概述
胰腺神經內分泌腫瘤的發病源頭就是胰島內分泌細胞。根據臨床症狀表現不同,胰腺神經內分泌腫瘤可分為功能性和非功能性。功能性的胰腺神經內分泌腫瘤包括:胰島素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤或血管活性腸肽瘤、生長抑素瘤等。值得一提的是,儘管pNET的預後好於胰腺癌, 但目前研究揭示:各種類型的胰腺神經內分泌腫瘤均有惡性潛能,且一旦腫瘤發生轉移其惡性程度明顯增高。一般認為,胰腺神經內分泌腫瘤生長緩慢。近年來的研究發現,胰腺神經內分泌腫瘤易發生遠處轉移,侷限於胰腺的僅佔14%。發生局部轉移佔22%,遠處轉移更高達64%。
診斷
血清CgA:胰腺神經內分泌腫瘤的特異性標誌物,敏感性約為70%。
常規顯像:超聲、CT、MRI,常規影像學對於<25px診斷成功率低於50%。
生長抑素受體掃描(SRS,該項檢查比較特殊,僅有少數醫院具有相關設備);根據絕大多數的腫瘤表達生長抑素受體(SR)特點,SRS一次掃描可掃描pNET及全身的轉移灶,具有經濟快速且全身成像特點。
超聲內鏡:將常規內鏡與超聲結合,目前解剖學定位胰腺腫瘤最準確方法。
病理診斷:包括細胞病理與組織病理,是確診的金標準。按組織學和增殖活性,需要進行分級,完整的病理信息對判斷腫瘤預後及制定治療方案起重要作用。
治療
手術治療是首選,對於早中期未發生轉移腫瘤,完整的切除腫瘤及區域淋巴結是最主要的手段,其主要術式包括胰十二指腸切除術、胰體尾切除術、腫瘤局部切除術、區域淋巴結清除術、胰腺中段切除術等。術後根據患者病理分期和G分級採用隨訪或進一步治療。對於能根治性手術切除的患者5年生存率可以達到80%-100%。即使是腫瘤摘除也有較好的療效。手術的基本目的有二:根治腫瘤或控制其發展;消除腫瘤引起的內分泌紊亂症狀。
手術切除率較其它類型胰腺腫瘤明顯提高。由於胰腺神經內分泌腫瘤的獨特特徵,大部分患者是在疾病進展甚至轉移後才診斷出來,和傳統的胰腺癌不同(發生轉移後中位生存期3-6個月),儘可能的切除原發腫瘤及轉移灶,可達到和未發生轉移的病例相近的療效。對於轉移廣泛,無法根治性切除的病例,如果能切除90%以上病灶,也應積極手術減輕腫瘤負荷。因為對於功能性神經內分泌腫瘤來說,內分泌紊亂症狀和腫瘤細胞數量相平行,降低腫瘤負荷有助於生活質量的改善,有利於提高化療效果。