相關性視神經炎可單眼或雙眼急性、亞急性起病。臨床可表現為視乳頭炎、球后視神經炎、視神經網膜炎或者視神經周圍炎。因病原體及感染程度不同，預後差異較大。部分感染性視神經炎有白愈性（如視神經乳頭炎、視神經周圍炎），或者病情不嚴重時能早期診斷並給予針對性抗生素治療，視功能恢復較好；部分病例（如梅毒螺旋體或結核桿菌感染性視神經炎）或重症感染，如治療不及時，則恢復不佳。感染相關性視神經炎多數視力恢復程度較好。
2.3 自身免疫性視神經病可以是系統性自身免疫性疾病（如系統性紅斑狼瘡、乾燥綜合徵、白塞病、結節病等）的一部分，也可作為系統性自身免疫病的首發表現。多見於青中年女性，單眼或雙眼均可累及。與IDON相比，視力損害程度多較嚴重，且恢復較差；多數有視乳頭水腫，部分伴有少量小片狀盤周出血；可合併多個系統和器官損害以及自身免疫抗體陽性；易復發，部分患者有糖皮質激素依賴現象。
3、診斷及鑑別診斷ON及各病因類型診斷標準：
各型視神經炎主要根據典型的發病年齡、方式、症狀體徵、病程演變等進行臨床診斷，臨床表現不典型者則酌情結合輔助檢查排除其他可能的疾病後進行診斷。符合如下簡化條件者可考慮相應診斷，建議在實際臨床工作中仔細進行鑑別診斷。
鑑別診斷：需要與視神經炎進行鑑別的其他類型的視神經疾病包括：非動脈炎性缺血性視神經病、壓迫性及浸潤性、外傷性、中毒性及營養代謝性、遺傳性視神經病等。掌握各種不同類型的視神經病變臨床特點，詳盡的病史採集以及正確選擇相應的輔助檢查對於鑑別診斷非常重要。
視交叉及視中樞病變主要表現為雙顳側偏盲或不同類型的同向偏盲，一般不容易與視神經炎混淆，但是在少數情況下也可能誤診。其他眼科疾病（屈光不正，青光眼，視網膜病變，眼眶炎症等），甚至癔病或詐病性盲（非器質性視力下降）也需要嚴格結合病史、體徵並正確選用輔助檢查才可能進行較為準確的鑑別診斷。
4、治療
主張對視神經炎採用針對病因的治療，最大程度挽救視功能同時，防止或減輕、延緩進一步發生神經系統損害。應首先明確視神經炎診斷，隨之儘可能明確病變的性質和原因，從而選擇相應針對性治療。特別需要注意的是，因視功能障礙可能僅為潛在全身性疾病的症狀之一，故如發現可能相關病症，應及時轉診至神經科、風溼免疫科、感染科、耳鼻喉科等相關專科進行全身系統性治療。
4.1 糖皮質激素是非感染性視神經炎急性期治療的首選用藥。目前國內常用製劑有潑尼松、甲基強的松龍、地塞米松、氫化可的松等。常用用法包括靜脈滴注和（或）口服，不推薦球后或球周注射糖皮質激素治療。應用時注意藥物副作用。
國外研究提示單純口服中小劑量糖皮質激素者2年內複發率較高，故不推薦對IDON患者進行單純口服中小劑量糖皮質激素治療。NMO-ON：目前國內外尚缺乏大樣本的臨床試驗為NMO-ON的治療提供證據級別較高的依據。
我們結合國內患者的臨床特點，參考歐洲神經病學學會、中國視神經脊髓炎診斷治療指南以及國外關於NMO治療的權威性述評，建議採用以下治療方案：首選甲基強的松龍靜脈點滴治療，甲強龍靜點1g/d×3 d，然後口服潑尼松每日1 mg/kg體重，並逐漸減量，口服序貫治療應維持不少於4-6個月。
如視功能損害嚴重且合併AQP4陽性，或者反覆發作、呈現糖皮質激素依賴現象，可予甲強龍靜點1 g/d×3-5 d，其後酌情將劑量階梯依次減半，每個劑量2-3 d，至120 mg以下，改為口服潑尼松片每日1 mg/kg體重，並逐漸緩慢減量，維持總療程不少於6-12個月。
自身免疫性視神經病：該類型視神經炎由於診斷和分類尚存在爭議，也缺乏治療研究的證據。鑑於系統性白身免疫病與NMO常常伴發，二者間存在某些共同的免疫病理生理機制，建議參照NMO-ON方案。部分自身免疫性視神經病患者有糖皮質激素依賴性，口服糖皮質激素應酌情較長期維持，可考慮小劑量維持1-2年以上。
常用藥包括：硫唑嘌呤，環孢素A，環磷酰胺，甲氨蝶呤，麥考酚酸酯，利妥昔單抗等。尚無統一用法，推薦綜合患者病情、耐受情況、經濟條件等選擇用藥及用量。其中，AQP4抗體陽性或複發性NMO-ON可考慮首先選擇硫唑嘌呤（口服25 mg/次，2次/d；可耐受者逐漸加量至50 mg/次，2次/d。
如復發頻繁，或已合併脊髓等其他部位受累，可換用環孢素A、環磷酰胺等藥物；但應特別注意硫唑嘌呤的嚴重骨髓抑制以及肝腎功能損害的副作用，常規並及時檢查血常規以及肝腎功能等，發現副作用及時停用並酌情考慮更換其他免疫抑制劑；已合併系統性自身免疫病的自身免疫性視神經病患者應及時轉診至風溼免疫科予以專科免疫治療。
4.3 多發性硬化疾病修正藥物（disease modifying agents， DMA）DMA主要用於治療多發性硬化。國外研究[28-32]已初步證實DMA有助於降低IDON向MS的轉化風險，故近些年來開始將DMA用於IDON患者。推薦適應證：顱腦MRI中可見脫髓鞘病灶的典型IDON患者。常用藥物包括：β-干擾素，醋酸格拉默，米託蒽醌、那他珠單抗等也有研究應用報告。
4.4 其他治療血漿置換：可用於重症視神經炎且恢復不佳患者的急性期，包括NMO-ON以及自身免疫性視神經病[33-35]，特別是AQP4抗體陽性者或者頻繁複發者。參考用法：血漿置換量按40 ml/kg體重，按病情輕重，每週置換2-4次，連用1-2周。
免疫球蛋白：可考慮作為IDON或者NMO-ON患者急性期的治療選擇之一[10，35]。但目前仍缺乏足夠證據支持其確切療效。參考用法：每日0.2-0.4 g/kg體重，靜脈滴注，連續3-5 d。
抗生素：對明確病原體的感染性視神經炎應儘早給予正規、足療程、足量抗生素治療。梅毒性視神經炎應參照神經梅毒治療方案予驅梅治療（包括青黴素靜點以及長效青黴素肌注）；結核性視神經炎應予規範抗癆治療（包括異煙肼、乙胺丁醇、利福平、鏈黴素、吡嗪酰胺等聯合治療）；萊姆病應予長療程頭孢曲松治療；真菌性鼻竇炎所致視神經炎應在適當外科干預基礎上予足量抗真菌治療等。
中醫中藥：在以上免疫治療基礎上，配合中醫中藥治療，對於降低視神經炎復發、減少激素治療副作用、促進視功能恢復有幫助。
營養神經藥物：如B族維生素（甲鈷胺）、神經生長因子、神經節苷脂等，對視神經炎治療有一定輔助作用。
