發布於 2023-02-08 10:07

  漸凍人症”是運動神經元疾病(MND)的一種,醫學上稱肌萎縮側索硬化症(ALS)。因為特徵性表現是肌肉逐漸萎縮和無力,身體如同被逐漸凍住一樣,故俗稱“漸凍人”。這是無法治癒而且致命的病。史蒂芬?霍金也是得這種病。患者常在病後3~5年內死亡。
  ALS患病率4-6/10萬,發病年齡20~80歲,平均57歲,男患者數量倍於女患者。“漸凍人”的特徵是腦和脊髓中的運動神經細胞的進行性退化。由於運動神經元控制著使我們能夠運動、說話、吞嚥和呼吸的肌肉的活動,如果沒有神經刺激它們,肌肉將逐漸萎縮退化,表現為肌肉逐漸無力以至癱瘓,以及說話、吞嚥和呼吸功能減退,直至因呼吸衰竭而死亡。
  對ALS的規範處理主要包括3個方面:
  1、力魯太是唯一被證明有效減緩病情進展的神經保護治療藥物。
  2、有創及無創呼吸機輔助呼吸支持;
  3、腸內營養支持。
  吞嚥困難的ALS患者吃飯往往非常慢,他們不得不保持精力集中以避免可能發生的嗆咳和窒息,卡路里的攝入逐漸落後於消耗。通常體重下降超過平時的10%,體重指數低於18、5kg/m2時要考慮行經皮胃造瘻術補充營養。美國神經病學會制定的ALS治療指南建議最好在出現吞嚥困難以後馬上置放造瘻管。而且ALS患者因呼吸肌無力或延髓麻痺逐漸發展為呼吸衰竭,由食物及口水等引起的誤吸幾率不斷增大。需無創呼吸機或氣管切開後使用有創呼吸機。經皮胃造瘻術可以明顯減少誤吸的風險。
  常用的胃造瘻術為經皮內鏡下胃造瘻術(PEG)及經皮透視下胃造瘻術(PRG)。PEG植入過程要用到胃鏡,從食道進入胃部以觀察具體情況,且需要在全麻下進行。美國神經病學會制定的ALS治療指南建議PEG置放時機用力肺活量(FVC)應大於50%。較低的FVC指標意味著PEG飼管植入過程的麻醉風險增大,主要是怕在全麻插管後不能恢復自主呼吸;而且即使PEG成功,1月內的死亡率高達8-10%。
  對於PEG1月內的高死亡率和那些呼吸功能損害嚴重(FVC<50%)的患者,近期我院介入科團隊研究發現可行經經皮透視下胃造瘻術(PRG),PRG無需全麻,只需局麻,不用鎮靜劑,可作為該類病人的一種安全、有效的方法。目前已行幾十例患者100%手術成功率,目前患者耐受性好,未出現嚴重併發症,1月內的死亡率為0。PRG給這些因呼吸功能差而被許多大醫院都回絕了的漸凍人患者帶來了福音。
  主要適應症包括各種原因造成經口進食困難引起營養不良,而胃腸道功能正常,需長期營養支持者。特別適合於下列情況:
  1、各種神經系統疾病及全身性疾病所致的不能下嚥,伴或不伴有吸入性呼吸道感染;
  2、食管病變所致狹窄,頭頸部腫瘤及下嚥部和食管造成進食困難者;
  3、惡性腫瘤引起惡病質及厭食,需經胃腸道補充營養者。

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適應證胃腸道功能正常,但存在吞嚥障礙或不願進食的患者,病程1個月以上。1、吞嚥反射損傷(多發性硬化、肌萎縮性脊髓側索硬化、腦血管意外),中樞性麻痺,意識障礙(重症監護的患者)。2、痴呆。3、耳鼻喉科腫瘤(咽部、喉部、口腔)。4、頜面部腫瘤。禁忌證1、不可進行透視檢查,食管阻塞,不可能將胃壁和腹壁貼近者(胃大部切除、腹水、肝大等)。2、急性胰腺炎或腹膜炎。3、以下情況放置PEG管十分困難或危險,應
發布於 2023-02-11 14:22
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病友家屬諮詢:李教授,患者男性,45歲,身高1.65米,體重75公斤,血壓140/90,心率110/分鐘,患運動神經元病3年9個月。現四肢癱瘓。9月上旬FVC18,血氧96%,血氣還在正常值範圍。平位呼吸尚可,坐位呼吸差,現每天戴呼吸機8小時左右。因呼吸,咀嚼開始困難,欲做胃造瘻術。是否用介入法做胃造瘻手術安全性大一些?他的情況還能做胃鏡下的胃造瘻術嗎?(患者想不脫離呼吸機,不氣切的情況下做胃造
發布於 2022-10-07 12:13
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有些神經系統變性病,如ALS等,症狀累及吞嚥時,患者會表現營養障礙、脫水、誤吸甚至反覆出現吸入性肺炎。此時,需要考慮經皮胃造瘻術治療,並注意如下幾個方面:1、患者自己的決定至關重要,應當給予足夠的尊重和重視。2、在出現嚴重的溝通困難之前,詳細討論治療的選擇,應當包括家屬、看護者和治療者。3、對於那些願意在“不得不做“之前做出抉擇的患者來說,PRG無疑是最能為之帶來收益的。可能的收益:1、進食水不
發布於 2023-02-08 10:12
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空腸造瘻術是一種暫時性的部分造瘻術,多用於插管式造瘻。 [適應證] 1.幽門梗阻,十二指腸瘻,胃腸吻合口瘻,營養不良者。 2.食管狹窄,不能進食,全身營養不良,而狹窄又不能用手術解除者。 3.胰頭、壺腹癌致梗阻性黃疸,無法施行切除術,行膽道內引流術又無條件時,膽汁可經膽道外引流,再自空腸造瘻返入腸腔; 4.急性重型胰腺炎術後估計短期內不能進食,可經空腸造瘻補充營養。 [術前準備] 病人多數情況不
發布於 2023-11-04 09:38
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【摘要】目的探討ENDOSTITCH?用於腔鏡下空腸造瘻的可行性。方法2010.11月至2011年1月,通過使用ENDOSTITCH,為4例食管癌患者行腹腔鏡下空腸造瘻術,其中3例為轉移性食管癌伴有吞嚥困難患者,1例為全腔鏡食管癌根治術的一個步驟。結果4例患者均成功使用ENDOSTITCH?行空腸造瘻,術中、術後均未出現嚴重手術相關併發症,術後第一天有排氣,下床運動,術後24小時開始腸內營養。術
發布於 2023-02-03 20:32
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動靜脈造瘻注意事項應 告知患者配合保護AVF的重要性: (1)透析前保持手臂清潔,透析後應避免穿刺部位接觸水及手臂過度負重,以免感染與出血。 (2)衣袖應寬鬆,瘻側手臂勿受壓。 (3)自我檢測瘻管吻合口有否震顫,每日至少2次,發現瘻管疼痛及震顫消失即來院診治。 (4)有血管瘤者,可用彈性繃帶加以保護,避免碰破。 膀胱造瘻術注意事項 1、尿液引流不暢或是漏尿,發生這種情況的時候要注意造瘻管是不是堵
發布於 2023-11-04 09:58
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1、胃造瘻手術不大,估計幾千塊錢可以了。 2、全麻手術,通俗的說,就是在胃上開個洞,放進一根管子, 然後打通肚皮從裡邊拉出來。 3、做完後,不會太難受,就是以後享受不了吃東西的味道了。 4、管子不用取,餓了的話,往胃裡打食物,胃裡東西多的話, 就放開管子讓東西流出來。 5、如果要取得話,術後至少一個月才能取。 帶上管子行動自由,不用坐輪椅。
發布於 2023-11-04 09:45
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病友家屬諮詢:我爸去年年初是手萎縮,後來手臂也萎縮了,去年四月做了頸椎手術,今年四月去北京教授您分型為典型的ALS但是現在腿好的,前段時間強哭強笑,現在不了強笑了,但是吞嚥困難,說話不行了。這個是假性延髓麻痺嗎?分型還是經典型嗎?李曉光大夫回覆:如果對分型有異議。能帶你父親過來看一下最好,分型有時不那麼容易,要綜合症狀,體徵及客觀檢查結果。病友家屬諮詢:FVC40%還可以做胃造瘻嗎?發展太快了。
發布於 2022-10-07 12:18
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空腸造瘻行胃腸減壓效果好嗎?這是很多空腸造瘻行患者都想要知道的。今天我們請專家來告訴大家?對66例食管、胃賁門癌患者術後經空腸造瘻行胃腸減壓,72小時後經空腸造瘻管推注流質飲食。結果:均於術後16~20天拔出空腸造瘻管,出院時平均體重較術前下降5.9kg,無統計學意義(P>0.05);未發生傷口裂開和吻合口瘻;術後住院費用大大降低。提示:空腸造瘻行胃腸減壓及管飼營養治療,能有效防止術後營養
發布於 2022-12-10 05:37
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2015年6月29日病友:李教授你好,我這幾天感覺吞嚥困難,咀嚼也費勁,教授有甚麼好的建議?北京協和醫院神經科李曉光李曉光大夫:看看是否勞累了,如果不是,就是疾病發展了。病友:估計是發展了,每天都在輪椅上坐著。需要檢查嗎?李曉光大夫:如果是疾病發展了,不知你考慮過造瘻嗎?建議做做通氣功能!病友:好的,謝謝李教授百忙中給我答覆。我稀飯好吞嚥。就是喝藥和吃饅頭不好吞嚥。李曉光大夫:是的。咽喉肌協調不
發布於 2022-10-07 12:08
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