原發性免疫性血小板減少症（Primary immune thrombocytopenia，ITP）,即原來稱為特發性血小板減少性紫癜，是血液科常見疾病，可發生於成人及兒童，臨床最常見的症狀是以持續性血小板減少為特徵，伴有不同程度的出血，目前認識到大部分病例無出血或僅有少量出血，常規一線治療對於這類患者或效果不佳或需依賴大劑量激素才能穩定在安全範圍，而一些新投入臨床使用的藥物，如CD20單抗（美羅華）或TPO受體激動劑因為其高昂的費用無法大面積推廣，病程遷延，治療棘手，其中約有20％～25％最終轉變為慢性ITP（chronicimmune thrombocytopenia，CITP）或難治性ITP（refractory immune thrombocytopenia，RITP）。
本病屬中醫 “血證”、“衄血”、“葡萄疫”、“發斑”等範疇，多由外感及內傷等原因導致熱毒內蘊，迫血妄行；或肝鬱化熱，血失所藏；或腎陰不足，虛火上炎；或心脾勞損，氣不攝血而發病。《景嶽全書 血證》：“血本陰精，不宜動也，而動則為病；營氣，不易損也，而損則為病。蓋動者多因於火，火盛則逼血妄行；損者多由於氣，氣傷則血無以存”、“血動之由，惟火惟氣耳”。《醫宗金鑑 雜病心法要訣》對虛勞做了系統描述：“虛者，陰陽、氣血、營衛、精神、骨髓、津液不足是也；損者，外而皮、脈、筋、骨，內而肺、心、脾、肝、腎消損也。成勞者，謂虛損日久，留連不愈，而成五勞、七傷、六極也。” 在臨床診療的病患中，急性期往往出血症狀較重，此時辯證治療多突出“火”與“氣”，但無論是“火盛”還是“氣傷”，都和五臟功能的失衡相關；慢性期患者虛損的症狀較突出，辯證時病機可考慮歸屬 “虛勞”，治療上注重五臟的補益；因此在疾病辨證施治的過程中，均圍繞五臟的虛與實展開。
一、“五臟”的功能失衡與血小板減少
脾主運化，為氣血生化之源，氣血是構成和維持人體生命活動的基本物質，脾胃運化正常是維持氣血充盛的保證，唐容川在《血證論》中明確指出血證的病因、病機、病位在脾，其治亦在脾。如謂：“經雲‘脾統血’，血之運行上下，全賴乎脾，脾陽虛則不能統血。”脾為中土，主運化水谷；脾有統血之功，使血運行於脈中，而不致外溢，脾氣虛損，統攝血液循行不力，氣不攝血，則血不歸經，溢於上則鼻衄、齒衄，泛於肌膚見紫癜，滲於下則尿血、便血。
《靈樞 經脈》載：“人始生，先成精，精成而腦髓生，骨為幹，脈為營，……血氣乃行。”可知血氣之成始於精，而“腎藏精”。《素問 五運行大論》雲：“腎生骨髓”，可見血氣之成始於精，而腎藏五臟六腑之精氣，主骨生髓。《素問 生氣通天論》載：“骨髓堅固，氣血皆從”，反映精髓化生血液的造血作用主要取決於腎的功能狀態，而腎中陽氣乃血液生化之原動力，可見臟腑虛損，尤以腎虛為關鍵。“所謂五臟之傷，窮必及腎”，腎精不足則生化無源，腎陰不足則虛火內盛，灼傷絡脈，腎中陽氣虧虛則推動無力，臟腑功能衰竭。本病慢性期或由於長期藥物治療的毒副作用，或由於反覆發作，使得臟腑機能受損，陰陽失調，氣血不足，尤以脾腎氣虛為主，因氣屬陽，氣虛日久致脾腎陽虛，溫煦失職，臟腑功能低下，無力化生氣血，且統攝無權而出血；或有腎陰不足，水不涵木，肝腎陰虛，虛火灼傷絡脈而見出血。
肝既能藏有形之血，又能疏洩無形之氣。《靈樞 本神》載：“肝藏血”，肝職司血液的儲藏與調節，全身各器官組織功能的供血、血液分佈及調節與肝有關，多餘者藏之，不足者補充之。肝主疏洩，調節氣機，保持人體氣機正常升降出入，臟腑的功能離不開氣的運動變化，氣血的流通、精氣的敷布都必須通過氣機的升降出入才能實現，因此肝對於維持人體臟腑經絡組織器官的生理功能具有重要的作用和意義。肝失疏洩，氣鬱化火；肝陽亢盛，相火妄動；肝虛藏血失職；均可導致出血症狀。
心為君主之官，心主血脈，推動血液運行以營養全身，脾主運化，為氣血生化之源，主統血，裹護血液循經而行，內溉五臟六腑，外濡四肢百骸，周流不息，奉養全身，既不溢於脈外，又不停滯瘀阻，心與脾之間的關係主要表現在血液生成方面的相互為用及血液運行方面的相互協同，若勞倦、憂思過度，損傷心脾則易致氣血虧虛，使心脾失其主血、統血功能，導致血液不行常道而溢出脈外。
肺主衛氣宣發，外合皮毛；肺衛氣虛，肌表不固，容易招致外邪侵入；入裡化熱，則血熱妄行。尤其多見於長期使用糖皮質激素等免疫抑制劑的患者，平素體質虛弱，容易外感，這也往往是臨床疾病加重或反覆的主要誘發因素。
二、從“五臟“論治免疫性血小板減少症
ITP的中醫治療根據臨床特點可分為急性期和慢性期，兩者症狀主訴有所不同，治療原則不同，側重的臟腑也均有不同。
急性期患者可見新出現的出血症狀，或原有輕微出血，症狀突然加重，治療上以加強止血，減輕出血症狀為主。出血辯證歸於氣和火，又分虛實兩端；同時又都離不開心、肝、脾、肺、腎五臟。“火盛”須分實火和虛火，實火多責之於肝，虛火多問之於腎。實證多見全身出現青紫斑點或斑塊，尤以胸腹為多，或伴有鼻出血、牙齦出血，發熱，口渴，舌紅，苔厚。治宜清肝火、洩肝熱，選用清熱涼血止血的藥物為主，方選犀角地黃湯加減：藥用水牛角代犀角、生地、牡丹皮、赤芍、大青葉、蒲公英等；夾雜胃火上炎，灼傷絡脈，見齒衄，加用黃芩、生石膏、升麻；夾雜心火亢盛，見心煩易怒，加用黃連、梔子、連翹。虛證多由於反覆使用激素，或長期使用激素，日久耗損陰津，皮膚青紫斑點時發時止，常有齒齦及鼻出血，心煩口渴，顴紅潮熱或手足心熱，舌紅少苔，脈細數。治宜補腎陰、降虛火，選用滋陰寧血止血的藥物為主。以六味地黃丸加減，生地、丹皮、龜板、鱉甲、玄參、知母、黃柏、女貞子、旱蓮草等。“氣傷”以虛證為主，氣為血帥，氣虛則統血無力，血溢絡外，見出血症狀，脾為中土，主運化水谷；脾有統血之功，使血運行於脈中，而不致外溢，脾氣虛則攝血無力，血不歸經，溢於上則鼻衄，泛于于肌表見紫癜，故“氣傷”多責之於脾，病人多伴見體倦無力、食少懶言、脈細舌淡，一派脾氣虛象，孫思邈說：“榮氣虛散，血亦錯行。”由此可見此型以脾氣虛為本，治宜健脾益氣、統血歸經法，方選歸脾湯加減，黃芪、白朮、茯苓、黨參、當歸、遠志、升麻、龍骨、牡蠣、炙甘草等。在止血藥物的選用上，注重止血不留瘀，可選用茜草、荷葉、藕節、仙鶴草等。此期患者臨床多由於各種感染誘發，多見感冒等呼吸道感染使血小板減少、臨床症狀加重，故臨證時，可在辨證論治的基礎上，適當加用具有抗病毒作用的清熱解毒中草藥，則療效更佳。
慢性期ITP患者病情纏綿，出血症狀多不重，患者多以乏力、面黃，口乾、手足心熱、腰膝痠軟等虛損症狀為主要臨床表現，同時可伴見皮膚紫斑隱隱，或有齒衄等輕微出血症狀，治療上當從五臟辨證施治，注重脾腎，不忘調肝，兼顧心肺，以減少誘因，預防出血，促進血小板生成為主。患者如多見神疲乏力，頭暈目眩，面色蒼白或萎黃，不欲飲食，舌質淡，脈細弱；因氣為血帥，氣行則血行，氣止則血止，氣血相倚猶如陰陽相互維繫，氣行失常，必導致血不歸經而外溢；多采用健脾益氣、養血止血法，方藥以八珍湯加減；若少氣懶言，心神不寧，夜寐不安，治療上可採用補益心脾、養心安神的治療原則，以歸脾湯為主方加減。患者伴有發脫齒搖，腰膝痿軟，虛火上炎可見心煩口渴，顴紅潮熱或手足心熱，證屬腎精不足，臨床多用滋腎填精益髓之法，方藥以左歸丸加減；病程遷延，陰損及陽，以至脾腎陽虛，此時治療重在溫補脾腎，促進氣血化生，以治其本，多用溫補之品，尤重腎陽，不吝血肉有情之品；在臨證中用桂附地黃丸合龜鹿二仙膠加減治療本病脾腎陽虛型。慢性期患者病程較久，或長期使用免疫抑制劑，如糖皮質激素等，體質虧虛易外感，多以呼吸道感染為主，治療中可兼顧補益肺脾之氣，調榮衛，固表而外有所衛，固裡而內有所據，“正氣存內，邪不可幹” ，以傳統方劑玉屏風散為方意，常可取得一定療效。同時在治療過程中注重調肝，即或舒肝理氣，或養血柔肝，使氣機升降出入正常，使補而不滯，以防鬱而化熱，或傷陰或助火，加重出血癥狀。
綜上所述，脾為樞，健脾為要， 脾為中髒，調周身氣血，溝通上下，是為樞；腎為根，腎元久虛，則無以煦養周身臟腑，氣血無以生化，形成惡性循環；根於腎，兼治脾，是為正治；肝為使，調肝增效， 肝即為使，溝通周身氣機，令諸髒條達，生化有常，氣機的調暢離不開肝的疏洩功能，沒有肝之疏洩，沒有氣機的正常升降出入，脾腎就不能完成生理功能，也不能產生氣血和腎精。而肝的正常生理功能又必需腎水的涵養，營血的濡養，肺金的制約，脾土的承載，達到五臟協調，陰平陽秘，氣血沖和。
三、“五臟”辨證與現代醫學發病機理相合
近年來對本病的發病機制有了進一步的瞭解，越來越多的證據表明，ITP是一種異質性疾病，其發病機制既包括體液免疫的紊亂，也包括細胞免疫的失調 。研究表明，Th1/Th2細胞的平衡失調與ITP的發生發展有關，而慢性ITP患者存在Th1/Th2比例失調；ITP病情嚴重患者和抗血小板糖蛋白抗體陽性患者外周血中具有免疫調節功能的CD4+T細胞亞群-CD4+CD25+T調節細胞（Treg）的數量顯著降低，病情緩解或脾切除的患者CD4+CD25+Treg的數量則顯著升高。同時通過對血小板生成的研究發現，大多數ITP患者血小板的“週轉率”正常或下降，提示ITP發病機制中存在血小板生成不足，這一現象得到了骨髓形態學研究的支持，儘管ITP患者骨髓巨核細胞數正常或增加，但分類以產板前巨核細胞為主，其生成血小板的能力顯著低下，這在C/RITP中尤為明顯，隨著對ITP發病機制中血小板生髮功能的研究進展，臨床上逐漸將促進血小板生成作為C/RITP治療的方向之一。
本病存在免疫失衡現象，既有抗體活躍也有免疫缺陷，同時還有生成能力低下，單純定位於免疫抑制治療有所欠缺，中醫辨證論治的特點正好彌補了西醫免疫抑制劑單純抑制為主的治療思路，也更符合疾病的發病特點及其病理機制。大量的臨床及基礎實驗研究提示腎、脾和機體的免疫功能有關，健脾補腎的藥物具有調整免疫功能，能改善免疫缺陷狀態。“精血同源”、“精血互化”，《內經》強調：“形不足者，溫之以氣；精不足者，補之以味。”提示中醫補腎藥物，尤其是具有填精益髓作用的藥物，具有促進骨髓造血的作用。現代藥理作用提示補腎藥物作用於垂體-腎上腺系統，可以增強腎上腺皮質功能或具有腎上腺皮質激素樣作用，而沒有激素的副作用。因此，中藥治療的系統性更符合目前疾病的發病機理，中藥治療的安全性同時也減少了傳統治療帶來的併發症，從而佐證了中醫藥在原發性血小板減少症治療中的療效及臨床應用的前途。
綜上所述，目前本病常規使用藥物存在著不同程度毒副反應，或因費用昂貴無法推廣應用，中醫藥治療通過在疾病不同階段，根據症狀主訴不同，制定不同治療目標，辯證治療時側重不同的五臟，從而達到較理想的治療效果。因此遵循中醫理論，充分利用現代科學的先進技術，尋找中西醫結合的契入點，開展中西醫結合治療ITP的臨床和實驗研究，發揮中西醫各自的優勢將成為目前主要目標。
