為甚麼嬰兒和兒童會出現先天性肌營養不良的頸部？

       【病因學】
　　先天性肌性斜頸的病因目前仍未明瞭。但大多數學者認為子宮內壓力異常或胚兒胎位不正是產生先天性肌性斜頸的主要原因。胎兒在宮內位置不正或受到不正常的子宮壁壓力可使一側頸部受壓，胸鎖乳突肌內局部血運循礙，致使該肌發生缺血性纖維變性引起斜頸，也有學者認為是胸鎖乳突肌營養血管栓塞，導致肌纖維變性而形成斜頸。
　　難產及使用產鉗是引起肌性斜頸的原因之一。因為此症多發生於臀位生產者，但對胸鎖乳突肌局部腫塊進行檢查並未發現有陳舊性出血痕跡，因此此觀點未得到最後證實。
　　此症有1/5的患兒有明確的家族史，故認為其的發生同遺傳有關，且此類患兒常合併先天性髖臼發育不良等其他部位畸形。
　　【病理改變】
　　胸鎖乳突肌內腫塊主要為條索狀纖維化肌肉組織，大體標本外觀類似較軟的纖維疤痕，切面呈白色。鏡下觀察見其由緻密的纖維組織組成，肌肉組織減少，橫紋減少，嚴重者肌肉組織消失，出現較多的疤痕組織，但肌肉內無出血。
　　可根據肌肉及纖維組織所呈比例，分為三種病理類型：
　　1.肌肉型：以肌肉組織為主，僅含少量纖維變性的肌肉組織或纖維組織。
　　2.混合型：含肌肉組織和纖維組織。
　　3.纖維型：以纖維組織主為，含少量的肌肉或變性的肌肉組織。
　　此分型對臨床療效的判定有一定指導意義。一般情況下，肌肉型療效較好，纖維型療效較差。
　　【臨床表現】
　　斜頸畸形
　　嬰兒出生後其母親可發現患兒頭部向患側傾斜，面部向健側旋轉，下頜指向健側肩部。2～3周後斜頸畸形更加明顯。將頭轉向健側明顯受限，症狀較輕者應仔細觀察才能發現。此症狀隨著患兒的生長髮育日益加重。
　　頸部腫塊
　　一般在出生後或出生後2周內可觸及頸部腫塊，位於胸鎖乳突肌中下段，以發生於右側者多見。此腫塊呈梭形，無壓痛，一般在1～2個月後達到最大，之後逐漸縮小至完全消失，此類患兒中有一部分可發生腫塊不消失併產生肌肉纖維化和攣縮引起斜頸畸形。
　　顏面部畸形
　　先天性肌性斜頸早期未得到有效治療，2歲後即會出現顏面部畸形。主要表現為面部不對稱，雙側眼外角至口角的距離不對稱，患側距離縮短，健側增長。患側眼睛位置平面降低，因雙眼不在同一水平線上，易產生視力疲勞而出現視力減退。健側顏面部圓而飽滿，患側則窄而平。頸椎可發生代償性側凸畸形。此外，患兒整個面部，包括鼻、耳等也可出現不對稱性改變。
　　除上述主要表現外，本症尚可合併先天性髖臼脫位及頸椎其他畸形。
　　【診斷】
　　本症根據典型的臨床表現和查體發現較易做出明確的診斷。
　　【鑑別診斷】
　　應注意同以下幾種原因引起的斜頸相鑑別。
　　先天性骨性斜頸本症多系先天性枕頸部畸形所致，包括短頸畸形、顱底凹陷、半椎體畸形、寰枕融合及齒狀突發育畸形。上述疾病可造成斜頸及面部不對稱，但一般不會產生胸鎖乳突肌的典型條索狀攣縮帶及腫塊，X線檢查可明確上述診斷。
　　小兒頸部淋巴腺炎嬰兒期患有頸部淋巴腺炎，可迅速發生斜頸並可出現頸部腫塊，但此腫塊往往壓痛明顯並不位於胸乳頭肌之內。
　　自發性寰樞椎旋轉性半脫位寰樞椎旋轉性半脫位同樣可以引起斜頸，但此病多有輕微外傷或上呼吸道感染病史，主要表現為頸部旋轉運動受限及頸部疼痛症狀明顯，胸鎖乳突肌仙無緊張條索帶，X線檢查可鑑別。
　　頸椎結核頸椎結核可使胸鎖乳突肌痙攣而產生斜頸，但此類患者頸部疼痛明顯，頸部活動明顯受限，下頜偏向患側，X線檢查可明確診斷。
　　此外，還需與癔症性斜頸、習慣性斜頸、損傷性斜頸、小兒麻痺後遺症所引起的斜頸相鑑別。
　　【非手術治療】
　　對於半歲以內的患兒，採取非手術治療均可獲得滿意的療效。因此，一旦作出診斷，應儘早治療。非手術治療的方法包括局部熱敷、按摩、臥床固定和手法牽引。手法牽引的具體方法為：由母親將患兒平臥於膝上，使患兒頸部後伸，母親用左手輕輕按住患兒胸廓，右手握住頭頸部，將患兒臉部儘量旋向患側，枕部旋向健側肩峰，操作過程中手法應輕柔，使攣縮的胸鎖乳突肌得到較大的牽伸。患兒臥床時，取仰臥位，用小砂袋固定頭部於臉面部向患側，枕部向健側位。
　　【手術治療】
　　手術適應證及禁忌證：（1）適用於半週歲以上保守治療無效者；（2）12歲以下斜頸畸形明顯者；（3）12歲以上如面部畸形不嚴重也可考慮手術治療；（4）對於成年人，因畸形已存在多年，術後不僅面部畸形將更加明顯，且視力也因不適應術後的新體位而發生改變，故多不宜施行手術。
　　主要有以下幾種手術方法；
　　胸鎖乳突肌切斷術為較常用的手術方法之一。在鎖骨上作橫切口，顯露胸鎖乳突肌胸骨頭和鎖骨頭，附著點上方分別予以切斷，並鬆解周圍筋膜組織，術中應注意避免損傷頸動、靜脈和神經。
　　胸鎖乳突肌部分切除術對於頸部包塊明顯者，可對胸鎖乳突肌之腫塊段予以切除。
　　胸鎖乳突肌全切除術對於青少年患者，若整個胸鎖乳突肌瘢痕化，可將之整段切除。
　　胸鎖乳突肌延長術即將胸鎖乳突肌鎖骨頭切斷、胸骨頭行“Z”形延長。此手術優點：（1）矯正頭頸歪斜，恢復頸部正常活動功能；（2）不破壞正常頸三角體表形態，避免了其他手術方法使頸部遺留凹陷畸形或不正常的平坦畸形，使頸部美觀對稱。
　　胸鎖乳突肌上、下端聯合鬆解加成形術
　　Ferkel等認為年齡較大患兒或其他手術失敗者可採用此手術。方法為將胸鎖乳突肌乳突側及鎖骨頭側完全切斷，胸骨頭側行“Z”形延長。
　　術後處理斜頸畸形嚴重者及不合作的患兒術後需以頭-頸-胸石膏矯正以維持患兒體位。