巨大蛛網膜囊腫的腹腔分流術如何？

　　前言
　　顱內蛛網膜囊腫（intracranial arachnoid cysts，IAC）是一種由於腦脊液在蛛網膜兩層之間和腦溝腦池蛛網膜下腔內積聚造成的良性病變，其中60到90％發生在兒童期，其中絕大多數發生在一側，顳葉多見。兒童中線部位的IAC較為少見，我院自2005年1月至2011年12月以來應用囊腫腹腔分流術治療兒童中線部位巨大IAC17例，效果良好，現報告如下。
　　資料與方法
　　一般資料：2005年1月至2011年12月收治並接受分流手術的中線巨大IAC共17例，男10例，女7例，年齡2個月～7歲，平均19.6個月，其中1例為7歲，其餘16例均不超過3歲。其中幕上11例，幕下5例，1例幕上幕下均存在。7例合併有腦積水。
　　臨床特徵：4例孕期超聲發現，11例頭圍增大，1例頭痛嘔吐，1例肢體活動差；其中有6例伴有生長髮育落後。查體多為慢性顱壓增高表現。
　　輔助檢查：所有病例均行CT或MRI檢查，影像學上發現幕上或幕下中線部位巨大囊性佔位，囊液密度和信號與腦脊液相同，可伴有腦積水（圖1）。
　　手術方法：所有病例均接受囊腫腹腔分流手術，早期病例採用中低壓閥門，後期病例多應用可調壓閥門。頭部暴露硬腦膜及囊腫壁層後穿刺針穿刺，見囊液流出後腦針置入確認進入囊腫內部，然後穿刺分流管進入，方向朝向囊腫根部，置入深度約4cm，出顱處多不放置固定夾。閥門放置於耳後，其餘操作與腦室腹腔分流相似。
　　結果
　　無手術死亡或併發症，術後隨訪5～88個月，平均39個月。僅1例術後2年因頭端管道與閥門分離再次手術更換分流系統，餘未見分流管阻塞或感染等後遺症。所有病例均有囊腫縮小（圖2）、症狀消失。術前發育落後者術後趕上或接近於正常同齡兒。
　　討論
　　IAC約佔顱內佔位性病變的1％，男女發生比例約為2:1，最多位於主要腦溝的腦組織表面，幕上居多，其中半數位於中顱窩外側裂[1]，中線部位相對較少，臨床特徵具有其特殊性。本組共17例，僅佔同期接受IAC手術病例的18％。
　　IAC多被認為是一種先天性畸形，也可以繼發於外傷和炎症，但後者較少。先天性IAC的形成可能是在蛛網膜下腔形成早期CSF流動的改變所致，也有學者認為是蛛網膜內膜發育過程中產生重複畸形和分裂引起[1]。有些病例可能合併其他腦組織和靜脈系統的畸形。大腦表面IAC多因為位置及其周圍腦組織不太重要，較少伴有其他發育畸形，較少早期產生症狀。中線部位幕上的IAC多合併有胼胝體發育不良，而幕下病例多合併有小腦發育不良。本組11例幕上IAC中8例合併有胼胝體缺如或發育不良，5例幕下IAC中均有不同程度的小腦發育不良，推測IAC是先天性形成的一種發育缺陷。
　　絕大多數IAC沒有症狀，在外傷後或無意中影像學檢查時發現，並可以在很多年內保持穩定。但有些病例會出現囊腫增大，比如囊壁分泌CSF增多，囊液蛋白含量過高產生滲透壓差或囊壁和蛛網膜下腔存在活瓣樣交通[2]。Sandberg等分析了兒童IAC囊液的化學成分，發現囊液的化學成分與CSF相似，但部分囊腫含有較高的蛋白質，因此推斷可能是囊腫內外蛋白質濃度差異產生的膠體滲透壓引起了囊腫的增大[3]。囊腫增大會引起局部腦組織的發育不良、癲癇、發育遲緩、視力喪失或運動障礙。另外，囊腫可能因外傷而破裂導致急性顱內壓增高產生頭痛嘔吐等症狀。嬰幼兒經常因非特異性的頭圍增大前來就診[4-5]，本組患兒中有11例因頭圍增大為首發表現，佔本組病例的65％。這種IAC產生的頭圍增大更加證明了IAC的產生和CSF流體動力學改變之間的相互關係。中線部位IAC由於囊腫較大，出現症狀或發現較早，甚至孕期即確診。且對周圍正常腦組織有推壓表現，多需要儘早處理，緩解顱內壓力，改善腦組織壓迫，為腦組織發育提供空間和時間。部分中線IAC可引發腦積水，主要由於囊腫壓迫腦脊液循環通路導致，因此多為梗阻性腦積水，囊腫縮小後腦積水多可好轉。
　　對於無意中發現沒有症狀的小的IAC可以採用保守治療，通過定期影像學檢查觀察隨訪。Rao等對增大的IAC兒童病例進行分析，認為IAC迅速增大的病例非常罕見，推薦在IAC首次發現至少1年後才考慮進行影像學隨訪，如果患兒出現頭圍增大迅速或神經功能損害症狀則需隨時進行影像學檢查[6]。對於大的囊腫產生腦組織受壓、腦積水或由於囊腫導致神經症狀時考慮手術治療。目前認為IAC的手術指徵包括：（1）有明顯顱內壓增高症狀，局部腦組織受壓移位或出現局部顱骨隆起改變（2）有明確的IAC引起的神經功能缺失症狀或誘發癲癇；（3）幕上囊腫30 ml或直徑5cm以上，囊腫較大可能影響腦發育及智力者；（4）囊內出血或合併腦積水。本組病例囊腫的直徑均接近或超過10cm，佔據了顱腔的很大空間，影響了腦組織發育，並可能對周圍結構產生壓迫，產生相應後果甚至繼發腦積水。因此本組病例均早期進行分流手術，緩解囊內壓和顱內壓，為正常腦組織的生長提供空間和時間。經過及時的治療，本組患兒無論從影像學上，還是生長髮育等臨床表現均得到了有效恢復。
　　目前對於IAC的手術方式尚存在爭議，包括開顱或神經內窺鏡開窗、立體定向抽吸和分流手術。分流手術操作簡便、手術風險小、效果良好，能夠緩解顱內高壓，恢復受損的CSF流體動力學，特別適用於合併腦積水或囊腫開窗失敗的病例，仍然是目前應用最為廣泛的治療方法。分流閥門多選擇低壓閥，保證能夠快速有效地緩解症狀，解除顱內高壓，部分囊內壓較高的病例可能會因為過度分流產生腦組織塌陷、硬膜下積液甚至出血。隨著分流系統的不斷改進和經濟的發展，越來越多的病例選擇應用可調壓閥門，從而能夠根據壓力的變化進行調節，更加個體化地減輕術後不適和減少併發症。管道的頭端應該儘量放置在囊腫的深部中間位置，這樣可以防止囊腫縮小後引起的管道阻塞。但是分流手術仍然存在比較明顯的缺點，多需要終生帶管，可能會出現裂隙綜合徵等分流功能障礙、感染等併發症，並可能需要中途換管，有報道稱IAC病例接受分流手術者需要換管的比例大約為30％[7]。本組患兒因病例數少，隨訪時間短，僅有1例出現管道與分流閥分離，更換閥門後好轉，尚未出現其他併發症。
　　囊腫開窗術有助於直接觀察囊腫壁的情況，可以電凝蛛網膜血管，並且能夠獲取組織標本進行病理學診斷。尤其適用於重要部位、放置分流管可能導致周圍結構損傷、或者囊壁可能塌陷的IAC 。開顱手術能夠最大限度地切除囊壁、對多房的囊腫進行開窗，並且易於和鄰近的腦池進行溝通。但該方法創傷大、容易導致腦組織塌陷和囊腫復發。據統計，約有5到25％的病例會因為囊腫復發而再次出現頭痛等症狀[8]。近年來隨著神經內鏡技術的不斷髮展，神經內窺鏡下囊腫開窗越來越廣泛地應用於IAC的治療中，其能夠在微創的情況下完成開顱手術幾乎所有的操作，又可以免除帶管的風險，特別適用於外側裂、鞍上、四疊體區和後顱窩[9]。但該手術對器械和操作的要求較高，需要一定的硬件條件和手術配合，手術難度較大，一般醫院無法開展。中線部位IAC由於多伴發其他腦發育畸形、正常腦解剖結構移位和變異，內鏡進入囊腫後易於迷路，難以在計劃位置與正常腦池或蛛網膜下腔溝通，輔助導航系統有助於術中的定位和操作。其併發症主要包括硬膜下積液和出血[10]。